系統性紅斑狼瘡骨髓形態學分析

【摘要】目的 分析系統性紅斑狼瘡（SLE）骨髓形態表現。方法 觀察25例SLE患者骨髓象及外周血象。結果 96%患者的骨髓增生活躍或明顯活躍，96%患者粒系增生活躍，88%患者紅系增生活躍或明顯活躍，80%患者淋巴細胞相對減少，80%患者巨核細胞增多或正常，但血小板減少，36%患者外周血白細胞減少，72%患者有不同程度貧血。結論 SLE患者骨髓形態復雜多樣，對原因不明的血小板減少、白細胞減少、貧血患者應常規做有關免疫學檢查。

【關鍵詞】系統性紅斑狼瘡；骨髓象；分析

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多臟器受累的自身免疫病，常累及血液系統，表現為貧血、白細胞減少或血小板減少。但是，對于SLE患者骨髓象研究還是比較少，現就本院收治的25例SLE患者的骨髓象作一回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 所有患者均為2003年以來本院住院患者，均符合美國風濕病協會1982年修訂的SLE分類標準。25例中男性2例（8%），女性23例（92%），平均年齡32.5歲。貧血18例（72%），白細胞減少9例（36%），淋巴細胞低于1.5×109/L者13例（52%），血小板減少10例（40%）。

1.2 方法 25例患者在骨髓穿刺時尚未明確診斷SLE。以髂后上棘或髂前上棘為穿刺點，骨髓片及血片經瑞氏吉姆薩染色，低倍鏡下觀察骨髓增生程度，計數全片巨核細胞，油鏡下（×1000）分類計數200個有核細胞，同時觀察紅細胞、血小板、白細胞形態。

2 結果

2.1 增生程度 骨髓增生明顯活躍7例（28%），增生活躍17例（68%），增生低下1例（4%）。

2.2 紅細胞系統 增生明顯活躍2例（8%），增生活躍20例（80%），增生低下3例（12%）。形態正常者7例（28%），紅細胞大小不等12例（48%），晚紅體積小、邊緣不整齊、成熟紅細胞小、中心淡染區擴大4例（16%），巨幼紅細胞2例（8%）。

2.3 粒細胞系統 增生活躍24例（96%），增生低下1例（4%），核左移10例（40%），中晚幼粒細胞及成熟粒細胞胞漿中見中毒顆粒、空泡變性8例（32%），比值、形態正常6例（24%），分葉過多1例（4%），分葉減少1例（4%）。

2.4 淋巴細胞系統 20例（80%）淋巴細胞相對減少，5例（20%）比值正常，異型淋巴細胞未見，漿細胞增多1例（4%）。

2.5 巨核細胞系統 巨核細胞增多8例（32%），巨核細胞正常12例（48%），巨核細胞成熟障礙5例（20%），巨核細胞減少5例（20%），血小板減少12例（48%）。

3 討論

SLE是一種可累及全身任何臟器的疾病，60%的SLE患者有中度貧血及血小板減少，25%的患者表現為全血細胞減少［1］。貧血是SLE最常見的血液學表現。25例患者中有18例（72%）貧血，從細胞形態學分類，其中正細胞正色素性貧血12例（48%），小細胞低色素性貧血4例（16%），大細胞高色素性貧血2例（8%），SLE造成貧血的原因有非免疫及免疫因素兩類，且以后者為主要，非免疫因素可能與鐵代謝失常、失血、紅細胞生成素不足以及蛋白質代謝異常有關［2］。

白細胞減少和/或淋巴細胞減少，是紅斑狼瘡的診斷標準之一。本組患者中，白細胞低于4×109/L者9例（36%）。白細胞減少的原因和某些免疫因素所致的外周血破壞過多有關，如抗DNA抗體導致的狼瘡細胞現象，抗中性粒細胞抗體的存在都是相關的證據。白細胞減少對患者不構成生命威脅。免疫抑制劑常常不會引起骨髓抑制，反而可解除骨髓抑制，提高外周血白細胞的數量。骨髓中粒系96%增生活躍，且近半數呈核左移現象。中性粒細胞內常有中毒顆粒，符合感染性骨髓象，但這并不意味著患者體內有感染。本組中52%外周血淋巴細胞絕對值低于1.5×109/L，骨髓細胞分類中80%的患者淋巴細胞減少。活動期T、B淋巴細胞絕對數和相對數均下降而非活動期下降不顯著。T淋巴細胞下降程度與疾病活動相平行。T淋巴細胞的減少與細胞免疫功能減退和存在抗淋巴細胞抗體有關。B淋巴細胞數量亦下降，但其功能檢測反而顯示增強。4%的患者骨髓漿細胞增多。

本組有40%的患者外周血小板計數低于正常，骨髓中血小板減少12例，巨核細胞數正常或增多20例，其中有巨核細胞成熟障礙5例，這些患者單從骨髓象上看酷似特發性血小板減少性紫癜（ITP），SLE和ITP同屬自身免疫病，有共同的免疫學基礎。骨髓全片巨核細胞≤6者共5例。SLE患者血清中的多種抗磷脂抗體、抗GPⅡb/Ⅲa復合物抗體以及脾功亢進等都是造成血小板減少的相關因素。

SLE表現多種多樣，其骨髓形態亦復雜多樣。臨床上遇到血象異常的患者，除行骨髓象檢查外，尚需結合臨床表現，行相關免疫學檢查，以免誤診或漏診。

參 考 文 獻

［1］ 趙辯，張振楷，倪容之.臨床皮膚病學.南京：江蘇科學技術出版社，1995:652-666.

［2］ 丁訓杰，沈迪，林寶爵，等.實用血液學.上海:上海醫科大學出版社，1992:426.