氣管多形性腺瘤的外科治療體會

劉宇光 趙輝 華新民 江麗娟 曹殿波 童丹

氣管多形性腺瘤是一種罕見的原發性氣管支氣管良性腫瘤之一，國內、外文獻均為個案報道。由于腫瘤生長緩慢并且臨床表現缺乏特異性，常常被漏診及誤診。我院自2006年1月至2010年12月共收治氣管良性腫瘤25例，其中術后病理證實為氣管多形性腺瘤6例，現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例患者其中男4例，女2例，年齡35～65歲，平均44歲。腫瘤位于主氣管4例。位于左主支氣管致左肺不張1例，位于右主支氣管1例。

1.2 臨床表現 病程長短不一，從出現癥狀到臨床確診時間為1個月至3年不等，主要表現為咳嗽、咳痰，痰中帶血、胸悶、氣短，其中1例以不明原因哮喘為主要癥狀。

1.3 臨床診斷方法 全部病例術前均常規行胸片和胸部64排螺旋CT掃描，氣管內腫瘤，均行薄層重建，1例行胸部CT增強掃描，明確病變與血管組織的關系。圖像后處理技術:將薄層重建數據傳輸到AW工作站，得到多平面重建和3 d容積再現圖像。

所有患者術前常規行氣管鏡檢查，但氣管鏡檢查必須高度重視，有氣管內腫瘤行氣管鏡檢查時腫瘤脫落阻塞主氣道窒息死亡的報道，所以氣管鏡檢查時需高度警惕，禁忌粗暴操作，不進行不必要的活檢。

1.4 手術方式 3例行標準開胸切口，3例經正中劈胸骨，行氣管/主支氣管袖狀切除4例，主支氣管腫瘤局部切除1例，左全肺切除1例。氣管/袖狀切除術后患者常規固定下頜于胸前3 d，術后3個月后方能仰頭。

氣管腫瘤手術麻醉術前必須與麻醉師溝通，頸段氣管腫瘤術前先行氣管切口，同期保證后行氣管插管，胸部氣管腫瘤切除，氣管插管不宜過深，氣管插管到達腫瘤上方即可，術中在術野內行單肺氣管插管貨腫瘤遠端氣管插管維持通氣。

2 典型病例

例1患者，女性，24歲，因間斷性咯血1個月入院。該患緣于1個月前因“感冒”后出現咯血，呈鮮紅色，量少，約10 ml，伴發熱、咳嗽、咳痰，于當地醫院經抗炎對癥治療后咳嗽、咳痰癥狀消失，因行肺部CT檢查提示“氣管腫物”而入院。查體:胸部未查及陽性體征。各項化驗檢查均未見異常。胸部CT表現:氣管下段凸向腔內結節影，基底部較寬，大小為1.0 cm×1.1 cm，CT值為22～25 hu，似與氣管后壁和右側壁相連。冠狀位、矢狀位及支氣管氣相重建見氣管腔內腫物，與氣管壁相接部位基底較寬，鄰近氣管壁未見增厚，氣管壁周圍脂肪間隙存在。支氣管鏡示:氣管隆突銳利，主氣道距隆突近3 cm處見新生物生長，類似駝峰狀凸向管腔內，基底部較寬，表面光滑，局部氣管管腔明顯狹窄。術中所見:打開縱隔胸膜，游離氣管、左右主支氣管，探查可觸及氣管內腫物，位于隆突上緣約2.5 cm處，長約1.5 cm。切斷腫瘤上下緣0.3 cm處氣管，見兩環切緣光滑，然后行斷端吻合。剖開切除段氣管見腫物有寬基底附著氣管右側壁及左后壁，表面光滑呈淺分葉狀。鏡下表現:腫物由大小不等腺管和透明基質。免疫組化:Ki-67(+≤5%)，SMA(+)，P63(+)。最后病理診斷為氣管多形性腺瘤。

圖1-3 CT重建像示氣管腔內腫物，與氣管壁相連

圖4 氣管鏡示氣管腔內寬基底駝峰樣腫物

圖5 切除氣管環及腔內兩個相連的粉紅色腫物

圖6 鏡下見腫物由大小不等腺管和透明基質構成(HE/X40)

例2患者，男，18歲。兩個月前無明顯誘因出現咳嗽，咳少量白色泡沫痰，給予止咳治療后未見好轉，此后出現漸進性吸氣性呼吸困難并消瘦一個月，曾就診多家醫院，自述氣管內腫物而來我院。入院查體:氣管居中。胸骨上窩可聞及哮鳴音，雙肺未查及異常。血尿常規及各項生化檢查均未見異常。胸片示氣管中段有一類圓形軟組織腫塊，邊界光滑清晰，鄰近氣管壁無明顯增厚(圖7-8)。支氣管鏡檢查:氣管中段可見一分葉狀腫物，阻塞氣管腔3/4橫徑。術中所見:正中劈開胸骨，探查前縱隔未見異常，分離暴露長約6 cm氣管，可觸及氣管內腫物，活動性良好。在腫物一緣切開氣管，見管腔內大小約1.5 cm×1.5 cm×1.5 cm球形腫物，表面光滑，其蒂部附著于氣管右側壁上，切除蒂所在半個軟骨環并吻合氣管。術后病理:氣管多形性腺瘤(圖8)。

圖7-8 胸片示氣管腔內類圓形、邊緣光滑腫物，與氣管壁相接

圖9 鏡下見腫物由大小不等腺體、梭形細胞和透明基質構成(HE/X40)

3 討論

多形性腺瘤是指腫瘤組織結構中上皮、腫瘤性肌上皮和黏液、軟骨樣結構混合存在，其組織發生來源目前尚不完全明確。瘤內除存在上皮成份外，還常見黏液樣及軟骨樣組織。這些黏液軟骨樣組織在形態上與間葉組織頗為相似，故曾認為粘液軟骨樣組織來源于間葉組織。因而腫瘤并非來源于單個胚層，而是兩個胚層混合，所以多形性腺瘤也被稱為混合瘤。以后免疫組化標記和電鏡觀察發現，黏液軟骨區的腫瘤細胞可不同程度地表達 Keratin、Vitemin、Actin、S-100、Desmin、GFAP等。這些特點與肌上皮細胞相似，提示粘液軟骨區中的腫瘤細胞為肌上皮來源可能［1］。多形性腺瘤主要發生在涎腺，氣管多形性腺瘤十分罕見，國內外文獻大多為個案報道［2］。

氣管多形性腺瘤臨床表現與氣管其他腫瘤相似，早期可無任何癥狀，或出現間斷性咯血、哮喘;腫瘤增大引起氣管阻塞可出現憋氣、氣喘、呼吸困難和肺內感染。與氣管惡性腫瘤不同的是其生長緩慢，通常經過數月、甚至數年都未被發現，往往長期被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎［3］。

胸部平片上氣管腫瘤常常被漏診，病例2是因自帶CT片提示氣管腫物才發現氣管區占位性病變的存在。多排螺旋CT掃描對氣管支氣管樹腫瘤的診斷具有明顯優勢［4］:分辨率高且無結構重疊，可顯示小的腫瘤;平掃與增強掃描相結合，可明確腫瘤的強化方式和程度有利于腫瘤良惡性判定;薄層重建像可明確腫瘤部位、累及范圍和縱隔肺門有無腫大淋巴結等，為選擇治療方案提供重要參考。病例1 CT重建像再現腫瘤生長特征，與內鏡結合分析，從而確定治療方案只能采取手術，無法行內鏡下微創治療。

氣管多形性腺瘤應與類癌、腺樣囊性癌、粘液表皮樣癌等氣道惡性腫瘤相鑒別［5］。類癌來源于支氣管黏膜的 Kulchitisky細胞，屬神經內分泌癌，好發于成年人段以上支氣管，除呼吸道不全梗阻引起氣喘等表現外，可有不同程度的咯血，少數患者可有類癌綜合征表現;腺樣囊性癌來源于氣管腺體上皮細胞，屬低度惡性，好發于氣管上1/3，易侵及周圍組織及神經，臨床上除呼吸道阻塞癥狀外，疼痛是其突出表現;粘液表皮樣癌曾認為是原發性低度惡性氣道腫瘤，目前認為部分患者可為高度惡性，臨床可廣泛轉移，生存時間僅數月，多好發于葉支氣管，常見于比較年輕的患者。

總之，早期發現和診斷氣管多形性腺瘤，將有助于患者接受微創治療并獲得良好預后。氣管多形性腺瘤部分病例可惡變、術后可復發，因此術后應隨訪復查。

［1］ 劉復生，孫耕田.腫瘤病理診斷指南.北京:中國協和醫科大學出版社，2005:195-198.

［2］ Rodriguez MJ，Thomas GR，Farooq U.Pleomorphic adenoma of the trachea.Ear Nose Throat J，2008，87(5):288-290.

［3］ Aribas OK，Kanat F，Avunduk MC.Pleomorphic adenoma of the trachea mimicking bronchial asthma:report of a case.Surg Today，2007，37(6):493-495.

［4］ 曹殿波，李葉，劉偉.多排螺旋CT診斷支氣管內脂肪瘤二例.中華放射學雜志，2007，26(9):780-781.

［5］ Schneider P，Schirren J，Muley T，et al.Primary tracheal tumors:experience with 14 resected patients.Eur J Cardiothorac Surg，2001，20(1):12-18.