自發性胃間質瘤破裂致休克診治分析

李士輝

胃腸道的間質瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，是消化道常見的間葉源性腫瘤，是一種獨立的腫瘤，臨床并非十分罕見，胃間質瘤占胃腫瘤的3%，可發生于各年齡段，高峰年齡50～70歲，男女性發病率相近。胃間質瘤主要起源于胃腸道未定分化的間質細胞，具有c-kit基因突變和KIT蛋白(CD117)表達的生物特征。近幾年胃間質瘤呈上升趨勢，我院五年來收治12例胃間質瘤，均為急診剖腹探查和術中快速冰凍病理診斷為胃間質瘤且瘤體均為胃漿膜下層向腔外生長。現就我院近五年來收治12例胃間質瘤自發性破裂診治分析如下。

1 臨床資料

12例患者男9例，女3例，年齡為67～42歲，平均為54.5歲。脈搏在110～130次，血壓在100～80 mm汞柱，表現為上腹不適或墜脹痛，頻繁打嗝，身體消瘦，上腹部不適，惡心反酸噯氣，腹部包塊。病程1 d～5年不等。面色蒼白，表情淡漠，腹部壓痛，尤以反跳痛明顯，腹腔穿刺抽出不凝血液。輔助檢查:腹部彩超提示上腹部包塊，腹部積液。腹部CT提示上腹部包塊與胃壁關系密切、腹部積液，血常規:血紅蛋白9～10 g。

2 治療

急診手術治療，12例均為漿膜層瘤體，帶蒂，大小為6.0×2.0 cm至4.12×2.20 cm，瘤體漿膜破裂，有活動出血，12例均做快速病理，為胃間質瘤，術中7例行遠端胃大部分切除術，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結，病理回報為反應性增生，胃楔形切除術4例，其中1例聯合切除脾及胰尾;切緣距瘤體2～6 cm，均為陰性。術中腹腔積血為2600至1800 ml，術后瘤體均行免疫組化檢查，顯示CD117和CD34未過度表達。術后給予甲磺酸伊馬替尼以控制術后復發改善預后。術后隨訪3年無復發。

3 討論

3.1 術前極易誤診為胰腺腫瘤破裂，腹膜后腫物破裂，卵巢腫物破裂，導致失血性休克，失血性貧血，血性腹膜炎。誤診原因上腹部包塊，彩超提示上腹部包塊，與胃腸胰腺關系密切，腹部CT提示上腹部包塊與胃壁、胰腺和后腹膜關系密切、腹部積液，主要考慮與胃胰腺及后腹膜關系密切，導致術前誤診為胰腺腫瘤破裂，腹膜后腫物破裂，卵巢腫物破裂。

3.2 術中探查為胃壁漿膜層瘤體且有蒂，基地均未侵潤肌層，楔形切除4例切緣距瘤體2～6 cm，均為陰性，未做過大切除，減少術后的并發癥，有利患者早期恢復。

7例行遠端胃大部分切除術，1例行遠端胃大部分切除聯合切除脾及胰尾術，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結，且與胰腺脾臟粘連，考慮惡性程度高，決定聯合切除，結果術后病理匯報為反應性增生。故術中能正確判斷是否淋巴轉移，決定術式減少術后并發癥至關重要，本組聯合切除手術過大，創傷大，患者恢復慢。

3.3 胃間質瘤的組織學形態有梭形細胞、上皮樣細胞或多形性細胞。本組12例瘤體免疫組化表達KIT蛋白(CD117)未顯示陽性。但遺傳上存在頻發性c-kit基因突變。腫瘤還可發生于腹腔軟組織如網膜、腸系膜或腹膜后，均具有與胃間質瘤形態學、免疫表達及分子遺傳學的相同特征。但發生于胃腸道及腹腔以外者有以上特征的間質瘤則十分罕見。本組病歷中有7例行遠端胃大部分切除術，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結，病理回報為反應性增生。

3.4 術前糾正休克，輸血輸液，待休克糾正急診行剖腹探查，術中首先止血，然后探查肝臟、胰腺是否有轉移，在探查胃腸及細膜是否有淋巴結腫大，才能決定術式，本組7例行遠端胃大部分切除，因胃大彎有淋巴結腫大，1例瘤體與胰尾脾臟粘連，行胃大部分胰尾脾臟聯合切除術，其目的降低術后復發幾率。

3.5 大體形態特征 腫瘤大小不等，直徑0.8 cm～20 cm，可單發或多發。腫瘤多位于胃腸黏膜下層(60%)，漿膜下層(30%)和肌壁層(10%)。境界清楚，無包膜，向腔內生長呈息肉樣腫塊常伴發潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見病征。位于腹腔內的間質瘤，腫塊體積常較大。腫瘤大體形態呈結節狀或分葉狀，切面呈灰白色、紅色，均勻一致，質地硬韌，黏膜面潰瘍形成，可見出血、壞死、粘液變及囊性變。本組12例瘤體均位于漿膜下層，向腹腔生長，破裂后導致失血，因此向胃腔外生長發生在胃體底，容易與胰腺體尾部脾臟及后腹膜腫瘤術前很難判斷，易誤診，另外胃腔外生長超出胃漿膜彈力范圍即可破裂。

3.6 術后應用伊馬替尼能針對性地抑制c-kit活性，治療進展轉移的胃間質瘤總有效率在50%左右，同時可控制術后復發改善預后。

總之，急診患者伴有血性腹膜炎，失血性休克，腹部包塊，應考慮到胃間質瘤瘤體位于漿膜下層破裂疾病，術前充分準備，采取精準術式，減少手術的創傷和術后并發癥，有利于患者早期的恢復，術后給予甲磺酸伊馬替尼以控制術后復發改善預后。