成人法洛四聯癥外科治療65例報告

李 鵬，李亞雄

（昆明市延安醫院 胸心外科，云南 昆明 650051）

本文總結成人法洛四聯癥（TOF）65例外科治療的經驗。

資料與方法 一、一般資料 本組65例中，男36例，女29例；年齡最小18歲，最大52歲，平均（24±7.2）歲；體重30～75kg，平均（49±9.2）kg。臨床表現：多數患者出生后經常感冒，活動后心悸、氣促。12例無發紺，38例輕度發紺，15例中至重度發紺；45例有杵狀指、趾；3例有咯血；5例有暈厥、頭暈、頭痛。胸骨左緣2、3肋間均可聞及3～4/6級收縮期噴射樣雜音，P2明顯減弱或消失。實驗室檢查：血紅蛋白10.9～26.9g，平均（18.7±3.65）g。紅細胞壓積35.7%～78.2%，平均（57.15±9.65）%。術前均行心電圖、胸部X線、超聲心動圖檢查。心電圖檢查中，有61例右心室肥大，4例I度房室傳導阻滯。胸部X線檢查中，均有右心室肥大和肺血減少征象。超聲心動圖檢查中，62例診斷為TOF，3例診斷為室間隔缺損并肺動脈狹窄或右心室流出道狹窄。術中檢查：室間隔缺損嵴下型57例，干下型8例。35例為單純性右心室流出道狹窄，右心室流出道狹窄并肺動脈瓣狹窄和肺動脈發育不良分別為26和9例。主動脈騎跨度≤30%為9例，30%～50%為26例，50%～70%為25例，≥70%為5例。全組均有明顯的右心室肥大。合并畸形有：肺動脈瓣二葉化畸形36例、房間隔缺損7例、卵圓孔未閉15例、永存左上腔靜脈8例，動脈導管未閉5例、中度三尖瓣關閉不全8例、重度主動脈瓣關閉不全1例。

二、手術方法 所有手術采用靜脈復合氣管內插管麻醉，應用低溫、中低溫或深低溫+低流量。常規應用冷晶體心肌保護液，心包腔置冰屑保護心肌。采用膜式氧合器，升主動脈阻斷時間：最短42min，最長216min，平均110min。總體外轉流時間：最短64min，最長266min，平均132min。術中取右室流出道遠端縱形切口或（和）肺動脈切口，室間隔缺損均采用滌綸補片修補，Prolene縫線連續縫合或間斷褥式縫合加Prolene縫線連續縫合的方法或全部間斷褥式縫合法。右室流出道的疏通，不僅切除流出道內異常發育的肌束以及肥厚的壁束和隔束，必要時切除部分室上嵴；僅為肺動脈瓣交界狹窄者，切開肺動脈瓣瓣葉間融合的交界，合并瓣環和肺動脈顯著狹窄者，沿肺動脈瓣瓣葉間融合的交界切開肺動脈瓣環，向上延伸至肺動脈分叉處。采用自體心包補片，擴大右室流出道和肺動脈。手術中合并其他的畸形，一并處理，動脈導管未閉縫閉5例，房間隔缺損以及卵圓孔未閉修補32例，三尖瓣中度關閉不全Devega成形9例，主動脈瓣重度返流行主動脈瓣置換1例。

結 果 全組住院死亡2例，住院病死率為3.1%。2例手術早期死亡均因術后重度低心排綜合征所致；l例反復出現室顫治療無效死亡；1例術后出現急性腎衰，進而發生多臟器功能衰竭死亡。術后出現低心排綜合征而需用大劑量血管活性藥物者9例（占13.85%）。術后因胸內出血而需再次開胸止血6例（占9.2%）。胸腔積液需胸腔穿刺抽液或置管引流8例（占12.3%）。肺部感染5例（占7.7%）。隨訪4月～5年。無晚期死亡，病人心功能均恢復至I，II級。

討 論 TOF是最常見的紫紺型先天性心臟病。多主張盡早手術根治[1]。由于種種原因，我國目前仍有一定數量的成人TOF患者需行手術根治。成人TOF患者與小兒患者相比多數主肺動脈及其分支以及左心室相對發育尚可[2]。使外科根治術相對容易實施，手術死亡率已明顯下降。但是在成人病例中多數右心室肌肉明顯肥厚，出現間質性纖維化,肌纖維溶解和其他細胞的進行性病變。使手術后容易產生低心排綜合征、右心室功能不全和心律失常等并發癥。成人TOF患者的室缺均較大，無纖維環、心肌組織脆、易發生再通或殘余漏，由于長期缺氧，常伴有多臟器功能損害及凝血因子減少，側支循環豐富。因此術后出血、灌注肺及腎功能衰竭等并發癥發生率較高。由于上述特點，成人TOF手術矯治時應注意以下幾點。

一、充分的術前評估 1、左心室大小：左心室要足夠大，左心室舒張末期容積指≥30ml/m2。左心室舒張末期容積指數=左心室舒張末容量（ml）/體表面積（m2），當該指數≥30ml/m2時可施行根治術。當該指數＜30m l/m2時患者術后有可能發生嚴重低心排出量，應考慮分流術。2、肺動脈發育情況：肺動脈發育要較好，McGoon比值要≥1.2；PAI≥100mm2/m2，否則只能施行姑息手術。McGoon比值=（R-PAD+L-PAD）/AD（R-PAD代表右肺動脈在肺段分支前的直徑；L-PAD代表左肺動脈在肺段分支前的直徑；AD代表膈肌水平的降主動脈直徑。McGoon比值要＞1.2可施行根治術；反之，應考慮分流手術。PAI={R-PAarea(mm2)+L-PAarea(mm2)}/BSA(m2)(R-PAarea代表右肺動脈在肺段分支前的面積；L-PAarea代表左肺動脈在肺段分支前的面積BSA代表體表面積。)當PAI≥100mm2/m2時，可施行矯正手術。

二、右室流出道的徹底疏通及盡可能的保護右心功能 1、清除肌肉要徹底，保證流出道通暢，保證右心血流一定要通暢；2、切除右室流出道壁束解除低位梗阻，如調節束肥大可切除部分調節束但須保護前乳頭肌。3、肺動脈近端的任何纖維梗阻均應切除，室上嵴下緣平面處存在的增厚的心肌及環狀纖維組織形成的纖維狹窄環均應全部切除。4、右室流出道切開不超過右心室室壁的1/2，不能切到調節束根部。流出道的加寬補片也要適可而止，盡量減少無功能區的面積，跨瓣補片的寬度不超過其長度的1/2。病人均作右室流出道補片加寬。體重超過40kg者矯治后的右心室流出道應可通過直徑20mm的探條，主肺動脈應可通過直徑20mm以上的探條。5、注意保留有效功能的肺動脈瓣，盡量減少術后肺動脈返流對右心室功能的不良影響。肺動脈瓣環以上的部分擴大要完全，要達到相應的直徑不可補得窄小，造成新的梗阻。

三、室間隔缺損修補的嚴密可靠，避免損傷房室傳導束及殘余漏。1、避免損傷房室傳導束。采用在室間隔缺損后下角的危險區做雙頭針帶墊褥式縫合，在轉移至三尖瓣根部時防止殘留裂隙，而直接間斷褥式縫合，三尖瓣隔瓣根部在不損傷傳導束的情況下盡量縫在隔瓣根部，以最大限度保護三尖瓣功能。其余部分連續縫合。本組無房室傳導阻滯發生。全部采用Proline線連續縫合方法修補室間隔缺損。2、成人法洛四聯癥多為大室缺，而室缺周邊為較脆心肌少有纖維組織，操作時動作要柔和有彈性，布線均勻，補片服貼，全組僅有3例小的殘余分流。法洛四聯癥根治術后室間隔水平殘余分流率一般在10%～35%，雖然術后即刻分流率較高但隨訪發現大部分可自行關閉，真正有血流動力學意義的并不多。Yang等認為直徑≥4mm的殘余缺損應盡早行再次手術修補。3、主動脈騎跨在室間隔上要將主動脈補到左室去，補片稍大些為好。4、主動脈瓣距室缺非常近，縫合室缺時要格外注意避免損傷主動脈瓣。

四、由于側支循環較豐富，術中心內回血多。手術操作較困難，可應用較深低溫，低流量體外循環技術，有利于術野顯露，縮短阻斷時間，降低灌注肺的發生。也減少血液成分的破壞。

五、成人法洛四聯癥病人由于長期缺氧，側支循環豐富，凝血因子減少，術后易繼發出血或大量滲血。本組有6例二次開胸止血，均為胸骨后及胸腺周圍組織出血，因此對胸骨后及周圍組織，中較大的側支血管應盡量采用縫合止血。

六、合理的圍術期處理是確保手術成功的重要措施，給予術前間斷吸氧；避免圍術期各種原因所致的低氧血癥；術后應保持合適的中心靜脈壓、紅細胞壓積、左心房壓；要補給保持充足的血容量，以血漿及白蛋白為主；術后常規給予多巴胺或多巴酚丁胺，以改善心功能；重癥者應適當延長輔助呼吸時間。

綜上所述，徹底矯正畸形，加強心肌保護，避免發生低心排綜合癥，加強術后管理對成人法洛四聯癥的治療可取得良好效果，但仍應對該類患者早期進行手術干預，可避免低氧對機體損害及感染性心內膜炎等并發癥的發生，同時對那些無條件行根治術的患者可促進肺動脈及左心室發育，為其二期根治術創造條件。

［1］ MIYAHARA K,MAEDA M,SAKURAIH,etal.Repair of tetralogy of Fallot in an adult;the importance ofpreoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries[J].Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［2］ ZHANG J,ZHUANG J,WU R,etal.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults[J].Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.