脊髓亞急性聯合變性21例臨床分析

潘紹宏

脊髓亞急性聯合變性(SCD)是一種與VitB12缺乏密切相關的神經系統變性疾病，發病后1～3個月治療可治愈。但早期臨床表現缺乏特異性，易誤診導致不可逆性神經系統損害［1］。本研究對21例SCD患者的臨床資料進行了回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年5月至2010年7月我院收治的21例SCD患者，其中女6例，男15例，年齡41～78歲，平均58歲;均符合Hemmer等的SCD診斷標準。

1.2 臨床表現 21例均有不同程度后索受累的表現，其中18例伴有側索受累表現，15例合并周圍神經損害，4例合并括約肌功能障礙，精神癥狀3例，認知功能障礙2例，視神經受累1例。

1.3 血液學指標 21例患者紅細胞減少16例，血紅蛋白降低14例;平均紅細胞體積增高12例，平均紅細胞血紅蛋白增高14例，血清VitB12降低13例，葉酸降低6例。

1.4 脊髓MRI21例均行行脊髓MRI檢查，12例出現長條狀長T2異常信號，7例單純后索長T2信號，5例合并側索長T2信號，其中7例位于中胸髓，4例位于頸髓，1例頸、胸髓均受累，VitB12治療12周后，4例T2W1軸位長T2信號消失，其余均有不同程度的減小。

1.5 電生理檢查 20例行肌電圖檢查，均為神經源性改變，表現為神經傳導速度減慢，或動作電位波幅下降。

1.6 治療 給予 VitB12或甲鈷胺治療，同時輔以 VitB1、VitB6、葉酸和營養神經藥物治療。加強原發病治療，并根據病情予以適當的理療、康復訓練及飲食指導等。

2 結果

15例臨床癥狀基本消失;4例臨床癥狀均有不同程度改善，2例治療效果欠佳。

3 討論

3.1 病因及發病機制 SCD是由于VitB12缺乏導致的變性疾病，VitB12是核蛋白合成和髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏影響了神經系統的甲基化，導致髓鞘合成障礙、髓鞘腫脹、髓鞘斷裂，最終導致軸突變性和脫失［1］。

血清VitB12水平降低是診斷SCD的重要依據，但是其水平正常或升高并不能排除SCD［2］，且VitB12水平不能反應神經系統病變嚴重程度［3］。VitB12由轉鈷胺Ⅱ轉運至細胞內，如血液中轉鈷胺Ⅱ缺乏或出現異常轉鈷胺Ⅱ時，血清VitB12總量雖升高，但組織不能利用，也導致SCD的發生。本研究中VitB12降低者僅占61.90%。

3.2 病理變化 SC病變主要累及脊髓后側索，以胸髓最常見，嚴重時大腦白質、視神經、周圍神經也可受累。

3.3 MRI表現 對于血清VitB12水平正常的SCD，脊髓MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位及信號特點，提高診斷率。但MRI改變常滯后于臨床癥狀，早期陽性率不高［4］。SCD在矢狀位上病灶為條帶狀的等或稍長T1、長T2信號，脊髓無明顯增粗;在橫軸位上病灶對稱分布于后索和或側索，當病變僅累及后索時呈現“反兔耳征”［5］，具有一定特異性。本組21例均行MRI檢查，12例脊髓后或/和側索不同節段中長T2異常信號，位于中胸段和或頸段。這種異常信號灶是由于膠質增生、水分增多所致，增強掃描一般無強化。本組病例VitB12治療12周后隨訪，4例脊髓異常信號消失，8例患者病灶縮小。

3.4 SCD的電生理檢查 電生理檢查有助于SCD患者周圍神經和脊髓損害的定位，發現隱匿病灶，對SCD的早期治療和預后具有重要價值。國外報道SCD患者主要以軸索損害為主，而國內學者報導的SCD患者多以神經傳導速度減慢為主。本組病例對21例SCD患者行肌電圖檢查，其中20例神經傳導速度減慢、4例感覺波幅下降、5例運動波幅下降，提示周圍神經損傷以髓鞘損傷為主。

3.5 治療及預后 早期診斷、早期治療是SCD診治過程中的關鍵，如不治療，患者癥狀持續加重。本組患者均應用VitB12治療，同時補充葉酸、鐵劑，配合營養支持和理療、康復等治療措施，15例臨床癥狀基本消失;4例臨床癥狀均有不同程度改善，2例治療效果欠佳。

總之，SCD主要累及脊髓后側索，并可損傷周圍神經及腦神經。血清維生素B12降低是診斷SCD的直接依據，早期電生理檢查敏感性較高，脊髓MRI對本病有一定的特異性。SCD的預后與年齡、病程、神經損傷程度等因素有關，早期診斷、早期治療可降低致死率和致殘率。

［1］ 吳江.神經病學.人民衛生出版社，2005:142.

［2］ Reynolds EH，Bottiglieri T，LaundyM，et al.Subacute combined degeneration with high serum vitamin B12level and abnormal vitamin B12binding protein:new cause of an old syndrome.J Arch Neurol，1993，50:739-742.

［3］ 周晉，孟然，李國忠，等.亞急性聯合變性與維生素B12缺乏和巨幼紅細胞貧血的研究.中華內科雜志，2004，43:90-93.

［4］ 蔣紅，胡悅育，胡興越.電生理檢測對亞急性聯合變性的診斷價值.中華物理醫學與康復雜志，2005，27:428-429.

［5］ Naidich MJ，Ho SU.Case 87:Subacute combined degeneration.J Radiology，2005，23(1):101-105.