138例單純血小板顯著減少的病因分析

江蘇省東海縣人民醫院（222300） 張虎田 陶 軍 顧漢花

血小板減少是血液科常見病之一，但病因復雜，常常貽誤診治。現對我院門診和住院的單純血小板顯著減少的患者進行回顧性病因分析，總結并介紹如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 138例患者全部為2008年6月至2011年5月我院門診和住院的患者。其中男65例，女73例。年齡最大81歲，最小9歲，平均36歲。所有患者檢查血常規均提示：血小板＜50×109/L，白細胞、血紅蛋白均在正常范圍。

1.2 方法 對138例單純血小板顯著減少的患者進行回顧性分析，探討血小板減少的病因。

2 結 果

138 例單純血小板明顯減少患者中，特發性血小板減少性紫癜（ITP）120例，占86.96%，風濕免疫性疾病7例，急性白血病3例，骨髓增生異常綜合征（MDS）2例，再生障礙性貧血2例，脾功能亢進2例，彌散性血管內凝血（DIC）1例，血栓性血小板減少性紫癜（TTP）1例。

3 討 論

從以上資料可以看出，單純血小板顯著減少而不伴有白細胞和紅細胞減少的病因中，最常見的是ITP，占86.96%。其次為其他疾病。急性白血病、MDS、再生障礙性貧血、脾功能亢進常常表現為全血細胞改變，但偶爾也可表現為單純血小板顯著減少。DIC和TTP雖然少見，但早期常常誤診，且病情兇險，應加以警惕。

ITP是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病，是單純血小板顯著減少的最常見原因。血小板常常低至10×109/L以下。表現為全身皮膚黏膜的出血。50%～70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜蛋白特異性自身抗體。目前認為，自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞系統過度吞噬破壞是ITP發病的主要機制。應用糖皮質激素后大部分ITP患者血小板在1～2周升至50×109/L以上，少部分患者糖皮質激素應用效果欠佳，需要行脾切除或者其他免疫抑制劑治療。

其他風濕免疫性疾病引起的血小板減少也不少見。其中以系統性紅癍狼瘡（SLE）最多見，7例患者中，有6例為SLE，且全部為女性。其本質也是免疫介導的血小板過度破壞。骨髓像上也表現為巨核細胞增多，單從血常規和骨髓像上跟ITP常常難以鑒別。予查風濕免疫指標后才能明確。治療上主要是控制原發病。

急性白血病和MDS均為常見的造血系統惡性疾病，多數表現為貧血、出血、感染，偶爾也表現為單純的血小板顯著減少，3例白血病患者中，有2例為急性白血病完全緩解后復發的首發表現。故急性白血病化療完全緩解后，如查血常規提示單純血小板顯著減少，應高度警惕復發的可能，盡早行骨髓像、染色體和融合基因等檢查。

再生障礙性貧血多表現為全血細胞減少，以單純血小板顯著降低的較少見，2例再生障礙性貧血患者中，有1例為純巨核細胞再生障礙，與ITP的鑒別主要靠骨髓像。

脾功能亢進是一種綜合征，表現為脾大，一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生。2例脾功能亢進引起的血小板下降患者，均為慢性乙型病毒性肝炎，肝炎后肝硬化患者。肝硬化脾腫大患者，不僅可能影響到凝血因子的合成，還會引起血小板顯著下降，有出現出血，尤其是消化道大出血的風險，應加以警惕。

DIC是在許多疾病基礎上，凝血及纖溶系統被激活，導致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發纖溶亢進，引起全身出血及微循環衰竭的臨床綜合征。1例DIC患者患有糖尿病、冠心病、高血壓等基礎病，因雙下肢軟組織感染入院。入院后多次查血小板均顯著降低，伴有凝血功能異常。

TTP是一種較少見的彌散性微血管血栓－出血綜合征，多數獲得性TTP病因不明。1例TTP患者，血小板降到7×109/L，有發熱、頭痛、腎功能損害、血膽紅素增高等表現，予糖皮質激素后，患者血小板尚未明顯上升，但頭痛加重，并逐漸出現神志不清。有典型的TTP五聯征。因種種條件限制，患者未能及時進行血漿置換。昏迷2天后死亡。TTP臨床上非常少見，凡是有血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀、腎損害和發熱典型五聯征者，應高度懷疑TTP。一旦確診為TTP，應盡早進行血漿置換。否則預后極差。

引起血小板減少的病因很復雜，可涉及各大系統。而單純血小板顯著下降最常見的病因為免疫介導的血小板減少。其中又以ITP最常見，其他風濕免疫性疾病也常可引起單純血小板顯著減少，特別是SLE。所有單純血小板顯著減少患者，不僅僅要定期查血常規、血小板抗體、骨髓像，風濕免疫指標也應該做常規檢查。臨床上常常遺漏風濕免疫篩選，應用糖皮質激素后血小板明顯上升者，不僅僅要考慮ITP、SLE等風濕免疫性疾病也應該加以鑒別。骨髓像檢查可用來鑒別急性白血病、MDS、再生障礙性貧血等。DIC常繼發于嚴重感染性疾病，臨床上并不少見，往往預后很差。TTP雖然發病率很低，但病情兇險，預后差。總之，單純血小板明顯減少的患者病因相對復雜，臨床上應全面考慮，及時找到病因，以免貽誤診治。