淋巴結轉移性透明細胞肉瘤2例臨床病理分析

茍新敏 王曉鴻 呂寶軍

淋巴結轉移性透明細胞肉瘤2例臨床病理分析

茍新敏 王曉鴻 呂寶軍

目的探討淋巴結轉移性透明細胞肉瘤的臨床病理特征、診斷及鑒別診斷要點。方法觀察2例病理診斷為淋巴結轉移性透明細胞肉瘤患者的臨床特征，從腫瘤組織的組織學形態及免疫組織化學結果進行分析。結果2例患者腹股溝淋巴結內均見轉移性的腫瘤組織，腫瘤主要由胞質豐富而透明的多角形細胞或梭形細胞組成，并被纖維組織分隔呈大小不等的巢狀及束狀，并見多核巨細胞、出血及壞死灶。追溯病史，2位患者1年及1.5年前曾行外踝及膝蓋上方腫物切除術，兩者均為半年前發現腹股溝腫物。免疫組化染色示腫瘤細胞Vimentin、S-100、HMB-45及Melan-A均陽性。結論淋巴結轉移性透明細胞肉瘤診斷較為困難，應積極追溯病史，注重HE染色下形態學觀察，免疫組化標記有幫助。

透明細胞肉瘤;淋巴結;轉移性;臨床病理

透明細胞肉瘤(CCS)是一種具有色素細胞分化的軟組織肉瘤，好發于四肢末端，常與肌腱、腱膜有關，組織來源尚未確Clinical pathology定。CCS較少見，約占軟組織肉瘤的1%，可發生淋巴結轉移。我們總結2例淋巴結轉移性的透明細胞肉瘤，結合文獻予以討論。

1 材料與方法

收集珠海中山大學附屬第五醫院病理科淋巴結轉移性CCS2例。患者均為女性，一例56歲，左側腹股溝腫物;一例38歲，左大腿腫物。2例均行腫物切除術。標本經10%中性福爾馬林固定，沿腫物的最大徑剖開，腫物實質取2～4個組織塊，經脫水透明浸蠟，石蠟包埋，4～5μm厚切片，常規HE染色，并做免疫組化標記，S-P法染色，所用單克隆抗體為HMB-45、Melan-A、S-100、Vimentin、CK(AE1/AE3)、EMA、CD34及actin，試劑均購自福建邁新生物有限公司。

2 結果

2.1 臨床特征 一例患者發現左側腹股溝腫物20余天，追溯病史患者一年前在外院行左足外踝關節下腫物切除術，術后病理診斷:血管外皮肉瘤;一例患者38歲，發現左大腿腫物一年，快速增大一月余，追溯病史患者一年半前曾行左膝蓋上方腫物切除術，術后診斷不詳。

2.2 大體檢查 2例均送檢灰白色結節，直徑1.5～2.5 cm，邊界清楚，包膜完整，切面灰白、灰紅色，實性。

2.3 鏡下檢查 2例淋巴結結構破壞，腫瘤細胞呈巢狀、片狀或束狀彌漫浸潤，其間被細纖維結締組織分隔，腫瘤細胞中等大小，胞漿透亮或略嗜酸性，可見嗜堿性或嗜雙色性的大核仁。2例中均可見少量多核巨細胞，3～8個核排列在胞質周圍。

2.4 免疫表型 2例彌漫性強陽性表達HMB-45、S-100及Vimentin，灶狀表達 Melan-A，不表達 CK、EMA、actin及 CD34。

3 討論

淋巴結疾病一向是病理診斷的難點。淋巴結的惡性腫瘤以淋巴瘤及轉移癌多見。一般情況下肉瘤多沿血道轉移。透明細胞肉瘤的轉移率高達60%～70%，最常轉移的部位是淋巴結、肺臟和骨［1］。

3.1 臨床病理特點 CCS又稱為軟組織惡性黑色素瘤，由Enzinger于1965年首次報道［2］。本病好發于20～40歲的青年人，無明顯的性別和種族差異，見于全身各部位，但常見于為四肢遠端，也見于膝、大腿、頭、頸。起病隱匿，往往無其他癥狀［3］。腫瘤位于深部軟組織內，常與肌腱、筋膜粘連［4，5］。

3.2 組織發生 CCS的組織發生不明確，部分學者認為CCS是來源于神經嵴的一種惡性腫瘤，依據是電鏡下瘤細胞內含黑色素小體，S-100及HMB-45標記陽性，推測可能是胚胎發育中遷移到肌腱或腱膜中的黑色素細胞來源［6］。

3.3 診斷要點 本次討論的兩例患者均以淋巴結病變為首診目的，首診部位均無特異性，而追溯病史發現原發部位均為CCS經典的好發部位，足外踝下方的腱膜及膝關節上方的腱膜。鏡下淋巴結內腫瘤組織具有典型的CCS的鏡下表現，免疫表型亦支持。

3.4 鑒別診斷 本次討論的兩個病例應與淋巴結轉移性惡性黑色素瘤鑒別，首先應該追溯病史，原發的惡性黑色素瘤往往原發于皮膚，或與皮膚相連，鏡下多形性明顯，多有所謂的“四不象結構”。兩者的免疫表型相似，無鑒別意義。其他需要鑒別的腫瘤主要有含有上皮樣細胞成分的肉瘤，如滑膜肉瘤、纖維肉瘤、上皮樣惡性外周神經鞘膜瘤、上皮樣肉瘤及腺泡狀軟組織肉瘤等。這些腫瘤發生淋巴結轉移的可能性小，而且通過免疫標記鑒別，這些腫瘤的HMB-45是陰性的。

［1］軟組織透明細胞肉瘤5例臨床病理分析．

［2］Enzinger RM.Clear cell sarcoma of tendons and aponcuroses.Cancer，1965，18:1163-6．

［3］軟組織透明細胞肉瘤的臨床與病理特點．

［4］Chung EB，Enzinger FM.Malignantmelanoma of soft parts A reassessmentof clear cell sarcoma.Am JSurg Pathol，1983，7:405-13．

［5］Lucas DR，Nascimen to AG，Sim FH.Clear cell sarcoma of soft tissues Mayo Clinic experience with 35 case.Am JSurg Pathol，1992，16:1197-200．

［6］軟組織透明細胞肉瘤的研究進展．

Analysis of clinical pathology on two patientswith metastatic clear cell sarcoma of lym ph node

ObjectiveTo investigate points on clinicaland pathological features，diagnosis，differential diagnosis ofmetastatic clear cell sarcoma of lymph node.MethodsObserving clinical features of two patients pathologically diagnosedmetastatic clear cell sarcoma of lymph node，and analyzing the resultsof histology and immunohistochemistry from tumor tissue.ResultsThe inguinal lymph nodesmetastatic tumorwas positive in two patients.Tumor tissue thatwas separated nest and bundle of varying sizes by fibrous tissue consisted of polygonal cellswith rich and transparent cytoplasm or spindle cells.Therewere somemultinucleated giant cells，hemorrhage and necrosis in tissue.Retrospective history，two patients underwent the lateralmalleolus or above the knee tumor resection ever before one to one and half year.Both the groin mass were found sixmonths ago.Vimentin，S-100，HMB-45 and Melan-A of tumor cells all were positive by immunohistochemical stain.ConclusionIt is difficult to diagnose formetastatic clear cell sarcoma of lymph node.We should review history and focus on morphology with HE stain.Immunohistochemistry also is helpful．

Clear cell sarcoma;Lymph node;Metastatic;

519000 珠海，中山大學附屬第五醫院病理科