妊娠合并脊髓動靜脈畸形1例報告及文獻復習

崔樂祥， 高吉國， 周春奎

脊髓動靜脈畸形(SAVM)是一種少見的先天性脊髓血管異常改變，發病率約為中樞神經系統動靜脈畸形的10%［1］，中青年發病多見，發病年齡、起病形式、病程發展及臨床癥狀多樣。可表現為損傷平面以下急性或反復出現的運動、感覺及自主神經功能障礙。因其無明顯特異性臨床表現，故易造成誤診。現將我院收治的1例妊娠合并脊髓動靜脈畸形病例報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，21歲。因右肩部疼痛2d，雙下肢麻木無力伴排尿困難1d入院。該患于入院前2d無明顯誘因出現右肩部及右胸部疼痛，呈針扎樣持續性劇痛，約2min后完全緩解。入院前1d于洗臉過程中再次出現右肩部及右胸部疼痛，并出現雙下肢無力、胸部以下麻木及排尿困難，疼痛癥狀約持續20min后完全緩解，雙下肢麻木無力及小便困難癥狀持續存在。既往:現妊娠18w。4年前“勞累”后出現類似疼痛癥狀，未予診治。否認病前感染史。查體:腹部微隆起，宮高17cm。神清語明，顱神經查體未見異常。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙側T1－5椎體水平痛覺過敏，雙側T5以下痛覺減退，深感覺正常，四肢腱反射正常引出，雙側Chaddock征陽性，尿潴留。輔助檢查:血常規、凝血常規、腎功、血糖、心電圖均正常。婦科彩超:宮內可見單體活胎，胎動良好，胎心率140次/min，羊水正常。頸+胸段1.5T MRI普通平掃+增強:C6-T4水平脊髓增粗，其內見片狀等及長T1長T2異常信號，壓脂像呈高信號，邊界模糊，T5椎體內圓形短T1長T2異常信號，壓脂像高信號。增強后T1水平髓內小結節樣異常信號，輕度強化，邊界不清(見圖1、圖2)。入院后考慮脊髓病變，性質待定，不除外脊髓血管畸形，給予激素、改善循環、營養神經、對癥治療，入院后2d小便費力癥狀消失，雙下肢無力及肢體麻木癥狀稍有好轉。為明確診治，后去往北京某醫院終止妊娠后行腰穿及脊髓血管DSA檢查(見圖3)。證實為脊髓血管畸形(胸1段動靜脈畸形)。腰穿(北京):壓力 150mmH2O，蛋白 0.38g/L，白細胞1×106/L，IgG 合成率:－14.18mg/dl(－9.9～3.3，考慮應用激素治療有關)，CK-BB 3.07(正常)，髓鞘堿性蛋白(MBP)1.33ng/ml(正常)。

圖1 頸+胸段MRI平掃影像

2 討論

SAVM好發于年輕男性，多于45歲前發病，臨床特征為突然發病，反復出現或慢性進行性的脊髓功能障礙。主要是由于脊髓動靜脈之間直接分流及異常血管網形成所致。髓內、髓外均可受累，可發生于脊髓的任何節段，其中胸腰段最為常見。有研究［2］認為其主要致病機制可能是:(1)動脈血直接進入靜脈導致椎管內靜脈壓升高，阻礙脊髓血液回流造成脊髓內淤血及水腫;(2)動靜脈之間存在分流產生“盜血”現象，引起脊髓缺血;(3)脊髓表面的畸形血管團破裂后出血形成血腫壓迫脊髓;(4)髓周變形引流靜脈曲張或靜脈瘤對脊髓直接產生壓迫作用;(5)血管內血栓形成，可導致脊髓軟化。其病理分型尚未統一，目前較為通用的分類方法是Rosemblum提出的四型分類法［3］:Ⅰ型為硬脊膜動靜脈瘺(AVF)，Ⅱ型為球型動靜脈畸形(AVM)，Ⅲ型為青少年動靜脈畸形(AVM)、Ⅳ型為髓周動靜脈瘺(AVF)。其中Ⅱ型、Ⅲ型統稱髓內動靜脈畸形。妊娠(內分泌因素影響)、損傷、運動、體位改變、發熱等因素均可促使疾病發作或惡化［4］。本病例為妊娠18w初產婦，因此考慮此次發病與妊娠關系密切。妊娠期子宮機械壓迫引起的胸腹腔壓力升高、妊娠期內分泌的影響及妊娠高血壓等誘發疾病發作。妊娠后母體代謝升高，內分泌改變，血容量、血液動力學改變均有變化。從妊娠6w開始總循環血量逐漸增加，血容量增加引起靜脈高壓，加重脊髓血液回流障礙，引起疾病發作甚至惡化。本例4年前勞累后出現類似疼痛癥狀亦為疾病發作所致，2次疾病發作均有誘因導致。故臨床上應重視對隱匿性SAVM及其誘因的認識。

圖2 頸+胸段MRI增強影像

圖3 脊髓血管DSA(箭頭所示為畸形血管位置)

SAVM臨床上發病率低，臨床表現又無特異性，故容易發生誤診而延誤治療。血管畸形的程度決定了臨床表現，可出現以下臨床表現:后背痛及神經根痛;進行性肢體功能障礙，比如截癱、感覺障礙;括約肌功能障礙和性功能障礙;還可出現脊髓出血、栓塞、蛛網膜下腔出血導致的突發性嚴重神經功能障礙。文獻報告這種畸形血管破裂所導致的出血占脊髓蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)的30%左右［5］。SAVM的診斷主要依賴影像學檢查，MRI對脊髓血管畸形具有較高的敏感性，MRA(magnetic resonance angiography)可以用來作為篩選檢查［6］，而選擇性的DSA檢查為確診SAVM的金標準。MRI可無創性顯示病灶內部結構，清楚顯示擴張的蚯蚓狀畸形血管流空影，并可明確病變的部位、有無合并出血、水腫等改變，可以初步鑒別髓內外AVM，尤其對隱匿性AVM和海綿狀血管瘤的診斷優于DSA。但DSA在明確AVM的供血動脈、瘺口部位、引流靜脈、病變范圍等優于MRI。因此術前結合MRI和DSA檢查，明確脊髓AVM的類型及病變范圍，為選擇治療方案提供依據。

脊髓動靜脈畸形致殘率較高，自然病程恢復差，故診斷后應積極治療，具體治療原則是:不損傷正常脊髓的供血動脈和引流靜脈前提下，去除畸形血管團或徹底閉塞瘺口，盡可能保護脊髓組織，減少脊髓損傷。在其未對脊髓造成永久性損害前及時進行外科手術(顯微鏡下畸形血管結扎術或切除術)或介入栓塞治療。該患者為隱匿性髓內動靜脈畸形，血管內栓塞治療為最常用的治療方法。該患者未經介入治療，但病情好轉，癥狀消失，考慮以下原因:治療早期給予激素治療，減輕脊髓局部水腫;終止妊娠后，疾病誘因被解除。

［1］ 王 武，李明華.MR血管成像診斷脊髓血管畸形的現狀和進展［J］. 國外醫學 臨床放射手冊，2006，29(3):167－169.

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［3］ 畢樹雄.腰腹肌鍛煉防治慢性腰背痛［J］.中國康復雜志，2001，16(6):90.

［4］ 牛瑞娜，盧 宏，李文戰，等.脊髓血管畸形1例報告［J］.中風與神經疾病雜志，2011，28(6):561 －562.

［5］ 高宗恩，支興龍，吳 浩.脊髓蛛網膜下腔出血的病因與診斷［J］. 中國腦血管病雜志，2006，3:419－424.

［6］ Saraf-Lavi E，Bowen BC，Quencer RM，et al.Detection of spinal dural arteriovenous fistulae with MR imaging and contrast-enhanced MR angiography:sensitivity，specificity，and prediction of vertebral level［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2002，23(5):858 － 867.