骨纖維異常增殖癥的影像學表現(xiàn)

董海濤 馬艷花

骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%。其中單骨型約占70%，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3%[1]。

1 資料與方法

本病20例患者，男9例，女11例，年齡5～56歲，平均38歲，上述患者均行X光檢查和16排螺旋CT檢查。

2 結(jié)果

影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型:①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。②硬化型:此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。③囊型:顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫。此型約占21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯(lián)系。定期檢查可動態(tài)觀察病變的發(fā)展程度，對選擇術式進路、減少并發(fā)癥和估計預后甚為重要。

3 討論

骨纖維異常增殖癥是一種原因不明的緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病，病因主要與胚胎原始間葉組織發(fā)育異常、感染、外傷、內(nèi)分泌功能紊亂、微循環(huán)障礙有關。但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。在病變區(qū)纖維組織呈分枝狀侵蝕破壞，纖維組織從多處侵蝕穿破骨內(nèi)膜及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)變薄、破壞和缺損，骨皮質(zhì)膨脹，骨皮質(zhì)斷裂，骨增粗增厚，骨小梁逐漸斷裂變得稀疏，骨質(zhì)丟失，骨質(zhì)堅度減弱，常因負重，產(chǎn)生彎曲畸形，合并病理性骨折。

本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史、部位體征及影像學檢查，多勿須組織學證據(jù)即可確診。其中本病的影像學檢查具有重要的診斷價值，它是患者及時治療的保障，及早治療對患者的預后也起到關鍵的作用。現(xiàn)如今此病的影像學檢查人們越來越重視，越來越感覺到它們的重要性。

本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。

[1]梁碧玲.骨與關節(jié)疾病影像診斷學.人民衛(wèi)生出版社，2006:4.