波生坦治療先天性心臟病合并重度肺動脈高壓患兒的護理

郭菁蕾,葛 怡

先天性心臟病引起的早期肺動脈高壓(PAH)呈動力型,手術矯治心臟畸形可消除異常分流,而阻斷PAH進展。但對于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改變,手術指證不明確,圍術期風險高;因此應用有效藥物進行術前抗PAH治療,即可明確手術指證,又可降低圍術期風險,在合并PAH的先天性心臟病系統治療措施中具有重要的地位。波生坦是種可口服的內皮素受體新型雙重阻滯劑,目前僅在國內少數幾家較大心臟中心用于圍術期重度PAH的治療,效果確切[1]。我科2009年10月—2010年7月對5例先天性心臟病合并重度PAH的患兒應用波生坦治療,效果滿意?，F將護理體會報告如下。

1 臨床資料

本組患兒5例,其中男 1例,女4例;年齡4個月～108個月,體重(12.9±8.8)kg。超聲心動圖提示為先天性心臟病合并合并重度PAH,其中室間隔缺損 3例,房間隔缺損2例;均為房或室水平呈雙向分流。為降低PAH以明確是否有手術指證收入本病房行波生坦治療。

同時給予強心、利尿、補鉀、營養心肌及護肝等治療。持續吸氧,并行24 h心電監測,定時監測血壓及血氧飽和度,并進行各項輔助檢查,平均療程(63.2±12.9)d,所有患兒臨床癥狀穩定。再次行右心導管檢查,發現血流動力學較治療前有所改善,肺動脈壓由服藥前(65.7±4.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至服藥后(42.8±2.3)mmHg,服藥前后比較,P=0.002),肺血管阻力由服藥前(21.0±3.6)Woods降至服藥后(6.0±1.0)Woods(P<0.05),血壓雖稍有波動,但所有患兒均無低血壓癥狀。1例在服藥2周后發生轉氨酶一過性增高,在調整波生坦劑量、加強肝功能監測、護肝支持治療、臥床休息和心理護理后未發生其他肝功能異常的臨床表現。復查超聲心動圖和右心導管發現,本組患兒仍具有手術指證,遂行室間隔缺損修補術或房間隔缺損修補術,術后患兒均順利康復出院。

2 護理

2.1 一般護理

2.1.1 生命體征的監測及護理 文獻報道波生坦可引起病人血壓下降,口服波生坦1 h～4 h后血漿濃度達峰值[2],故患兒服藥前至服藥后1 h～4 h均應每小時測量血壓。本組患兒在服藥期間定時測量血壓,發現血壓稍有波動,但無明顯下降,均未發生低血壓癥狀。

由于血氧飽和度是評估此類臨界患兒PAH治療效果及是否具備手術指證的重要指標之一,因此應定時測量經皮血氧飽和度,以指導治療和評判預后。本組患兒在治療期間發現經皮血氧飽和度呈升高趨勢,在治療結束時由服藥前93.0%±1.1%顯著升至服藥后97.0%±0.80%,服藥前后比較,P=0.003。結合心臟聽診及超聲心動圖檢查分析,波生坦治療后,肺動脈壓力逐漸下降,肺循環阻力降低,右向左分流減少或消失,增加了流經肺循環而氧合的血流量,而由右心系統至體循環的非氧合血分流減少或消失,從而使氧飽和度升高?？梢娧躏柡投鹊谋O測是評估治療效果及手術指證的重要指標之一,因此在服藥期間的日常護理中,加強氧飽和度的觀察應作為重要項目之一。

2.1.2 吸氧 持續低流量吸氧對中重度PAH病人尤為重要。盡管有報道表明,長期低流量的氧氣吸入能使某些PAH病人受益,但尚無臨床隨機對照試驗的支持。一般認為,對于非先天性心臟病引起的血氧飽和度低于91%的PAH病人,建議吸氧治療;雖然目前對先天性心臟病合并PAH病人是否需要長期氧療尚有爭議,但有研究表明,吸氧可顯著提高5年生存率[3]。此外,波生坦藥物的主要不良反應是肝損害,據報道吸氧能夠減少肝細胞的損傷,促進肝細胞的修復。鑒于此,本組患兒均常規給予低流量吸氧。

2.1.3 預防呼吸道感染 重度PAH患兒猝死率極高,即使病情相對穩定,突發的呼吸道感染也可能誘發心力衰竭而死亡。因此,預防呼吸道的繼發感染尤為重要。在日常工作中注意患兒體溫的改變,根據氣溫變化及時增減衣服,避免呼吸系統感染。流感流行時應加強保護性隔離,以免交叉感染。應加強病區環境的清潔和消毒,定時開窗通風,但應避免對流風。調節病室溫度于24℃～25℃,濕度50%～60%。盡量采取床上擦浴,擦浴時應將室溫調節至26℃～28℃。及時更換潮濕的衣物,避免受涼。本組病人均加強了呼吸系統的護理和觀察,服藥期間未發生呼吸系統感染。

2.1.4 加強營養 保證機體營養所需,及時添加輔食,使其適應多種食物,以清淡為主,注意營養搭配,供給充足能量、蛋白質和維生素,保證營養需要,有利于增強體質,提高患兒的抵抗力及其對手術的耐受。由于先天性心臟病患兒多較難喂養,故喂養時應耐心,以少量多餐為宜,防止嗆咳。

2.2 藥物的安全應用

2.2.1 測量體質量 體質量是兒科臨床計算藥量的主要依據。為了確保藥物劑量的準確,應每日定時測量體質量。每次測試時選擇清晨患兒空腹,并且排去大小便后測量。為了避免患兒受涼,測試時可以連衣物和尿布等一同稱重。測試完后要減去衣物和尿布的重量。本組患兒住院治療期間定時測量體質量,根據體質量的波動及時調節波生坦劑量,在一定程度上保證了藥物的治療效果。

2.2.2 準確熔藥 波生坦片劑為每片125 mg,用搗藥器將藥片搗成粉末,用50 mL注射器抽取50 mL飲用水加以稀釋,使藥粉充分溶解,則1 mL藥液含波生坦2.5 mg。藥液配制完畢后應標明名稱、劑量、濃度和配置日期,放入冰箱低溫保存。每次喂藥前輕搖注射器,使藥液均勻,以確保藥液的濃度均一,從而發揮藥物最佳效能。抽取藥物時應遵醫囑準確抽取劑量。

2.2.3 安全喂藥 波生坦可早晚飯前0.5 h～1.0 h服用。年齡較小的患兒服藥時將其抱起,半靠在喂藥者身上,頭抬高側偏,頸部墊紗布,固定手腳;然后以湯勺或吸管由口的一側伸入,慢慢喂藥。由于患兒較小,因此喂藥完畢后不可急于將湯勺或吸管取出,待患兒將藥吞下后再取出。服藥后應將患兒豎直抱,輕叩背部,驅出胃內空氣,避免因哭鬧而吞入空氣,在噯氣時將藥液一起吐出。年齡較大的患兒服藥前告知其服藥的重要性,取得配合。待患兒將藥物吞服之后再飲用少許溫開水。服藥后囑其張口,檢查口腔內有無藥液殘留,保證藥物完全被患兒吞服。

2.3 常見并發癥的觀察及護理

2.3.1 肝功能損害 肝損害是服用波生坦藥物治療肺動脈高壓時的主要不良反應[4],而丙氨酸轉氨酶(ALT)、天門冬氨酸轉氨酶(AST)是反映肝細胞損害以及判斷損傷程度的酶。據文獻提示,服用波生坦的患兒中有2.7%(年齡<12歲)可出現轉氨酶升高,而在>12歲的病人中發生率為7.8%[5,6],這一差異可能與兒童應用劑量相對較小,病情相對較輕有關。本組患兒在服用波生坦治療前均檢測ALT、AST,且在正常范圍之內。其后按時復查肝功能。日常工作中密切觀察患兒有無肝功能異常表現,如惡心、嘔吐、厭食、乏力、上腹不適、鞏膜黃染、肝區疼痛等癥狀。每日清晨行肋下觸診肝臟,觀察肝臟有無腫大,并做好標記,及時與醫生溝通,及早調整治療方案。本組有1例在服藥2周后發生ALT、AST升高。排除了能夠引起轉氨酶升高的各種因素可能造成誤差后再次復查后仍為轉氨酶升高,故考慮是與波生坦劑量有關。本例患兒轉氨酶升高小于正常的3倍,且無臨床癥狀,因此采取降低波生坦的劑量繼續治療[7],嚴密觀察臨床表現及后繼復查未見嚴重肝功能損害。日常工作中除了要密切觀察患兒有無上述的肝功能異常表現,還要每周復查肝功能,根據轉氨酶水平適當調整波生坦劑量。遵醫囑除行常規保肝治療外,還應加用還原型谷胱甘肽0.3 g/d靜脈泵入。休息可以減輕或消除疲勞,可以增加肝臟的血流量,減輕體力和熱量消耗,且可改善活糖原和蛋白質及乳酸形成而加重的負擔。因此,病房環境要保持安靜,各項操作要集中進行,以保證患兒充足的睡眠,避免勞累?；純河盟幤陂g出現轉氨酶升高,家屬精神會高度緊張、焦慮、恐懼。護士應多與家屬溝通,使其情緒得以緩解,并隨時解答家屬提出的問題,列舉服藥實例,增加其信心,堅持治療。

2.3.2 血紅蛋白減少 波生坦?？梢鹧t蛋白顯著減少,故在服用波生坦時應注意血紅蛋白的變化。在波生坦治療前應檢測血常規;服藥期間每半月復查1次。觀察皮膚、結膜、口唇、床甲、手掌是否蒼白,有無頭痛、頭暈、腳踝水腫等貧血表現,并正確記錄,及時發現患兒血紅蛋白減少等合并癥的發生。調整飲食,鼓勵患兒多食用瘦肉、蛋黃、魚類、木耳、海帶等高蛋白高熱量、高維生素、易消化的食物。本組患兒在用藥期間未出現明顯相關合并癥。

3 小結

通過本組患兒服用波生坦期間的護理可見,目前波生坦尚無針對小兒的片劑,患兒體重在服藥期間可有波動,應依據三準確原則:準確患兒體質量;準確藥物劑量,準確服用;喂藥時應確保藥物完全被患兒吞服。血氧飽和度的檢測對評估治療效果和預后具有重要意義,日常護理過程中應嚴密監測經皮血氧飽和度的變化。波生坦可引起肝臟損害及血紅蛋白的降低,應加強相關副反應的觀察及護理。

[1]易豈建,吳季儉.波生坦治療幼兒先天性心臟病肺動脈高壓初步臨床研究[J].兒科藥學雜志,2005,11(6):64-64.

[2]邵長周,瞿介明,何禮賢.內皮素受體拮抗藥——波生坦[J].醫藥導報,2005,24(6):515-516.

[3]Bowyer JJ,Busst CM,Denison DM,et al.Effect of longterm oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease[J].Br Med J,1986,55:385-390.

[4]楊勇,余志剛.波生坦治療肺動脈高壓的臨床療效評價[J].世界臨床藥物,2007,28(10):606-609.

[5]鄺土光,王軍,翟振國,等.波生坦治療肺動脈高壓療效與安全性評價的Meta分析[J].中國醫師進修雜志,2006,29(12):17-20.

[6]李強強,顧虹,羅毅.先天性心臟病合并肺動脈高壓的藥物治療進展[J].心肺血管病雜志,2009,28(3):212-214.

[7]荊志成.波生坦治療肺動脈高壓藥理機制及其臨床平價[J].中國醫院用藥評價與分析,2005,5(6):334-339.