婁長芹 袁 昕 甄錫云
吉林省吉化集團公司總醫院心內科,吉林省 吉林市 132000
圍生期心肌病 (peripartum cardiomyopathy,PPCM)是指既往無心臟病的妊娠末期或產后 (通常2-20周)女性,出現呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀,類似于擴張型心肌病者稱之為圍生期心肌病。此類病人缺乏預先存在的心血管疾病,主要表現為充血性心力衰竭。近年來世界各地報道顯示PPCM平均發病率大約1/1485-1/4000妊娠[1],而且發病率有逐年增加的趨勢。現將我院自2006年9月-2010年6月收治的中重度圍生期心肌病 (心功能均III-IV級)患者11例的臨床資料及治療體會分析如下:
1.1 一般資料 11例中重度PPCM病人,年齡28~36歲,平均為30.2歲,9人為初產婦。2人為經產婦。3人合并妊娠高血壓綜合征。于產前3周發病就診1例,產后發病就診10例,其中產后1個月內就診的2例,產后1-3個月就診的7例,產后4個月就診1例。心功能III級6人,心功能IV級5人。所有病人均無其它明確的心衰原因,懷孕早期的心電圖檢查均正常,入院后心臟超聲檢查均顯示左室舒張末內徑明顯增大,左室射血分數降低。
1.2 治療方法 所有病人均限制活動量,臥床休息,限鹽、限入液量,保持出入量負平衡,給予規范的糾正心衰治療藥物,包括:利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑 (卡托普利,不能耐受者給予厄貝沙坦)、醛固酮受體結抗劑(安體舒通)、血管擴張藥、洋地黃及抗凝藥,待癥狀、血壓、心率穩定者給予卡維地洛 (從小量開始、緩慢加量)。
1.3 治療效果判定:顯效:心功能改善了2級以上或達心功能I級,癥狀、體征基本消失。有效:心功能改善1級,癥狀、體征有所改善。無效:達不到以上標準。
1.4 超聲檢測指標:通過超聲心動圖測量左室射血分數(LVEF)、左室收縮末期內徑 (LVEDs)。
2.1 治療后病人心功能改善情況
11例PPCM患者,7例顯效,已從事日常工作與生活。3例有效,其中2例病人未能遵囑控制活動量。1例無效,此病人就診時間晚,產后4個月來診,入院時心衰癥狀重,夜內不能平臥,大量出汗,病人營養狀態差,總蛋白49g/L,白蛋白28g/L,彩超示LVED70mm,EF21%。
2.2 治療前后超聲心動圖比較
治療后超聲心動圖指標均顯著改善,見表1。
表1 治療前、后超聲心動圖指標變化 ()

表1 治療前、后超聲心動圖指標變化 ()
注:與治療前比較P<0.05。
圍生期心肌病是指發生于特定人群,即妊娠最后一個月至產后5個月的女性,之前沒有可識別的心臟病,沒有明確的心衰原因,病人的心肌收縮功能障礙,從而表現為充血性心力衰竭的疾病。多發生于高齡妊娠、多產、營養不良、產前保健差、吸煙、嗜酒等人群。Baruteau等[2]發現PPCM還可能有家族傾向。圍生期心肌病的發病時間多在產褥期及產后3個月內,約占80%,發生于妊娠晚期及產后3個月的分別占10%左右。本病發病率雖不高,但對母嬰危害較大,疾病往往進展迅速,死亡率較高,故臨床上要引起重視。
圍生期心肌病的病因不明,可能有以下見方面:①感染:主要是病毒感染,病毒的持續復制可引起心肌的持久損害,導致心肌纖維破壞,出現PPCM的病理改變。②免疫因素:最初是一種病毒感染繼之出現自身免疫引起的心肌損害。有證據表明,用單克隆抗體技術測得本病患者輔助T細胞與誘導T細胞的比值增高;另外多次妊娠婦女的發性率高于初次妊娠者,有PPCM者再次妊娠時本病易復發,也說明免疫因素參與了發病。③妊娠高血壓綜合征:高血壓使心臟的后負荷增加,后負荷增加是引起的心衰的原因之一,妊娠本身使心臟負擔加重,加之心臟后負荷增加,易發生失代償而誘發心力衰竭。④神經內分泌紊亂:妊娠及產后,病人機體內環境發生變化,生理上的應激反應等因素使神經內分泌被激活,從而引起心臟重塑,導致慢性心力衰竭的發生。⑤血漿硒降低:有人報道血硒水平降低是引起圍生期心肌病的原因之一。⑥高齡、種族、地理環境、剖宮產史、嗜酒、肥胖[3-4]。總之,圍生期心肌病目前病因不明,其主要病理改變類似于原發性擴張型心肌病,因為幾乎僅發生在妊娠晚期或產后最初幾個月,提示其可能具有特定的病因[5]。
我科收治的11例圍生期心肌病人,其平均年齡在30.2歲,屬高齡妊娠,2人為經產婦,3人合并妊娠高血壓綜合征,病情最重的一人營養差,總蛋白及白蛋白明顯低于正常,進一步說明圍生期心肌病發生的危險因素有高齡、妊高征、營養不良、多產等,對此類病人,我們要加強防范。
圍生期心肌病的治療同普通心衰一樣,在于有效糾正心力衰竭,要采取綜合治療,包括限制活動量、降鹽、限水、加強營養等綜合治療,除了利尿、擴血管、強心藥外,β受體阻滯劑具有抑制交感神經興奮和兒茶酚胺分泌釋放作用,近來國內外已有許多臨床試驗證實應用卡維地洛治療輕中度心力衰竭能夠明顯降低患者的死亡率[6],我們應用的卡維地洛是第三代β受體阻滯劑,因病人心衰重,用藥時機是待病人癥狀、血壓、心率穩定后,從小量開始應用,一般起始劑量為3.125毫克,日1次,逐漸加量,加量時密切觀察病人心功能變化。另外值得一提的是安體舒通,此藥不僅可通過排鈉利尿而減輕心臟前負荷,改善心力衰竭癥狀,其保鉀保鎂作用大大降低了單獨應用袢利尿劑引起的電解質紊亂,且ALD拮抗劑有抗心肌細胞纖維化,抗心肌缺血作用,可有效防止左室重塑。也是治療圍生期心肌病必不可少的藥物。經過綜合治療,我科收治的病人治療后LVEF明顯提高,LVEDd明顯縮小,較治療前有統計學差異 (P<0.05)。
圍生期心肌病的治療效果及預后不僅取決于治療措施的合理,病人及時就診也十分重要,治療越早效果越好。我院診治的病人,產前就診的1例及產后1個月內就診的2例,其治效果均非常好,心功能都已恢復至I級,而產后4個月才來就診的病人治療效果最差。也進一步說明了PPCM及時發現、就診的重要性。一般來說,PPCM經治療,約1/2-1/3的病人能痊愈。其預后取決于分娩后6個月內左心室大小及功能的進展[7]。如經半年以上治療,病人心臟仍增大者預后不良,死亡率高。因此應提高婦產科醫生和心內科醫生對此病的認識,加張宣教,早期診斷、積極治療是促進病情康復、降低死亡率的關鍵。加強圍產期心肌病的研究和防治,具有重要意義。
[1]SliwaK,Fett J,Elkayam U.Peripartum cardiomyopathy [J].Lancet,2006,368:687-693.
[2]Baruteau AE,Leurent G,Schleich JM,et al.Can peripartum cardiomyopathy be familial[J]?Int J Cardiol,2009,137:183 -185.
[3]Elkayam U,AkhterMW,Singh H,et al.Pregnancy-associated cardiomyopathy:Clinical characteristics and a comparison between early and late presentation[J].Circulation,2005,111:2050-2055.
[4]Mechery J,Shaheen A.Peripartum cardiomyophathy and pre-edampsia:an infrequently associated obstetric emergency [J].J Obestet Gynaecol,2005,25:606.
[5]R.懷英,亞歷山大,等.郭繼鴻,等,譯.赫斯特心臟病學.南昌:江西科學技術出版社,2002:469.
[6]卡維地洛臨床試驗協作組.卡維地洛治療慢性心力衰竭的臨床研究[J].中華心血管病雜志,2003,31:7-10.
[7]王駿.圍產期心肌病的臨床研究進展[J].心血管病學進展,2003,24(5):346-348.