尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎l例

龐艷華，郭子陽，李云珠，王文慧，姜 薇

尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎l例

龐艷華，郭子陽，李云珠，王文慧，姜 薇

A case of pemphigus vulgaris complicating pneumocystis jiroveci pneumonia

尋常型天皰瘡；肺孢子菌

臨床資料

患者，男，46歲。主因口腔和外生殖器潰瘍3個月，皮膚出現(xiàn)水皰1周，門診以“尋常型天皰瘡”于2010 年3月12日收住院治療。患者入院前3個月，外生殖器和口腔同時出現(xiàn)小面積破潰，逐步擴(kuò)大且疼痛，無法張口進(jìn)食，至北大醫(yī)院就診，口腔黏膜組織病理示基底細(xì)胞層上水皰，可見散在棘層松解細(xì)胞，符合尋常型天皰瘡（圖1）。間接免疫熒光示棘細(xì)胞間IgG（+）、C3（+）沉積。1周前背部又出現(xiàn)數(shù)個小水皰，為進(jìn)一步診治經(jīng)門診收入院。皮膚科查體：上胸部、背部可見散在直徑約1cm大小松弛性水皰，皰壁較薄，尼氏征陽性；口腔黏膜彌漫性糜爛潰瘍，累及舌、頰、上顎和唇，張口受限；外生殖器冠狀溝處也見散在潰瘍，表面伴有少許滲液。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理以及免疫熒光結(jié)果，診斷為“尋常型天皰瘡”。予甲潑尼龍片40mg口服1次/d，因口腔黏膜損害嚴(yán)重，清潔消毒口腔，予支持治療，保護(hù)胃黏膜，制霉菌素片1～2 片1次/d，含化預(yù)防真菌感染。5天后，仍有新發(fā)水皰，激素加量至甲潑尼龍片30mg 口含1次/d、甲潑尼龍注射液40mg靜點1次/d，連續(xù)使用6天后加雷公藤多甙片20mg 口服3次/d。治療14天后，皮損和口腔黏膜損害明顯好轉(zhuǎn)至基本愈合，隨后逐漸減藥準(zhǔn)備出院。每日甲潑尼龍總量減至40mg時，患者突然出現(xiàn)高熱，體溫40.0℃左右，伴出汗、頭痛，予左氧氟沙星注射液0.5g靜點1次/d ，連續(xù)用藥3天，效果不佳，由急診轉(zhuǎn)入呼吸科病房，WBC 8.33×109/L，中性粒細(xì)胞81.1%，ESR 40mm/hr，血氣分析PH 7.468，PO277.6mmHg，G試驗（+），GM實驗（-）。……