劉學昌
丘腦出血是神經內科危重癥,由于位置重要,具有高死亡率、高肢殘率、高合并癥率,易繼發消化道出血、呼吸抑制等[1]。丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退癥臨床較為少見,并且臨床癥狀特殊,無明顯特征,容易造成誤診、誤治。為了能夠提高對丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退認識,我們對19例,丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退患者臨床資料進行總結匯報如下。
1.1 一般資料 本組病例來自2008年1月至2011年4月收治的丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退19例,其中男12例,女7例;年齡41~79歲,平均69.8歲。全部病例均經CT、MRI檢查,明確診斷,左側丘腦出血10例,右側丘腦出血9例,出血量5~10 ml,無破入腦室者。
1.2 臨床癥狀 所有病例入院明確診斷后給于脫水降顱壓、保護腦細胞、防止應激性潰瘍、對癥支持治療,臨床癥狀得到控制和改善。與入院治療2~5 d,平均時間為3.2 d,出現病情變化,昏睡5例,昏迷7例;食欲下降、惡心、嘔吐4例,煩躁不安3例;伴體溫異常,低溫1例,體溫35.3℃,高熱3例,體溫39.2℃ ~39.9℃;血壓下降3例。
1.3 影像學檢查 查頭顱CT、MRI,顱內未見新發出血灶,原出血部位未見出血量增多。
1.4 生化檢測 對19例患者進行生化檢測包括血糖、血鈉、血氯、血鉀、24 h尿17-羥皮質類固醇、血漿ACTH,具體見表1。

表1 生化檢測
1.5 治療 在原發疾病治療基礎上,靜脈輸注氫化可的松200 mg/d,靜脈輸入氯化鈉液糾正低氯、低鈉;靜脈應用25%葡萄糖糾正低血糖,糾正血糖后意識很快恢復:靜脈應用氫化可的松3~10 d,臨床癥狀穩定,生化檢查正常,改為1∶3服替代療法應用強的松治療連續20 d,逐漸減量停用強的松。
本組丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退19例患者經給予糖皮質激素、糾正低血糖、低鈉血癥、低氯血癥等積極治療后,死亡3例,其中腎上腺皮質功能危象死亡2例,多臟器功能衰竭死亡1例。
腎上腺皮質功能減退癥,按病因分為原發性與繼發性兩類[2],原發性是由于自身免疫、結核、感染、腫瘤、白血病等破壞雙側絕大部分的腎上腺所致;繼發者指垂體、下丘腦出血等病變引起腎上腺皮質缺乏ACTH和黑色素細胞刺激激素不足所致。
丘腦位置毗鄰下丘腦,下丘腦是神經內分泌中心,是重要的神經內分泌器官,下丘腦的神經內分泌細胞具有兩種特征,它既具有神經細胞的功能,也具有內分泌功能,能合成和釋放神經激素,將神經調節和體液調節融為一體,調節機體的內分泌活動。
Kelly等發現腦外傷后[3],在中重度腦傷患者中有36.4%發生某種程度的垂體功能低下,以生長激素和促性腺激素缺乏最常見;損傷的嚴重性和繼發性腦傷是垂體功能低下危險因素。顱腦損傷后的內分泌功能變化主要是由于下丘腦和垂體原發或繼發性損傷所致。顱腦損傷常累及下丘腦,甚至直接損傷垂體及垂體柄。腦組織在顱腔內移動和傷后繼發的腦、垂體腫脹,均可影響甚至破壞下丘腦的血供及垂體門脈循環,造成下丘腦和垂體前葉梗死。
cAMP和cGMP作為肽類激素的神經遞質-第二信使,在神經內分泌活動中起重要作用。它們在垂體中合成,在下丘腦釋放激素的反應中。調節FSH、LH、TSH的釋放。在丘腦出血直接影響機體內分泌代謝和免疫反應,也可影響組織細胞內cAMP、cGMP水平的變化。丘腦出血等急性顱腦病變、血腫壓迫、血循環障礙等均可影響毗鄰的下丘腦。下丘腦因為受到刺激,分泌肽類激素,促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)下降。
丘腦出血影響垂體或下丘腦激素機制有以下幾種可能[4]:①下丘腦和垂體的損傷。包括直接損傷下丘腦的視上核和室旁核,垂體柄撕斷或垂體供血動脈受損,發生垂體前葉壞死;間接損傷由于腦疝,腦組織移位而造成。②下丘腦出血或缺血等病理改變導致對垂體調控失調,引起內分泌紊亂。③創傷的應激反應。
丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退另外一種發生可能原因為原發病的早期治療使用“糖皮質激素”,使其內分泌軸受抑制,其次患者早期處于高應激狀態,消耗大量糖皮質激素及兒茶酚胺類物質,以及患者體質虛弱,機體反應性差,神經-內分泌調節作用低下,下丘腦-垂體-腎上腺軸處于一種類似于“虛脫”狀態,當停用“激素”后,不能產生足夠的“糖皮質激素”[5]。
丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退診斷非常重要,由于無特異的臨床癥狀,腎上腺皮質功能減退易發生低血糖反應,從而加重了腦功能損害,此時易誤診為出血量增多或再次出血,而延緩治療,常常導致誤診。對丘腦出血后數天突然病情加重,頭顱CT復查未發現新鮮出血灶,但血糖明顯降低,電解質紊亂,血中ACTH和24 h尿17-羥皮質類固醇降低,有明顯腎上腺皮質功能減退,可以明確診斷為本病,給予糖皮質激素治療,可以達到良好的效果。
總之,丘腦出血繼發腎上腺皮質功能減退,臨床癥狀不典型,加強影像學診斷及血生化檢查,及早明確診斷,避免誤診、誤治,降低病死率及致殘率。
[1] 周小倩,何云.繼發性腎上腺皮質功能減退癥合并腎上腺危象1 例.西南軍醫,2006,8(1):37.
[2] 王鳳麗.急性腦血管病神經內分泌變化的研究.醫學綜述,2008,4(6):328-329.
[3] 龔德生.顱腦損傷后血清垂體前葉激索水平的變化及意義.中華創傷雜志,2000,16(2):32-34.
[4] 季蘊辛,黃建安,宗建平.腎上腺皮質危象的早期診斷.浙江臨床醫學,2007,9(11):1473.
[5] 李義召.急性腦血管病患者下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸與性腺軸功能研究.臨床神經科學,2006,14(4):88-92.