肌電生物反饋對肝豆狀核變性患者下肢肌張力障礙的影響?

韓永升，毛玉強，韓詠竹，李欽潘，李凱

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱Wilson病，是由于ATP7B基因突變引起的一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，是少數可以治療的神經遺傳性疾病之一[1]。肝臟和神經系統的癥狀最常見。神經系統癥狀主要有肌張力障礙、肌僵直、吞咽困難等。其中肌張力障礙是患者下肢運動功能障礙、影響獨立行走的主要原因，部分患者甚至因此導致扭轉、關節畸形、痙攣、活動受限，喪失運動能力，嚴重影響日常生活。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2009年3月～2010年12月本院確診的HLD住院患者共40例。入組標準：①均符合HLD診斷標準[2]；②能夠充分理解治療師的要求并遵照執行；③下肢腓腸肌肌張力異常增高是導致患者運動功能障礙的主要原因；④無關節固定攣縮。排除標準：①接受過下肢矯形治療；②治療前6個月內接受過肉毒素注射治療。

所有患者按就診順序分為治療組和對照組。治療組20例，其中男性11例，女性9例；年齡11～26歲，平均(18.65±3.92)歲；病程7～24個月，平均(12.3±4.51)個月。對照組20例，其中男性10例，女性10例；年齡14～23歲，平均(18.45±3.03)歲；病程6～22個月，平均(12.35±4.36)個月。兩組在性別、年齡、病程等方面均無顯著性差異(P＞0.05)。

1.2 方法 所有患者均進行正規驅銅治療，同時使用氯硝西泮、安坦等藥物對癥改善肌張力，并配合針刺治療。治療組運用WOND2000F-2型多功能神經康復診療系統(廣州三甲醫療信息技術公司生產)對單側或雙側下肢進行肌電觸發生物反饋。

1.2.1 肌電生物反饋 治療在安靜的室內進行。患者取坐位，清潔皮膚后，將正、負刺激電極置于脛前肌肌腹相應的皮膚上，正、負記錄電極置于相應的刺激電極旁，參考電極置于中間；將表面電極通過導線連接到相應的導聯上。肌電信號設置為彩色，提示設置為語音提示配合動畫。電刺激主要參數：雙向方波；頻率45～50 Hz；脈沖寬度200μs；刺激時間12 s，間歇時間4 s；刺激強度0～40 mA可調；刺激方式：自動觸發。

首次治療前向患者講解本治療儀的基本原理、性能、特點及注意事項。治療開始后，要求患者集中精力注視顯示器上的肌電信號及模擬動畫，治療師鼓勵患者努力提高脛前肌的肌電信號；將采集到的最高肌電信號作為初始數據并記錄，儀器以此為基點做一標線，鼓勵患者努力使下一次的肌電信號強度超過該標線水平。當患者通過自己的努力，正確地使肌電信號強度達到或超過閾值時，給予獎勵性刺激，儀器自動調高閾值。如果患者幾次嘗試失敗，儀器自動下調閾值至患者可以達到的水準。

在電刺激過程中，治療師可將頻率及刺激強度視患者耐受情況作適當調整，同時控制閾值大小。當訓練疲勞導致異常運動引起肌張力增高時，可降低閾值。在治療過程中強調患者的主動運動，間歇休息期要求患者放松，EMG值越小越好。治療時間為單側下肢20 min/次，每天1次，每周5次，共治療6周。

1.2.2 針刺治療 ①頭針：取對側運動區和足運感區，用1.5寸毫針，針身與頭皮成15°刺入皮下，當針尖抵達帽狀腱膜下層感指下阻力減少時，針與頭皮平行刺入1～1.5寸后施以平補平瀉捻轉法，頻率200/min，持續1 min，留針期間每10 min捻轉1次，留針30 min；②體針：主要選取痙攣肌的拮抗肌側穴位，包括足三里、髀關、風市、伏兔、陽陵泉、懸鐘、丘墟、商丘、申脈等，進針后均采用提插捻轉強刺激手法，以局部有明顯酸脹感為度。針刺每天1次，每次留針30 min，每周5次，共治療6周。

1.3 評定方法 治療前和治療后各進行1次盲法評估，負責評估的人員對患者的分組情況不知情。①踝關節跖屈肌群肌張力：采用改良Ashworth量表(MAS)測定，為統計方便，將MAS評價等級0、1、1+、2、3和4級分別量化為1、2、3、4、5和6分[3]；②下肢運動功能評定：采用改良Barthel指數(MBI)的步行及上下樓梯分項進行評分；③關節活動度測定：采用關節量角器測量踝關節的主動背屈角度。

1.4 統計學方法 應用SPSS 16.0軟件進行統計分析，所有數據以(±s)表示，采用組內配對t檢驗和組間方差分析。顯著性水平α=0.05。

2 結果

兩組患者治療前MAS評分、主動踝背屈角度、MBI行走和上下樓梯分項評分均無顯著性差異(P＞0.05)；治療后，兩組患者各項評分均有不同程度改善(P＜0.05)，治療組患者除上下樓梯評分外，其他指標均優于對照組(P＜0.05)。見表1。

表1 兩組患者治療前后各項評定結果比較

3 討論

肝豆狀核變性系一常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。銅離子主要沉積于肝、腦、腎等臟器。銅在腦部的沉積以殼核、蒼白球等部位明顯，而出現各種錐體外系癥狀，如肌張力障礙、肌強直、運動遲緩、吞咽困難等，其中以肌張力障礙常見[1]。雖然本病經系統治療后多數會緩解[4]，但由于療程較長，疾病過程中的肌張力障礙等因素往往會導致患者下肢運動能力下降，甚至因此臥床，嚴重影響患者日常生活能力。因此針對該病肌張力障礙的康復也具有重要意義，治療目的主要是為了解除或降低過高的肌張力，改善異常姿勢，提高患者日常生活能力。

肌電生物反饋療法通過收集患者主動有意識的肌肉收縮產生的微弱肌電信號，放大后再輸出，刺激相應肌肉引起明顯肌肉收縮運動，從而完成閉環刺激模式和反復主動運動訓練。本研究通過測量肝豆狀核變性肌張力障礙患者踝背屈動作中發出的微弱肌電信號，動態設定閾值。當患者再次進行踝背屈時，肌電信號達到或超過動態閾值，治療儀將會發出一組強度較大的低頻脈沖刺激電流，從而引起一次有功能活動的脛前肌收縮，產生踝背屈動作，作為對患者肢體運動努力的獎勵；反之，如果未達設定閾值，則儀器不發出刺激電流。當患者主動收縮力量增強后，閾值也逐漸提高，以激勵患者用更大的努力，完成越來越高的目標，使脛前肌肌力逐步增高，從而對抗痙攣肌，達到痙攣肌與拮抗肌的相對平衡狀態。

這種有意識的主動訓練可以促進腦功能的重建，激活潛在的神經通路，以替代受損的神經功能，從而使新的神經網絡得以建立，肢體功能得以恢復[5]。另外，按照腦的可塑性理論，中樞神經系統損傷后，雖然受損的神經元不能再生，但通過軸突在一定程度和一定范圍內的可塑性和功能重組，包括神經出芽和突觸活化[6]，喚醒有反應的運動細胞，或者促進其周圍未受損的皮質神經元進行功能重建，從而促進患者肢體功能恢復。這一過程必須通過反復的定向誘導方能實現。在治療過程中，儀器的可視肌電信號和明確的肌肉關節活動可激活中樞神經系統潛在性突觸，建立新的感覺興奮痕跡，從而促進患肢功能的恢復。

頭針屬中醫針灸療法之一，臨床上廣泛應用于治療腦卒中后偏癱。其功能調和陰陽、補虛瀉實、疏通經絡。通過經絡-腧穴系統達到調整臟腑功能的治療目的。它融合了傳統中醫針灸經絡理論和現代醫學關于大腦皮層功能定位的原理。針刺頭皮刺激區可以調節相應大腦皮層的相關功能，起到治療作用，且具有相對特異性。從生物電的角度觀察，很多頭皮刺激區是皮膚電的活動點，而且導電量較其他部位高。針刺頭皮部位時，可以產生生物電的變化，對皮層發生電緊張作用，影響皮層功能狀態，促使皮層出現調整性平衡，達到治療效果。研究還發現，頭皮穴位也是磁場的聚集點，因此針刺可以直接改變和影響生物的電磁特性，發揮調整中樞功能的平衡作用[7]。針刺刺激可能為促進新的中樞-肢體運動傳導通路的形成提供有效手段[8]。

本研究還采用傳統體針療法，選取痙攣肌的拮抗側穴位為主，疏通經絡，提高拮抗側肌力，以對抗痙攣肌；主要依據中醫取穴原則“經之所過，主治所及”，以局部取穴為主[9]，通過穴位刺激和針刺手法刺激痙攣肌的拮抗肌，可抑制痙攣、協調主動肌群和拮抗肌群，有利于恢復肢體的隨意運動。

本研究顯示，單一針刺治療有效，而聯合治療療效更優。因此，我們建議首先考慮使用聯合治療；但由于針刺治療具有費用相對低廉的優勢，且治療時間短，臨床也可考慮。

鑒于HLD所致肌張力障礙的復雜性以及其他因素(如平衡、不自主運動等)在下肢運動功能中所產生的影響，本研究僅從肌張力障礙、肌痙攣的角度對其進行了干預，具有一定局限性。我們將在進一步研究中更加細化影響下肢運動能力的原因，進行分類處理，以期提高療效。另外臨床對于HLD運動功能障礙的療效評估尚無專用的評估方法，本研究借鑒在腦卒中、小兒腦癱中常用的評估方法對HLD肌張力障礙患者下肢運動功能進行評估，同樣也會存在一些局限性。篩選或編制合適的臨床評估量表也是我們下一步的研究內容。

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