血栓性微血管病腎損害12例臨床分析

周 穎

（南昌大學第三附屬醫院腎內科，江西 南昌 330001）

血栓性微血管病（TMA）是一類以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及微血管內血栓形成為主要病理特征的微血管阻塞性疾病，可累及全身多臟器，以腎損害常見。經典的TMA包括溶血性尿毒癥綜合征（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP），其他還有惡性高血壓、妊娠相關腎病等。TMA的病因復雜，病變兇險，預后較差[1]。早期研究表明[2]，腎臟血管病變的類型、范圍及程度是決定TMA預后的主要因素，腎損害越嚴重，預后越差。本文對南昌大學第三附屬醫院12例血栓性微血管病的腎損害進行分析，以期為TMA的臨床治療提供科學依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

12例初診TMA患者均為南昌大學第三附屬醫院2008年至2010年住院患者，患者的臨床表現和實驗室檢查均符合以下診斷標準[3]：①微血管病性溶血性貧血，Hb＜100g/L，網織紅細胞升高，外周血紅細胞碎片陽性，乳酸脫氫酶（LDH）升高＞250U/L。②病程中有血小板下降，最低值＜9萬/L。③腎臟損害：血尿、蛋白尿或腎功能不全，血清肌酐（SCr）＞1.24mg/dL。

1.2 臨床指標及實驗室檢查

分別記錄患者的性別、年齡、主訴、誘因、原發病等臨床指標。實驗室檢查包括：紅細胞（Hb）、血小板計數（PLT）、乳酸脫氫酶（LDH）、血肌酐（Scr）、血尿素氮（BUN）、間接膽紅素、自身抗體、抗心磷酯抗體（ACL）、抗內皮細胞抗體（AECA）及補體（C3、C4）。

1.3 腎組織學檢查

12例患者全部在B超引導下行腎穿刺活檢術，腎組織進行了免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。重點觀察間質血管及腎小球病變。

2 結 果

2.1 病例分析

12例TMA患者中女7例，男5例。起病年齡13～42歲，平均年齡（32.5±9.5）歲。相關的主訴、誘因及原發病，見表1。

表1 TMA病因分析及發病特點

2.2 腎組織檢查結果

12例TMA患者住院期間均行腎活檢術，根據腎臟受累血管的大小、部位，病理改變（排外混合型）為腎小球病變和間質血管病變。其中，以腎小球病變為主的患者有7例，主要表現為腎小球毛細血管內皮細胞腫脹，嚴重者內皮細胞與基膜分離，內皮下增寬。而以間質血管病變為主有5例，病變血管包括小葉間動脈、葉間動脈及入球動脈，主要表現為血管內黏膜黏液性水腫，小動脈節段性纖維變樣壞死及血栓形成，腎小球呈缺血樣改變，可見腎小球內微血栓形成，未見術后并發癥，見表2。

2.3 實驗檢查結果分析

12例患者網織紅細胞均升高，Coombs試驗均為陰性。6例患者出現肉眼血尿，5例為鏡下血尿。其他主要實驗室檢查結果，見表3。

2.4 治療及預后

患者住院期間，10例患者行連續性血液濾過治療（其中3例患者追加3次血漿置換治療），1例患者行普通血液透析。同時7例患者聯用潑尼松龍。經治療出院后，患者溶血指標明顯改善，11例血小板恢復正常，住院期間未發生死亡現象，2例SCr恢復正常，6例患者仍有腎功能不全，但無需腎替代治療，其余4例仍需腎替代維持治療，見表4。

表2 12例TMA患者腎組織檢查結果

表3 12例TMA患者的臨床與實驗室資料

3 討 論

血栓性微血管的病因復雜，主要包括感染、腫瘤、藥物、自身免疫性疾病、妊娠、惡性高血壓等因素。臨床病變兇險，大多最終因臟器衰竭而致死。1955年由Gasser等最早報道，HUS的微血栓主要分布于腎[4]。腎臟是血栓性微血管病主要受累器官之一，病理類型分為腎小球型、血管型和混和型[5]。腎小球病變是腎損害的特征性改變，以腎小球病變為主的，主要見于年幼的兒童，而腎臟動脈病變通常見于成人以及年長的兒童。在臨床診斷中，腎活檢是一個不可忽視的重要手段，尤其在不典型的病例診斷中起著重要的作用，有學者提出無明顯禁忌應盡早經皮腎活檢檢查[6]。Schieppati等[7]認為，SCr水平是判斷預后的主要因素，SCr水平越高，預后越差。本研究通過實驗室檢查，腎組織病理改變與患者預后密切相關。以腎小球病變為主的患者與以血管病變為主的患者相比，前者預后較好，其中以腎小球病變為主的7例患者中有2例痊愈，5例伴有腎功能不全，但不需維持腎替代治療，而以血管病變為主的5例患者中，有4例仍需要維持腎替代治療。

表4 12例TMA患者治療及預后

綜上所述，腎損害與TMA的診斷、治療及預后等方面關系密切，通過及早行腎組織活檢，弄清腎組織病變類型，就不會誤診、漏診，對TMA的確診起到關鍵作用，為TMA患者的治療爭取寶貴時間[8]。同時掌握腎損害的類型、嚴重度，對指導臨床合理治療也具有一定的價值。

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