1例局部心尖肥厚性心肌病誤診5 a分析

趙秋霞

(鄭州人民醫院，鄭州450003)

患者男，54歲，2005年7月4日因車外傷后感陣發性心前區不適伴出汗，休息后可緩解，遂到醫院就診，心電圖見圖1A，心肌酶、肌鈣蛋白、血糖均在正常范圍，血脂:TG:2.17 mmol/L、TC:6.23 mmol/L、HDL-C:3.89 mmol/L，心臟超聲無明顯異常，按冠心病治療。出院后按冠心病繼續服藥治療，每年多次復查心電圖，較圖1A均無明顯改變。2008年12月再次因陣發性心前區不適伴出汗頻繁發作，以冠心病、陳舊性心肌梗死住院。查心電圖仍較圖1A無明顯改變;心臟超聲:前間隔及左室前壁運動幅度降低，主動脈瓣輕度反流，左室舒張功能減退;心肌酶、肌鈣蛋白在正常范圍。2010年12月14日因胸背痛、心前區不適，門診以急性冠脈綜合征收住院。查體:T 36.0℃、P 82次/min、R 20次/min、BP 130/90 mmHg，血糖、電解質、腎功能正常，血脂:TG:2.1 mmol/L、TC:5.13 mmol/L、HDL-C:0.91 mmol/L。心電圖見圖1B。心臟超聲:左心房內徑36 mm、室間隔厚度11 mm、左心室舒張末內徑44 mm、左室后壁厚度11 mm、左室收縮期內徑29 mm、左室射血分數64%，各瓣膜啟閉自如，左室心尖部可錄及異常高速血流3.9 m/s，壓差60 mmHg。2011年1月18日行冠狀動脈造影示:LM、LAD、RCA未見明顯狹窄，LCX及OM1開口處有30%狹窄;左心室造影示:心尖部充盈缺損。再次復查心臟超聲，探及左心室心尖部室壁厚度22 mm，腔內可錄及高速血流。1月24日15:40患者訴胸悶、出汗，急查心電圖見圖1C，示:竇性心律+加速性室性自主心律并干擾性房室分離、竇性奪獲并干擾性P-R間期延長，恢復竇性心律后患者癥狀緩解，行Hotter檢查示:竇性心律與短陣加速性室性自主心律交替，室上性早搏114個，一次成對室性早搏，一陣短陣室速。綜合患者心電圖持續性ST-T異常且無明顯演變過程，及心臟超聲、冠脈造影、左室造影、Hotter結果，診斷:局部心尖肥厚性心肌病(AHCM)。

圖1 患者心電圖表現

討論:肥厚性心肌病為常染色體顯性遺傳性疾病，50%有家族聚集性，又稱為家族性肥厚性心肌病，主要為肌小節疾病，外顯率69%，與年齡呈正相關，發病率0.2%，年病死率1% ～3%。肥厚性心肌病起病隱襲，進展緩慢，早期可無癥狀，直到中老年才表現。AHCM屬原發性肥厚性心肌病的特殊類型，約占肥厚性心肌病的2% ～3%，男性多于女性。由于AHCM局限于心尖部，臨床表現多無特異性，但大多數AHCM患者心電圖常有特殊改變:①巨大倒置T波，T波對稱性倒置，以胸導聯為主。巨大倒置T波與心尖1/3區的局限性肥厚、心肌細胞肥大、心肌耗氧量增加造成局部心肌相對嚴重缺血，可能由肥厚的心尖部位的心肌交感神經活性較低引起。②ST段下移，以胸導聯V3～V5水平下移最常見，多與T波倒置并存。③左胸導聯R波增高，RV5＞2.5 mv及RV5+SV1＞3.5 mv，多數患者出現 RV4＞RV5＞RV3。④無異常Q波。心電圖的特征性改變是診斷AHCM的首選依據及與冠心病的鑒別方法之一。超聲心動圖因其無創性、簡便易行，已成為診斷AHCM的主要方法，AHCM超聲心動圖的特點為心尖部心肌向心性肥厚，但由于操作者的技術、經驗、認真度會明顯影響診斷結果。左心室造影能全面觀察心臟，且造影前可行冠狀動脈造影了解冠狀動脈是否狹窄，因此在AHCM中占有重要地位，但由于其有創性和風險，只是超聲診斷的重要補充。一般認為，冠狀動脈造影是診斷冠心病的金標準:管腔直徑減少70%以上會嚴重影響血供，50% ～70%也有一定意義。本例患者因心電圖特征性改變未給予準確識別，及縱向連續觀察，且患者一直抵觸冠狀動脈造影，加之心臟超聲因人為因素所致結果的不客觀性，直到5 a后心臟超聲發現心尖部異常血流才最終接受冠狀動脈造影，因此患者承受了不必要的經濟負擔、對身心也造成了一定的影響。故我們認為當臨床發現AHCM特征性心電圖改變時，應注意與冠心病、心肌梗死等鑒別，及時行心臟超聲、冠狀動脈造影+左心室造影等相關檢查，從而明確診斷，減少誤診、漏診。