肺硬化性血管瘤59例臨床分析

劉慶熠，劉廣杰，陳硯凝，王洪琰，王 雷，楊 麗，孟憲利

(河北醫科大學第四醫院，石家莊050011)

肺硬化性血管瘤(PSH)是少見肺部良性腫瘤，臨床表現及影像學檢查缺乏特異性，術前誤診率較高［1］。1982年1月 ～2011年4月，我們共收治59例PSH，現回顧性分析其臨床資料。

1 資料分析

本組男13例，女46例;年齡17～87歲，平均51.4歲。從發現到手術時間4 d～12 a。無臨床癥狀26例;咳嗽14例，痰中帶血或咯血10例，胸悶氣短13例，胸痛5例。術前全部行胸部X線檢查，可見圓形或橢圓形陰影，密度均勻41例，不均勻18例(6例可見鈣化)，位于肺外周49例，肺門10例。47例行胸部CT平掃檢查，見腫瘤單發43例(右上葉8例，右中葉3例，右下葉15例，左上葉4例，左下葉13例)，多發4例。密度均勻33例，密度不均勻14例(3例可見孤立點狀鈣化，3例可見多發性點狀鈣化)。邊緣光滑35例，有粗短毛刺者6例，淺分葉6例。伴肺不張2例，伴肺門或縱膈淋巴結腫大6例。33例同時行胸部CT增強掃描，強化后CT值增加40～70 HU，強化不均者12例，均勻21例。27例行纖維支氣管鏡檢查，2例左下葉開口見新生物，1例右下葉開口見新生物，1例左下葉基底段開口內見新生物，刷檢及咬檢均未找到癌細胞。10例經皮肺穿刺活檢，僅1例證實為PSH。

59例患者均行手術治療。首次手術行肺葉切除術21例，楔形切除術15例，腫瘤摘除術23例。44例行術中快速冰凍病理檢查，其中25例確診為PSH。術后隨訪6個月～7 a，所有患者至今仍存活，未見復發轉移。包膜完整25例，切面呈實性或海綿狀，灰色或灰紅色，部分病例伴有出血、鈣化。直徑＜3cm者35例，3～5cm者15例，＞5cm者9例。

光鏡下觀察可見立方狀的肺泡上皮樣細胞和實性區的圓形細胞。前者胞質嗜酸性，核小而深染，后者細胞呈圓形或多邊形，形態一致，胞質豐富淺染，核呈圓形，核仁小，核分裂罕見。肺間質內瘤細胞數量不同。周圍淋巴結呈慢性炎癥表現。

30例行免疫組織化學染色，結果示腫瘤組織TTF-1和EMA蛋白均為陽性表達，18例vim蛋白陽性。

2 討論

PSH是胸外科少見良性腫瘤，其組織起源有較大爭議［2］。目前研究表明PSH來源于呼吸性肺泡上皮可能性大。本組30例患者進行免疫組化染色，結果顯示上皮細胞性抗原EMA及肺泡上皮特征性抗原TTF-1均為陽性表達，為PSH的肺泡上皮起源提供了有力的證據。

本病多由體檢發現，少數出現咳嗽、痰中帶血或咯血、胸痛等非特異性臨床表現。咳嗽為相對多見癥狀。與支氣管肺癌不同，PSH患者咯血多為滿口鮮血，偶爾為少量痰中帶血［3］。筆者認為，該病癥狀少是由于病灶多為周圍小結節而對支氣管刺激較小。

目前多數研究認為，PSH組織中立方細胞和圓形間質細胞均為腫瘤成分［4］。光鏡下觀察PSH組織形態復雜多樣，大多數腫瘤都是幾種組織并存，又以一種占優勢，單一成分者極少［5］。筆者認為，腫瘤組織復雜多樣是造成術前咬檢病理及術中快速冰凍病理誤診的最主要原因。以乳頭狀結構為主的PSH，其肺泡Ⅱ型細胞常有不同程度增生，核大而深染，易誤診為肺癌。以實性區為主的PSH，瘤細胞大小形態一致，排列呈實性片塊狀，易誤診為類癌。免疫組織化學檢測有助于PSH鑒別診斷，EMA和TTF-1陽性表達是PSH病理診斷的重要依據［6］。

PSH的胸部X線片及CT大多表現為單發圓形或橢圓形結節或腫塊，多位于肺周邊，左右相當，以中下葉多發。本組59例全部行胸片檢查，病灶位于外周者49例;47例行CT檢查，單發43例。PSH邊界清楚，邊緣多光滑，也可有淺小分葉或呈分葉狀，少有粗短毛刺;密度多均勻，無胸腔積液及胸膜粘連，無淋巴結轉移。本組肺內復發的病例亦未見胸腔積液及淋巴結轉移。少數病例可見鈣化及空氣半月征［7］。有鈣化病變主要與肺結核及錯構瘤鑒別。PSH的鈣化灶多為點狀或多點狀，而肺結核常有衛星灶，錯構瘤常出現爆米花樣鈣化。PSH空氣半月征源于瘤體破裂出血，并與支氣管相通，不隨體位而變化，而肺曲霉菌病空氣半月征隨體位改變而呈鐘擺狀運動。CT增強掃描顯示病變有中等以上強化，凈增CT值40～50 HU。病灶直徑＜3cm者多為均勻性增強，但病灶越大強化越不均勻。本組腫瘤直徑＞3cm的病例強掃描強化不均勻，可見點狀、條狀及片狀強化顯著，強化區和不強化區彼此間界線清晰，形態不規則。此為特征性改變，可與惡性腫瘤及其他良性結節相鑒別。

目前，手術切除病灶是PSH惟一有效的治療方法，手術在切除病變同時也明確了診斷。對肺外周孤立小結節或術前穿刺活檢病理診斷明確的PSH，盡量采用胸腔鏡或胸腔鏡輔助小切口手術，手術創傷小，住院時間短。由于本病術前確診率低，因此術中均應行快速冰凍病理檢查，以利指導手術切除范圍。本組59例中共有34例行術中快速冰凍病理檢查，25例獲得正確診斷。PSH多數位于肺周邊，可行局部剜除或楔形切除;少數位于段、葉支氣管附近者，需行肺段或肺葉切除。本組中38例患者首次手術方式為楔形切除或者腫瘤摘除，術后均未見復發、轉移。目前，對于手術中冰凍證實為PSH，是否清掃肺門及縱隔淋巴結仍有爭議［8］。部分學者認為，見到腫大淋巴結應行清掃，以免局部壓迫導致肺不張及感染。

［1］韓振中，陳樹興，蔡霖.肺硬化性血管瘤34例臨床分析［J］.福建醫藥雜志，2010，32(5):64-65.

［2］Devouassoux-Shisheboran M，Hayashi T，Linnoila RI，et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is ex-pressed in both round and surface cells，suggesting an origin from primitive respiratatory epithelium［J］.Am J surg Pathol，2000，24(7):906-916.

［3］張志庸.協和胸外科學［M］.北京:科學出版社，2010:424.

［4］Niho S，Suzuki K，Yokose T，et al.Monoclonality of both pale cells and cuboidal cells of sclerosing hemangioma of the lung［J］.Am J pathol，1998，152(4):1065-1069.

［5］黃必飛，李裴銘.肺硬化性血管瘤13例臨床病理分析［J］.腫瘤，2008，5(1):407-409.

［6］崔丹，齊鳳杰，楊靜，等.肺硬化性血管瘤臨床病理特點及免疫表型分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2010，26(2):200-202.

［7］Lin HP，Yao HQ，Peng F.CT image morphology features of pulmonay sclerosing hemangiomas［J］.Chinese-German Journal of clinical Oncology，2011，10(1):19-23.

［8］李吉臣，魯強，謝建軍.肺硬化性血管瘤并縱膈淋巴結及胸膜轉移1 例［J］.中醫學影像技術，2006，22(6):815.