劉依凌,胡西,孟慶芳,孫姍姍
橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。隨病情發展,常見有暈厥、智力減退、思維緩慢、操作認識能力低下、運用及獲得知識能力下降、情感淡漠或抑郁等。另外,OPCA患者易并發肺部感染、尿路感染等癥。
1.1 臨床資料 2006年7月~2010年8月本院康復科收治24例OPCA患者,全部病例經頭顱MRI、實驗室檢查及臨床癥狀診斷為OPCA,均符合1999年Gilman(美國)提出的多系統萎縮的診斷標準[1],排除紋狀體黑質變性(SND)、Shy-Drager綜合征、進行性核上性麻痹(PSP)等疾病。
將符合上述標準的患者分為兩組:①對照組(n=12):其中男性7例,女性5例;年齡58~77歲,平均(63±7)歲;病程20~45 d,平均(28±10)d;②康復組(n=12):其中男性6例,女性6例;年齡56~73歲,平均(61±8)歲;病程18~42 d,平均(30±5)d。兩組患者在性別、年齡、病程方面無顯著性差異(P>0.05)。
1.2 方法 對照組按常規神經內科支持、對癥及營養神經治療,必要時輔助精神類用藥,執行常規護理;康復組在對照組的基礎上,增加肢體康復訓練。并進行嚴密的臨床癥狀觀察與記錄。分別在治療前和治療后6個月進行療效評定。
康復訓練方法:①關節活動度維持訓練:采用主動輔助手法,雙肩、肘、腕、指,雙髖、膝、踝、趾,頸、軀干每個運動方向各做5次,動作緩慢輕柔,盡量達全關節活動范圍,30 min/次,1次/d,6 d/周。②手法降低肌張力:仰臥位,被動屈曲患者一側或雙側下肢,一手固定一側肩胛帶,另一手固定同側骨盆,緩慢將骨盆推向對側;立于側臥位患者背側,屈曲患者雙腿,一肘作用患者肩帶前部,另一肘作用骨盆后部,同時相向緩慢施力,牽拉軀干;被動屈曲雙膝關節,緩慢、直接推向患者胸前,在運動終末稍停留后復位。上肢和下肢:主要牽拉肩部屈曲、外展、內外旋肌群,一手作用于近端,一手作用于遠端,向上用力,緩慢牽拉,終末稍作停留后反復;被動的踝背伸后行髖關節被動牽拉;被動牽拉髖內收肌、腘繩肌;跟腱痙攣可被動牽拉及行起立床上站立斜板[2]。根據患者耐受力每天治療3次或5次,每次15 min,1次/d,6 d/周。③平衡功能訓練:患者雙足分開與肩同寬站立,直視前方目標,逐漸使雙足間距離縮短至1/2足長,在進行這一訓練時前臂首先伸展,然后放置體側,再交叉于胸前,在進行下一個難度訓練之前,每一體位至少保持15 s,訓練時間總共為5~15 min,2次/d,6 d/周。④吞咽訓練和肺康復訓練:擴大下頜關節活動,降低面頰肌張力,各方向伸舌主動-輔助訓練,鼻吸氣-縮唇緩慢呼氣主動訓練,腹式呼吸主動-輔助訓練促進呼吸肌的收縮[3],每天1次。⑤行走中轉圈練習:從轉大圈開始,逐漸變得越來越小,兩個方向均應練習,1次/d,6 d/周。⑥大小便管理:每日定時開塞露協助排便,留置導尿并每周膀胱沖洗1次,定期監測腎功能、尿常規、泌尿系B超。⑦加強護理,減少吸入性感染機會,預防壓瘡等并發癥。⑧盡量提高日常生活活動能力(activies of daily living,ADL)。
1.3 療效評定方法 應用Barthel指數評定表(BI)評定患者ADL;應用簡化Fugl-Meyer運動功能評定表(FMA)評定患者肢體的運動功能;應用簡易精神狀態檢查表(Mini Mental Staus Examination,MMSE)評定患者的認知功能狀態;應用工具性日常生活活動能力(instrumental activies of daily living,IADL)評定患者日常生活中使用工具的能力;應用Berg平衡量表評定患者平衡功能。
1.4 統計學分析 用SPSS 13.0統計軟件進行數據統計,計數資料采用列變量為無序分類、2×C表的Pearsonχ2檢驗,計量資料的組間比較采用兩個獨立樣本均數的t檢驗,顯著性水平α=0.05。
2.1 各項指標評定結果比較 兩組治療前后比較顯示,康復組患者BI、FMA、MMSE、IADL、Berg各項指標評分均有提高(P<0.05),對照組患者上述評定無顯著性差異(P>0.05)。見表1。

表1 兩組患者冶療前后各項指標的評定結果
2.2 臨床觀察結果比較 兩組治療前后比較顯示,康復組患者協調能力的臨床癥狀有所改善,對照組改善不明顯。見表2。

表2 兩組患者冶療前后協調運動能力臨床觀察結果(分)
OPCA患者的病理特征是,中樞神經系統廣泛的神經元萎縮、變性、脫失及反應性膠質增生等。適當的康復訓練可增加大腦重量,其機制可能是由于患者大腦受到康復訓練的刺激,增加神經元之間的相互聯系,使突觸的數量、樹突、軸突的長度和分支以及膠質細胞數量等增加,從而增加了大腦的重量。另外,運動訓練可以增強大腦皮質SOD的活性,提高大腦皮質抗脂質過氧化的能力,對抗機體產生的自由基[4]。OPCA患者具有家族遺傳的傾向,表現為常染色體顯性或隱性遺傳,目前,還不能從病因上得到治療,一般用支持及對癥治療,故只能依據以往經驗對患者進行諸如精神心理治療、中醫藥應用及針灸等康復治療以暫時改善某些癥狀,提高患者的生活質量[5]。
康復治療的介入可促進神經細胞的正常發育、抑制和改善患者異常運動和姿勢。積極的康復鍛煉可使患者血液的粘稠度降低,使血液增快、小腦血流量增多,提供正常的機能活動所需的能量,改善腦缺血缺氧狀態。本研究發現治療期介入康復訓練,患者的運動能力、平衡功能、認知功能及日常生活能力均較常規神經內科治療組顯著提高。
本研究中,患者進行主動康復訓練,康復治療師或其家屬給予輔助指導,以充分挖掘患者自身潛伏的身心能力。結果顯示,治療后患者各項指標評分提高。OPCA患者患病是一個長期過程,越到后期腦功能恢復能力越差,其自然發生的恢復也是有限的,要恢復肢體功能和日常生活能力,正確的康復訓練顯得尤為重要。因此,通過早期介入科學的康復訓練可以延遲OPCA病程的進展速度,減少或控制并發癥的發生與發展,延長患者生存時間,提高生存期的生活質量,值得在臨床上推廣應用。
[1]吳江,賈健平,崔麗英.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2005:305-309.
[2]竇祖林.痙攣的評估與治療[M].北京:人民衛生出版社,2004:144-150.
[3]孟申.肺康復[M].北京:人民衛生出版社,2007:120-121.
[4]劉欣.平衡訓練對小鼠大腦皮質及平衡功能的影響[J].中國康復理論與實踐,2006,12(12):1058-1059.
[5]齊連生.多系統萎縮的功能評估和康復治療[J].中國臨床康復,2003,28(7):3916-3917.