44例運動神經元病患者的神經肌電圖檢查分析

陳巖

運動神經元病(MND)是以損害脊髓前角、腦干腦神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床表現主要是受累部位肌肉萎縮、無力和錐體束征等。筆者對44例運動神經元病患者的神經肌電圖檢查結果進行了總結分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 44例運動神經元病患者，男28例，女16例，年齡10～69歲。其中肌萎縮側索硬化癥26例，進行性脊肌萎縮癥10例，原發性側索硬化癥5例，進行性延髓麻痹3例，主要臨床癥狀包括上下肢乏力進行性加重，肌肉萎縮，肌束震顫，吞咽困難，言語不清等，均沒有感覺障礙。常規行神經系統檢查及相關影像學檢查，部分患者行腰穿腦脊液檢查，除外其他疾病。

1.2 檢查方法 采用美敦力生產的Keypoint型肌電誘發電位儀進行神經傳導速度(NCV)和肌電圖(EMG)測定，NCV和EMG測定時室溫控制在24℃ ～26℃，肌體表面溫度低者予以升溫處理。NCV測定包括正中神經、尺神經、腓總神經及脛神經運動神經傳導速度測定和正中神經、尺神經、橈神經及腓腸神經感覺神經傳導速度測定;EMG測定選用同芯針電極，檢查部位包括大魚際肌，小魚際肌，脛前肌，胸鎖乳突肌，椎旁肌等肌肉。對每一塊肌肉均進行插入電位，靜止，輕收縮和大力收縮狀態觀察，并計算出每個運動單位的時限，波幅及多相波的百分比，大力收縮的類型。NCV和EMG的正常參考值以湯曉芙所測正常值為標準［1］。

2 結果

本組肌電圖檢查發現纖顫電位35例(79.5%)，正相電位30例(68.2%)，束顫電位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的運動單位電位時限增寬，波幅增高，平均波幅增高37例(84.1%)，多相波增多23例(52.3%)，插入電位延長41例(93.2%)，出現巨大電位36例(81.8%)，巨大電位的出現率以大魚際肌檢出率高。本組44例患者中，有12例出現運動神經傳導速度減慢，占27.3%;有8例出現運動神經復合肌肉動作電位波幅降低，占18.2%;有6例出現運動神經潛伏期延長，占13.6%，感覺神經傳導速度測定結果全部正常。

3 討論

運動神經元病(MND)是一種選擇性侵犯運動神經元的神經系統變性疾病，臨床表現為肌無力、肌萎縮和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。本病好發于中年，男性較女性多見;本組44例中，男28例，女16例。由于MND起病隱匿，發病后臨床癥狀進展緩慢，病程長，表現多樣，尤其在疾病早期，臨床上常不易與脊髓型頸椎病、周圍神經病等相鑒別。神經電生理異常已被納入診斷MND的E1 Escorical標準中，同時，肌電圖有助于判斷患者的預后和選用輔助器械(如BIPAP)的時機，神經傳導研究對MND鑒別診斷很重要［2］。筆者對44例運動神經元病患者進行了神經肌電圖檢查，結果發現纖顫電位35例(79.5%)，正相電位30例(68.2%)，束顫電位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的運動單位電位時限增寬，波幅增高。由于彌散性失神經見于多個肢體的肌肉中，經常在患者無主訴和體征的肌肉上發現纖顫電位和再生后擴大的運動單位、時限和波幅增大，多相波百分比也增多。要確定神經原性損害的廣泛性，必須測定3個以上肢體肌肉，有助于與其他疾病的鑒別［3］。筆者在檢查時對臨床無癥狀和體征的肢體同時進行了檢查，每個患者檢查3～4個肢體。結果在無癥狀和體征的肢體也發現大量的陽性指標，這說明運動神經元病呈廣泛性的神經源性損害，肌電圖能發現亞臨床的改變，提高診斷的陽性率。本組插入電位延長41例(93.2%)，時間均在2～3s以上，多相電位增多，單個運動單位電位時限增寬、波幅增高，出現巨大電位36例(81.8%)，巨大電位的出現率以大魚際肌檢出率高。巨大電位雖非前角細胞病變所特有，但也是此病在肌電圖中的主征性電位變化，巨大電位在該病中最多見且最顯著，是診斷MND的重要根據。由于MND下運動神經損傷主要是因脊髓前角運動神經細胞受損所致，故在發病早期，其神經傳導速度的改變較少，而到了中晚期，可能是由于前角細胞退行性變已累及粗纖維的軸索，導致周圍神經的軸索減少，電刺激已不能誘發受累的運動單元的肌纖維收縮，故導致以復合肌肉動作電位波幅降低為主要特點，伴有傳導速度減慢，潛伏期延長等周圍運動神經受損的神經傳導速度測定表現。由于其病變部位為運動神經元，感覺神經元幾乎不受累，故感覺神經的傳導速度很少異常，此特點對該病的診斷具有特異性［4］。本組44例患者中，有12例出現運動神經傳導速度減慢，占27.3%;有8例出現運動神經復合肌肉動作電位波幅降低，占18.2%;有6例出現運動神經潛伏期延長，占13.6%，感覺神經傳導速度測定結果全部正常。

總之，運動神經元病的神經肌電圖存在明顯的特異性改變，對本病的早期診斷、鑒別診斷及病變范圍和病變進展的判斷均具有重要的臨床價值。

［1］ 湯曉芙.神經系統臨床電生理學(下).北京:人民軍醫出版社，2002:262-265．

［2］ 樊東升.臨床神經電生理在運動神經元病中的作用.實用醫學進修雜志，2007，35(1):1-4．

［3］ 張銳，陳光輝，榮滬光.110例運動神經元病的電生理研究.南京大學學報(自然科學)，1998，34(5):608-610．

［4］ 史琤莉，田小平，蔣軍林.18例運動神經元病患者的神經肌電圖分析.中國現代醫學雜志，2010，20(6):906-907．