溫曉梅,王紅怡,楊 健
(海南醫學院附屬醫院,海南 海口 570102)
兒童多發性抽動癥又稱抽動穢語綜合征(Tourette syndrome,TS),是一種兒童時期起病的通常伴有運動和行為異常的慢性神經精神障礙性疾病,患病率為0.05%~3%[1],近年來調查表明TS的發病率有所增高,所以越來越受到人們的關注。TS的發病機制及病因尚未完全明確,目前認為與紋狀體多巴胺活動過度、突觸后多巴胺受體超敏關系密切。臨床發現該病的發生有許多相關因素,因此我科自2006年以來在該病就診的患兒開展了相關因素問卷調查,現報道如下:
1.1 一般資料 選擇2006年1月至2011年5月在我院兒科門診就診并確診的多發性抽動障礙患兒。
1.2 方法 符合1994年美國《精神疾病診斷統計手冊》第4版(DSM-W)多發性抽動癥的診斷標準:1)具有多種運動性抽動及一種或多種發聲性抽動,有時不一定在同一時間出現;2)抽動每天發作多次,通常為陣發,病情持續或間斷發作已超過一年,間歇期持續不超過3個月;3)上述癥狀引起明顯的不安,顯著的影響社交、就業和其他重要領域的活動;4)發病于18歲以前;5)上述癥狀不是由某些藥物(如興奮劑)或內科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)引起。現場發放調查問卷,由家長及患兒共同完成。問卷內容包括以下幾項:①孩子有否圍生期因素(如孕母妊娠劇吐、出生時窒息或早產、過期產等病史)?②孩子近一個月內是否有過呼吸道感染病史?③孩子有否有精神因素及壓力(如學習困難或父母關系不和諧)?④孩子酷愛電子游戲?⑤孩子有長期服用藥物(或食物添加劑、防腐劑)史嗎?⑥家族中有類似病史嗎?
1.3 統計學處理 對數據進行分析和比較采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 調查問卷發放回收數量及有效應答率 共發放相關因素問卷調查表300份,收回285份,應答率為95%,其中男性220例,女性65例,男:女=3.38:1。
2.2 兒童多發性抽動癥年齡、性別分布 285份問卷顯示兒童多發性抽動癥好發于學齡前及學齡期兒童,其中4~6歲92例,占32.3%,7~12歲 169例,占59.3%;男性220例,占77.2%,女性65例,占22.8%,男性患病率遠高于女性。年齡及性別分布情況見表1。

表1 兒童多發性抽動癥年齡、性別分布(例)
2.3 兒童多發性抽動癥相關因素情況 在285份問卷調查中,有圍生期因素的32例,占11.2%;一個月前有呼吸道感染病史的50例,占17.5%;有精神壓力的188例,占66%;喜歡玩電子游戲的156例,占54.6%;有長期服用藥物史的31例,占10.7%;有家族史的8例,占2.7%,見表2。

表2 兒童多發性抽動癥相關因素情況[例(%)]
多發性抽動癥是以面部、四肢、軀干部肌肉不自主抽動伴喉部異常發音及猥穢語言為特征的綜合癥候群,臨床表現多種多樣,早期表現為眨眼、撅嘴、皺額、搖頭、點頭、扭頸、聳肩、甩手或腹肌抽動,發病5個月~2年后出現發聲抽動如不自主的、無意義的、單調的聲音,如哼、哈、啊等聲音或長期慢性咳嗽,常常注意力不集中,或有強迫行為。近年發病有增多的趨勢,5~7歲發病者最多見,14~16歲仍有發作[2],本組調查資料顯示,該病好發于學齡前及學齡期兒童。該病病因尚未清楚,目前認為與紋狀體多巴胺活動過度、突觸后多巴胺受體超敏關系密切,同時與遺傳、神經自身免疫、圍生期事件和環境作用等多方面因素有關。
本組資料表明,該病的發生與以上相關因素存在密切的關系,且以上相關因素可同時存在,其中與精神因素為首,如患兒學習成績不佳,而父母期望值過高,對兒童管教過于嚴厲和刻薄,采用打罵、體罰等管教方式,給患兒較重的思想負擔。此外,隨著社會的發展,父母關系緊張、離婚率的增加致使兒童生活在一個緊張與恐懼的環境中,兒童沒有家庭的溫暖,心理承受能力低,增加發病的機率。劉智勝等[3]1999年的家庭狀況調查中發現,67%的患兒被采用了打罵體罰管教方式,與本組調查的結果66%相仿。
占第二位的是酷愛玩電子游戲,現代科技的發展,電子產品層出不窮,網絡游戲及各種游戲機的誕生,吸引了大批的學齡前及學齡期兒童,這些兒童長期處在這些刺激的、恐怖的、精神高度緊張的游戲中,易陷入焦慮不安的情緒中,有報道情緒波動、疲勞與興奮(如劇烈體育活動、電腦游戲、電視等)、過度驚嚇等均可誘發本癥[4]。
第三位是呼吸道感染,包括細菌、病毒及支原體感染,有研究報道20%~35%的TS發病與感染后自身免疫病理損害有關,其中研究較多的是TS與A組B溶血性鏈球菌感染有關,張捷[5]研究發現TS患者抗鏈球菌M12和M19蛋白抗體滴度增加,M蛋白是A組鏈球菌的主要毒性因素并且能與包括大腦組織在內的人體組織抗原決定簇發生免疫交叉反應,也有其他病原體如單純皰疹病毒、伯氏疏螺旋體、肺炎支原體感染與TS有關的報告;其他的圍生期因素如孕母精神緊張、早產、過期產、難產等導致多發性抽動癥及長期服用中樞興奮劑、抗精神病藥物、氨茶堿等誘發TS或使癥狀加重的亦有報道。另外,大量的研究顯示,該病與遺傳因素關系密切,有報道,本病具有明顯家族史者約占10%~60%[6],本組調查資料,有家族史的8例,占2.7%,與文獻報道相距較遠,筆者認為與以下因素有關:①較多父母不清楚自身小時候情況;②當時的醫生對該病的認識不足;③部分家長有意隱瞞病史。
多發性抽動癥的病因復雜,主要集中在遺傳、神經遞質、精神及環境等因素,通過本次問卷調查,筆者認為:提高家長及教師對本病的認識,提供患兒良好的學習和生活環境,減輕學習壓力,去除焦慮不安的因素,同時讓患兒鍛煉身體,提高抵抗力,減少感染等誘發因素,給予患兒家庭溫暖和社會關懷,可以避免該病的發生及促進該病的康復。
[1]Freeman RD.Fast DK,Burd L.et al.International perspective on Tourette syndrome:selected findings frome 3500 individuals in 22 countries[J].Dev Med Child Neurol,2000,42(7):436-447.
[2]姚 陽.Tourette綜合征神經生物學研究進展[J].國外醫學兒科學分冊,2005,32(3):137-139.
[3]劉智勝,林 慶,左啟華.Tourette綜合征患兒的感覺性抽動及家庭狀況調查[J].中華兒科雜志,1999,37(5):295-296.
[4]Eapen V,Fox-hiley P,Banerjee S,et al.Clinical features and associated psychopathology in a Tourette syndrome cohort[J].Acta Neurol Scand,2004,109(4):255-260.
[5]張 捷.Tourette綜合征病因和發病機制的研究[J].現代中西醫結合雜志,2005,14(18):2476-2478.
[6]鄒思力.多發性抽動癥的病因及發病機制研究進展[J].國際兒科學雜志,2009,36(5):510-512.