甲狀腺功能亢進合并周期性麻痹臨床分析

張鏡平 于曉娟

甲亢性周期性癱瘓是甲亢患者較常見的神經肌肉并發癥。多見于亞洲成年男性，本癥狀有時可能是甲亢患者的首發癥狀和就診原因，臨床上易導致甲亢的誤診和漏診。本文對2000～2008年間收治的31例以周期性麻痹為首發的甲亢患者的臨床資料進行回顧性分析，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男30例，女1例。年齡20～45歲，平均32.5歲。均以周期性麻痹首發癥狀。周期性麻痹反復發作兩次以上的8例，因首次周期性麻痹發作時僅給予補鉀治療，未能檢查甲狀腺功能，之后周期性麻痹復發，檢查甲狀腺功能確診為甲亢合并周期性麻痹。本組18例周期性麻痹發作前有飽餐史，5例過度勞累史，1例受涼史。其他無明顯誘因。

1.2 臨床表現 本組患者均表現為四肢對稱性癱瘓，雙下肢癱瘓27例，四肢癱瘓4例。肌力為0～2肌的5例，3級的22例，4級4例，腱反射均假若或消失。深淺感覺無異常，病歷征(-)，無顱神經麻痹體征。心率＞90次/min的26例，均有輕度心悸，多汗，消瘦，易激動，乏力等癥狀，甲狀腺腫大2例，3例可聞及甲狀腺血管雜音，輕度突眼3例。

1.3 實驗室檢查 本組患者周期性麻痹發作時血鉀均低于正常，為1.6～3.1 mmol/L(正常為3.5～5.5 mmol/L)。無發熱。8例有頭CT檢查，無異常。21例患者經B及甲狀腺核素掃描，提示甲狀腺彌漫性腫大。補鉀前心電圖檢查16例出現u波，5例房性早搏，2例室性早搏。31例 T3，T4均高于正常。

1.4 治療及轉歸 周期性麻痹發作期給予補鉀(口服氯化鉀)，肢體癱瘓癥狀于補鉀后2～12 h緩解，補鉀后心電圖恢復正常。甲亢確診后給予抗甲狀腺藥物口服28例甲亢癥狀改善，T3、T4恢復正常，半年內無周期性麻痹復發。3例因停服抗甲亢藥物，而于半年內復發周期性麻痹。

2 討論

甲狀腺功能亢進性周期性麻痹可見于GD、多結節性毒性甲狀腺腫、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎或使用過量的TH患者。多見于亞洲成年男性，甲亢癥狀輕重不一，常以雙側對稱性肌無力起病，活動后加重，伴肌痛和肌僵硬感，雙下肢最易受累。勞累、進食高鈉或富含碳水化合物飲食以及應用胰島素可誘發或加重。發作時血鉀降低，尿鉀正常。本病多呈自限性，休息或補鉀后緩解，甲亢控制后明顯減輕，但亦可在控制甲亢后發病或病情加重[1](本組數據無控制甲亢后發病和病情加重資料)。有報道稱TPP多見于亞洲國家，尤其我國及日本，發生率為甲亢患者的1.8% ～8.8%，西方國家少見，好發于20～40歲青壯年男性，男女比例約為70∶1[2]本組31例患者男性多于女性。發病時血鉀均低于正常，甲亢的癥狀和體征輕重不一，有部分病例甚至沒有甲亢體征。因此，對于周期性麻痹患者，尤其是周期性麻痹反復發作的青壯年患者常規做甲狀腺功能檢查是必要的，以減少甲亢周期性麻痹的漏診，誤診。

本病發病機理仍不清楚，可能與以下因素有關:①遺傳免疫因素:此病發生存在明顯種族差異，有文獻報道的病例90%來自亞洲人[3]。目前，有關此病關聯人類白細胞抗原(HLA)分型研究較多，劉氏報道B51基因可能在中國患者易感方面起重要作用[4]。②還有學者認為低血鉀的發生與甲狀腺激素的合成和釋放過多有關[5]:a.對甲亢患者細胞膜Na+-K+-ATP酶活性進行測定結果證實，甲亢患者Na+-K+-ATP酶活性增高，治療前較治療后高，故有作者認為過多的甲狀腺激素直接刺激細胞膜Na+-K+-ATP酶活性，并提高受體數，促進細胞外鉀向細胞內轉移.進而出現血鉀濃度降低和肌膜電位過度極化.而導致周期性麻痹[6]b.有報道報告少數患者發作時血鉀正常(本組病例無此數據)，故有作者提出骨骼肌鈣泵功能下降才是本病的真正原因[7]，因為過多的甲狀腺激素對氧化磷酸化的脫偶聯效應使ATP生成減少，ATP減少致鈣泵功能下降，使細胞液中CA2+不能轉運到肌質網，最終導致癱瘓發生。c.另外有學者認為本病是由于鉀的代謝與分布異常所致。增多的甲狀腺激素還使糖的氧代、分解、利用加速及激活腎素-血管緊張素-醛同酮系統，使醛固酮分泌增多，促進細胞外鉀向細胞內轉移而發生對稱性軟癱，它與周期性麻痹的發生機制不盡相同。③甲亢時自主神經功能紊亂，醛同酮、胰島素分泌增多，組織對兒茶酚胺的敏感性增強，加速鉀的利用，導致低血鉀。低血鉀是甲亢性周期性麻痹的直接原因[8]。

甲亢性周期性麻痹治療上補鉀的同時要注意及時控制甲亢。本組患者補鉀與抗甲狀腺藥物合用，療效較滿意，除3例因停服抗甲亢藥物，而于3個月復發周期性麻痹外，其余均無復發。因此積極控制甲亢是本病治療的關鍵。

[1]葉任高.內科學.第五版.北京;人民衛生出版社，2001，6:736.

[2]王莉英，俞茂華，朱震，等.Graves病合并周期性麻痹14例分析. 中國臨床神經科學，2003，11(4):412-414.

[3]Ober K P.Thyrotoxic periodic paralysis in United States Report of 7cases and review of the literature.Medicine，1992，71:109.

[4]劉華偉，田丁，張友仁，等.HLA與Graves病合并周期性麻痹關聯的研究.中華內科雜志，1991，30(7):395.

[5]王家馳.彌漫性甲狀腺腫伴甲亢與低鉀血癥.中國實用內科雜志，2001，21(9):515.

[6]Chan A.毒性甲狀腺腫并周期性麻痹患者的高胰島素血癥和Na-K-ATP酶活性 . 國外醫學內分泌分冊，1095，0(15):156-157.

[7]Ferreiro JE，Arguelles DJ，Jr HR.Thyrotoxi periodicparalysis.Am J Med，1986，80(1):146.

[8]彭超英，蒲傳強，沈定國.低鉀性周期性麻痹150例臨床分析.腦與神經疾病雜志，2003，11(5):292-294.