肝臟神經內分泌癌1例

金紅瑞 葉春濤 嵇鳴

患者男性, 48歲, 無不適, 體檢B超發現肝內多發不均勻稍高回聲, 擬診肝囊腺瘤。實驗室檢查無特殊發現。

MR表現: 肝臟內多枚類圓形異常信號影, 邊界尚清, 以肝右葉后下段病灶最大, 囊實相間, 灶內可見多房囊灶及液平; 病灶前部實性成分T1W呈低信號, T2W呈稍高信號, 信號不均; 肝內另兩灶較小, 實性為主,T1W呈較低信號, T2W呈稍高信號, 信號欠均。動態增強表現: 肝右后葉病灶實性部分早期呈不均勻強化, 囊性周圍環狀強化, 延遲期造影劑有部分退出; 肝內另兩枚病灶早期呈結節狀不均勻強化, 延遲期造影劑部分廓清。擬診肝臟低度惡性腫瘤。

圖1 肝臟原發性神經內分泌癌MMRR表現 1A: 為T2WI平掃呈稍高信號, 右后葉病灶囊實相間, 后部呈囊性, 其內見液平; 1B: 見病灶呈低信號; 1C: 為彌散加權像, 病灶擴散受限明顯呈高信號, 以V段病灶顯著, 提示惡性腫瘤。1D、1E: 為動態增強掃描, 動脈期見病灶不均勻強化, 囊性周圍呈環狀強化。延遲期造影劑部分廓清; 1F: 為動脈期重建, 可見腫瘤供血動脈自腹腔干發出

術中肝臟無明顯肝硬變, 肝臟腫瘤3枚, 最大灶位于VI段和VII段, 質軟, 界清, 大小為8.4 cm×6.2 cm, 瘤內多個囊腔。另兩枚病灶分別位于V段、IV段, 大小分別為2.2 cm×1.8 cm、1.8 cm×1.6 cm。鏡檢: 三個腫塊形態相同, 癌組織排列呈巢團狀或腺管周圍包繞血竇。癌細胞呈立方或柱狀, 胞漿內可見圓形黏液空泡, 核大深染, 異型較明顯, 近癌周呈浸潤生長, 血管少量侵犯。Masson染色(+), AB染色(+), 網染(-)。免疫組化: Hep(-)、CK18(+++)、CK19(+++)、CD34(-)、TFF3(-)、pCEA(+++)、AQP-1(-)、MUC-1(++)、D2-40(-)、GLy-3(-)、CD56(+++)、SYN(++)、NSE(-)、S-100(-)。病理: 肝臟原發性神經內分泌癌。

討 論 神經內分泌癌也稱類癌或嗜銀細胞瘤, 多發于胃腸道, 原發于肝臟較為罕見, 多呈低度惡性, 占肝臟腫瘤的1%～5%, 部分病例可伴類癌綜合征, 預后較好。組織學的典型特征是電鏡下病灶內有神經內分泌顆粒, 呈圓形或卵圓形, 有包膜, 大小不一。癌細胞較小, 呈多邊形或立方形, 可排列成小梁狀、實性巢狀、腺泡狀或管狀, 核分裂象增多, 核異型性明顯, 多伴出血和壞死[1]。目前, 病理和免疫組化檢查NSE、Syn、CgA陽性是確診本病的依據[2]。

肝臟神經內分泌癌影像學表現多樣, 缺乏特異性。腫瘤廣泛出血壞死時可形成巨大囊實性腫塊。MR平掃T1WI呈低信號, T2WI呈高信號, 其內信號可不均勻, 為腫瘤中心出血、壞死和囊變所致。增強掃描表現為: 實質部分在動脈早期輕中度強化, 囊變區無強化或囊壁呈環形強化。部分病例在門靜脈期和延遲期呈持續輕度強化, 但中心壞死區始終無明顯強化; 周圍肝內血管暈受壓推移改變。彌散加權像上病灶實性成份擴散受限呈高信號, ADC值介于肝癌與肝良性腫瘤之間, 提示為惡性腫瘤。

肝臟神經內分泌癌的MR診斷需與原發性肝癌, 肝血管瘤及肝囊腺瘤鑒別。它由肝動脈供血, 腫瘤周邊血管豐富, MR增強掃描腫瘤呈邊緣強化, 并延遲到門脈期以后。而肝癌呈“快進快出式”增強, 且常伴肝炎、肝硬化、AFP陽性等特征。MR檢查診斷肝血管瘤具有較高的特異性, T1WI上呈類圓形低信號, 邊界清楚、銳利; T2WI表現為特征性的“燈泡征”。動態增強掃描多從周邊開始強化, 呈點狀、結節狀或環形, 門脈期和延遲期仍保持高信號或強化區域逐漸擴大, 大部或全部充填。肝腺瘤常有脂肪、鈣化、出血壞死,信號常不均勻。T1WI可顯示腺瘤包膜, 為完整或不完整的低信號帶, 厚薄不一。腺瘤為富血供的腫瘤, 增強動脈期除中心出血壞死或脂肪變區域外, 余實質部分呈明顯均勻強化, 門脈期及延遲期為等或稍高信號。

MR掃描可多方位、多參數、多序列成像且組織分辨率高, 能清晰、準確的顯示病變, 提供詳細可靠的病變信息, 有利于疾病的診斷和鑒別診斷。

[1] 冬娟, 郭金明. 肝神經內分泌癌超微結構的觀察與分析 [J].中國醫科大學學報, 2003, 32(期): 217-218.

[2] 宋文杰. 肝臟神經內分泌癌1例 [J]. 臨床放射學雜志, 2000,19(5): 329.