35例特發性正常壓力性腦積水的診斷與治療

李 罡 蘇治國 王駿飛 劉振林

特發性正常壓力性腦積水（idiopathic normal-pressure hydrocephalus，iNPH）是一種病因不明的腦室擴大而腦脊液壓力正常的腦積水，以步態異常、進行性認知障礙、小便失禁的“三主征”為臨床特征[1]。其發病率隨人群壽命的提高而增加。日本流行病學調查顯示，iNPH在65歲以上人群中發病率為2.9%[2]。由于本病的發生及進展較慢，臨床工作中極易誤診、漏診。本研究回顧我院2008年9月—2010年6月收治的iNPH患者的臨床資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組35例，男23例，女12例，年齡63～76歲，病程6～18個月。全部患者均以不同程度的行走困難及認知障礙就診，其中17例伴小便失禁。本組患者中既往腦梗死史16例，顱內感染史3例，腦外傷史9例，無明確外傷、顱內感染及腦血管史7例。所有患者首次就診于神經內科，其中23例被診為腦萎縮、血管性癡呆或阿爾茨海默病，經內科對癥治療效果不佳，行頭顱影像學檢查發現腦室系統進行性擴大而診斷為本病。另12例直接診斷為本病。

1.2 影像學檢查 顱腦CT、MRI上表現為腦室擴大，包括全腦室擴大，含第四腦室、第三腦室呈圓鈍形改變，腦室雙側額角最大寬度與該層面顱內最大橫徑之比（E Van’s指數）>0.3，腦溝腦回增寬。28例患者可見不同程度腦脊液外滲致腦室旁帶狀低密度影或長T1、長T2信號影。

1.3 治療方法 所有患者手術前均接受腰穿檢查釋放腦脊液（Tap Test）并行腦脊液檢查以篩選手術患者，連續腰穿檢查3 d，每次釋放腦脊液40～50 mL，觀察患者步態異常、認知障礙、小便失禁改善的情況，步態改善被認為是最有效的手術指征。手術采用全麻下經腹腔鏡引導腦室腹腔分流術。引流管選用德國蛇牌中壓式分流管，其中13例使用蛇牌可調壓式分流管，術中采取額角穿刺，從同側耳后經皮下隧道將引流管經劍突下引入腹腔，并在腹腔鏡引導下將腹腔端置入髂窩。應用可調壓式分流管的患者，根據術后頭顱影像學檢查及臨床表現調整引流管壓力，直至腦室形態及臨床癥狀改善滿意。

1.4 療效判定 觀察術后患者“三主征”的改善情況，并隨訪至術后12～16個月。顯效：在術后3個月內癥狀得到改善；有效：3個月后至隨訪結束期間得到改善；無效：術后至隨訪結束未得到改善。

2 結果

患者術后均無相關并發癥出現，恢復良好。術前各種癥狀于術后皆有不同程度的緩解，見表1。所有患者中13例（37.1%）癥狀全部緩解，7例（20.0%）有1種臨床癥狀改善，15例（42.9%）2種臨床癥狀改善。

表1 iNPH患者術后各癥狀緩解情況

3 討論

Tedeschi等[3]發現步態異常最常見，發生率為89%，其次是意識改變，發生率為79%，晚期出現尿失禁，發生率為44%。本組患者均有不同程度的認知障礙，17例伴小便失禁。這可能與目前對本病的認識不夠，在出現步態異常時并未引起重視，當出現意識改變時才就診有關。本病進展相對較緩，臨床表現與其他表現為癡呆的疾病類似，故容易誤診、漏診。Silva等[4]研究發現在導致癡呆的疾病中，血管性原因占24.9%，阿爾茨海默病占23.7%，iNPH占10.7%。本組患者全部存在意識改變，主要為近期記憶力減退或喪失、對周圍事物淡漠、思維遲鈍、主動說話減少等，其中23例被誤診的患者予相應內科治療后，因效果不明顯而復查頭顱影像發現腦室系統進行性增大時才考慮本病。

目前iNPH診斷的“金標準”仍為經分流術后癥狀的改善[5]。臨床表現結合影像學檢查可提示本病。同一患者單側側腦室前角的最大橫徑較前增加>4 mm，第三腦室橫徑較前增加>3 mm，或者單側側腦室最大橫徑>16 mm，第三腦室橫徑>6 mm，Evan’s指數≥0.3，皆需考慮iNPH。本組患者頭顱影像學檢查發現雙側側腦室、第三腦室不同程度擴大，Evan’s指數>0.3，同時伴腦脊液外滲引起的腦室周圍白質浸潤。iNPH常與老年性腦萎縮混淆。以下情況可提示iNPH：患者除認知障礙外還存在行走困難和（或）小便失禁；影像學檢查提示患者腦室明顯擴大（包括第四腦室），腦室周圍存在水腫帶（額部為主），無或僅有輕度蛛網膜下腔間隙擴大，腦溝回不擴大。而腦萎縮患者腦室擴大很少累及第四腦室，腦溝回明顯增寬及蛛網膜下腔間隙擴大明顯，無腦室周圍水腫帶。

iNPH的治療難點主要是手術患者的選擇及手術效果的預測，應根據年齡、既往史、癥狀嚴重程度、影像學檢查、腦脊液引流及檢測結果來綜合判斷。腦脊液釋放試驗（Tap Test）后臨床癥狀的改善與手術效果有很大關系，可作為預測手術后療效的指標[6]。本組術前均行Tap Test，至少有一種癥狀得到改善的患者被認為適合手術治療。如患者合并引起意識改變的其他原因，如血管性癡呆或者阿爾茨海默病等，癥狀的改善程度就不如單純iNPH患者。本組患者中意識障礙術后無緩解的患者考慮與此因素有關。

手術成功的關鍵在于引流管的選擇。根據閥開放時的壓力，引流管分為低、中、高壓管。可調壓性分流管可通過體外調節分流閥開放壓力而解決分流管選擇不當的問題，減少了相關并發癥的發生，避免再次手術[7]。本組患者中13例應用可調壓分流管，且根據患者臨床癥狀及影像學復查情況調整分流壓力。

iNPH引起的意識障礙易與腦萎縮及各種和癡呆引起的意識障礙相混淆。對于已診斷為iNPH的患者應常規行腰穿檢查及腦脊液釋放以評估手術效果，腦室腹腔分流術中應用可調壓分流管可避免因引流不當而出現的并發癥。

[1]陳諒.特發性正常壓力腦積水[J].日本醫學介紹,2005,26(10):474-476.

[2]Hiraoka K,Meguro K,Mori E.Prevalence of idiopathic normal pres?sure hydrocephalus in the elderly population of a Japanese rural community[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2008,48(5):197-199.

[3]Tedeschi E,Hasselbalch SG,Waldemar G,et al.Heterogeneous ce?rebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,59(6):608-615.

[4]Silva DW,Damasceno BP.Dementia in patients of Hosp italdas Clínicas da UN ICAMP[J].Arq Neurop siquiatr,2002,60(4):996-999.

[5]萬勇,胡繼良.正常壓力腦積水[J].醫學綜述,2004,10(4):236.

[6]Kubo Y,Kazui H,Yoshida T,et al.Validation of grading scale for evaluating symptoms of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J].Dement Geriatr Cogn Disord,2008,25(1):37-45.

[7]Hertel F,Züchner M,Decker C,et al.The miethke dualswitch valve:experience in 169 adult patients with differentkinds of hydro?cephalus:an open field study[J].Minim InvasiveNeurosurg,2008,51(3):147-153.