淺談MRI診斷在中樞神經系統血管炎患者中的應用

彭碧群

(邵陽市中心醫院放射科 湖南邵陽 422000)

中樞神經系統血管炎(CNSV)是一種少見,但日常工作中經常能遇到可疑病例的疾病[1]。此病在20世紀50年代后期被首次描述,其發病原因除極少數和微生物的直接感染有關外,多數血管炎可能由微生物感染所誘發的自身免疫異常導致。出現血管壁纖維素樣壞死、炎性細胞浸潤、滲出以及管腔內血栓形成,在炎癥后期出現血管壁的纖維化和動脈瘤形成或血管的機化閉塞。對周圍腦組織的損害包括炎癥對血管的直接損害,以及血管壁損害后導致的腦組織梗死和出血。其診斷主要依靠組織活檢和血管造影。本文就中樞神經系統血管炎的MRI診斷及鑒別診斷進行探討。

圖1

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年12月至2010年12月某醫院收治的中樞神經系統血管炎患者,共選取10例,男6例,女4例,年齡為20～40歲,平均年齡為31.25歲。其中4例頭痛,3例多灶性的神經功能缺陷,3例彌漫性的腦損害癥狀,起病至MRI檢查間隔時間1～6個月。并發癥:2例意識障礙,6例精神狀態改變,1例智能障礙,1例癡呆。

1.2 方法

10例均行常規MRI平掃、增強及MRA檢查。應用西門子0.35T磁共振掃描儀,頭顱線圈。自旋回波序列,行頭顱橫軸位、矢狀位和冠狀位TW1、TR、TE,快速自旋回波序列,掃描層厚為5mm,層間距1.0mm。

2 結果

10例均有異常MRI表現。其中,6例為單側病變(圖1),4例為雙側病變(圖2)。6例單側病變中病灶主要位于額頂葉白質內,呈不規則片狀,邊界欠清晰。T1WI呈略低信號,較常見的梗死、腫瘤等低信號略高,病灶較小,如不仔細觀察容易忽略;T2WI呈略高信號,呈淡薄一片,較常見的梗死、腫的高信號略低;FLAIR呈略高信號,信號均勻。病灶無明顯占位效應。4例雙側病變,病灶欠對稱分布于2側幕上額、顳、頂葉,呈片狀,涉及灰質、皮層下白質及深部白質。T1WI呈常見的低信號,T2WI、FLAIR均呈高信號。增強后4例雙側病變見斑點狀或斑片狀強化,1例單側病變呈輕微斑片狀強化,邊緣模糊;3例病灶未見明顯強化[2]。

3 討論

(1)按發病原因中樞神經系統血管炎基本分為4類:①感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、細菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎[3]。②原發性血管炎,只累及中樞神經系統,包括結節性動脈炎、過敏性肉芽腫、TAKAYASU綜合征、Wegner肉芽腫、淋巴細胞性動脈炎、過敏性動脈炎。③繼發性血管炎,為系統性或全身疾病引起所引起,包括自身免疫病合并血管炎(系統性紅斑性狼瘡、風濕性關節炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征)以及感染、藥物和腫瘤相關的過敏性血管炎。④不能分類的血管炎累及中樞神經系統,如血栓閉塞性血管炎、Moya-Moya綜合征、Sneddon綜合征、Cogan綜合征、孤立的中樞神經系統血管炎。

(2)鑒別診斷。10例中樞神經系統血管炎MRI表現了常見的2種類型,①雙側病灶,侵犯灰白質,但以白質為主,MRA無血管異常發現;②單側病灶,主要位于額頂葉深部白質內,信號與梗死類似,但不完全相同,MRA可見相應供血血管狹窄或閉塞。

在高度懷疑中樞神經系統血管炎時,應與下列疾病鑒別,如系統性血管炎(結節性多動脈炎、過敏性血管炎、顳動脈炎、白塞病、結締組織病性血管炎等)、感染(病毒性感染、細菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小細胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板減少性紫癜、結節病、腦血管動脈粥樣硬化、鐮刀樣細胞性貧血等)及其他(壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態反應性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等),因其影響CNS的血管時,臨床表現酷似于PACNS[4]。例如,本組4例雙側病變之一為35歲女性,診斷中曾懷疑是播散性腦脊髓炎和多發性硬化2種疾病,但缺乏前者的病史,后者的2次發作,最終排除診斷。單發病灶6例增強MRI檢查僅1例有輕微強化,病灶無占位效應,MRA發現血管異常,腫瘤不予考慮。對于雙側多發病灶,最常見腫瘤有2種:轉移瘤及淋巴瘤。轉移瘤有原發灶,一般年齡偏高;淋巴瘤可以多發,但一般病灶數量不會很多,少見僅發生于白質,另外淋巴瘤強化非常明顯,故腫瘤亦可以排除。總之,MRI診斷,對中樞神經系統血管炎的顯示具備特征性,MRI能發映其各種病理學改變,清楚顯示病變部位,范圍及累及程度,為臨床診斷和觀察療效提供可靠依據,對治療和估計預后亦有重要價值,對臨床疑有中樞神經系統血管炎的患者,MRI可成為常規及首選檢查方法。

圖2

(3)臨床表現及診斷。①可發生于任何年齡,既往身體多健康。平均發病年齡在40多歲(3～74歲),男女均可發病,男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病,但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退,以及局灶性神經損害的病程,在疾病的早期癥狀可自行緩解[5]。②最常見的癥狀是頭痛,據文獻報道其發生率約占58%,約80%的患者出現中樞神經系統損害的癥狀與體征,可表現為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀;也可表現為精神癥狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。約1/3的患者出現腦神經損害的癥狀,常見面神經和展神經損害,表現為周圍性面癱、眼球運動障礙等。③少數患者可有脊髓損害的表現。一般無發熱、體重減輕、關節痛等全身性癥狀,也無累及其他臟器的表現。④中樞神經系統肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現,臨床診斷比較困難。但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經病表現的患者,而又無法用其他的疾病來解釋時,應高度懷疑中樞神經系統肉芽腫性血管炎的診斷。⑤腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對確診有決定性價值[6]。

[1]呂鶴,張巍,袁云.中樞神經系統血管炎的研究進展[J].中國腦血管病雜志,2005(3):147～149.

[2]李云霞,丁素菊.原發性中樞神經系統血管炎[J].臨床神經病學雜志,2006(5):130～132.

[3]陳得昶,梁宗輝,朱珍.原發性中樞神經系統血管炎的影像學診斷[J].中國醫學計算機成像雜志,2005(4):136～139.

[4]張明廣,徐啟武,車曉明,等.中樞神經系統原發性血管炎的診斷與治療[J].中國神經精神疾病雜志,2001(1):174～176.

[5]尹俊華,宋水江.原發性中樞神經系統血管炎[J].國外醫學·神經病學神經外科學分冊,2005(2):123～125.

[6]涂建華,梁宗輝,朱珍.原發性中樞神經系統血管炎的影像診斷(附7例報告并文獻復習)[J].中國醫學影像技術,2004(9):104～107.