上矢狀竇血栓形成1例報告及文獻回顧

【關鍵詞】上矢狀竇血栓形成；診斷；治療

產褥期并發上矢狀竇血栓形成（superior sagittial sinus thrombosis，SSST）是腦血管疾病的一種特殊類型，十分少見，但病情兇險，病死率較高，臨床診斷較難，易于誤診漏診。MRI、MRA、MRV的廣泛應用，使該病的診斷水平不斷提高。在治療方面，除針對病因、降顱壓及對癥治療外，主要應用肝素繼以華法令抗凝治療和局部溶栓治療，大部分患者可以治愈［1］，但效果不確切。如能早期診斷，采取合理治療可提高療效、且預后良好。筆者所在醫院用尿激酶進行血管內介入靜脈竇局部溶栓治療上矢狀竇血栓形成1例取得了成功?，F報告如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲。因分娩后12 d出現四肢抽搐1次，于2010年4月3日晚入院。患者于入院前12 d初次足月順產一健康女嬰。分娩后12 d無明顯原因突然意識喪失、全身肌肉強直，繼而四肢抽搐、兩眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫、嘴唇青紫，無舌咬傷及尿失禁，持續10 min左右自行緩解，未作特殊處理于當日3 h后入院。入院后頻繁出現左側肢體抽搐每2～3 h發作1次，以左下肢為重，持續約2～3 min，病程中神志清醒，然而左側肢體癱瘓逐漸加重。CT示：右額頂大片低密度影，邊界較輕，右額可見小灶高密度影，腦溝裂未見增寬，腦室系統未擴張，腦中線結構居中。起病以來無頭痛、惡心、嘔吐，無發熱及視物模糊。無癲癇病史，產前未患過妊高征。查體:BP：130/80 mm Hg。T：37 ℃。神清語利，心、腹部未見異常。胸片：肺紋理輕度增強。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏。左側鼻唇溝略變淺。伸舌略左偏，左側肢體肢肌張力增高，肌力1級，右側正常。雙側肱二頭肌反射、膝反射及跟腱反射增強，頸項抵抗（-），克尼格征(-)，布魯金斯基征(-)，左側Babinski征(+)。輔助檢查：血白細胞10.8×109/L，中性粒細胞0.980×109/L，淋巴細胞0.05×109/L，單核細胞0.010×109/L，血小板302×109/L，紅細胞沉降率31 mm/h，纖維蛋白原4.14 g/L，D-二聚體868 μg/L。肝腎功能、PT+APTT、抗核抗體、抗心磷脂抗體、抗中性?？贵w、腫瘤系列、同型半胱氨酸、血糖血脂及電解質檢查均正常。腰穿腦脊液壓力200 mm H2O，蛋白計數94 g/dl(正常值12～60 g/dl)，細胞計數及糖、氯化物含量正常。入院診斷:（1）上矢狀竇血栓形成。（2）癥狀性癲癇。（3）產褥感染。入院給予甘露醇、甘油果糖、青霉素、醒腦靜及卡馬西平等藥物進行脫水降顱壓、抗癇、抗感染治療。住院第2天后抽搐好轉，但肢體癱瘓未改善。做腦電圖(EEG)檢查示廣泛輕-中度異常，EEG誘發試驗未發現癲癇波型。第3天查頭MRI：右額、雙頂可見片狀長T1長T2信號，臨近腦溝回腫脹，左額可見斑點狀長T1長T2信號影，腦溝裂未見增寬，腦室系統未擴張，腦中線結構居中。頭MRV：上矢狀竇額、頂部直竇未見顯示，雙側橫竇局部顯影略淡，雙側乙狀竇竇匯形態、位置、信號正常。最后診斷:上矢狀竇血栓形成。建議家屬考慮血管內介入局部給藥溶栓，并于入院第4天在DSA指引下，給予80萬單位尿激酶，共進行了2次經股靜脈介入局部溶栓取得了成功。住院16 d，上述癥狀基本消失，未再發生抽搐，肌力恢復至輕癱出院。囑患者出院繼續接受康復針灸治療，口服抗凝藥物并定期復查。

2 討論

2.1 病因 產褥期上矢狀竇血栓形成發病率較低，在北美和歐洲發病率為萬分之一［2］。其病因繁多，可分為炎癥性(繼發性)和非炎癥性(原發性)兩類。多為非感染性，見于如口服避孕藥、產褥期、懷孕晚期、脫水、惡液質、高凝狀態等。部分靜脈竇血栓形成患者存在家族性遺傳性易栓癥，其中主要為激活蛋白C抵抗(activated protein C resistance，APC-R)或體內存在抗心磷脂抗體［3］。孕產期顱內靜脈栓塞發病率比未孕婦女明顯增高，這與妊娠期血液高凝狀態有關［4，5］：（1）血凝狀態平衡失調，纖維蛋白原增加，纖維蛋白溶解活性降低，凝血因子增高，血小板數目及粘附性增高。（2）血甘油三酯，磷脂和游離脂肪酸顯著增高［6，7］。（3）分娩時產婦因大量出汗或失血，血液黏稠度增高，血流緩慢等，這些改變是產后血栓形成的血流動力學基礎。還因顱內靜脈、子宮靜脈、陰道靜脈和椎靜脈均無靜脈瓣，分娩時盆腔靜脈叢可有血栓形成，如栓子脫落經椎靜脈系統進入顱內靜脈即發生栓塞，再有血竇內壁粗糙、纖維網多、血液凝固性增加形成血栓，加上大腦大靜脈注入竇內的血流方向與竇內相反，使竇內血流減慢易于形成血栓［8］。另外男性高雌激素血癥也是其發病的一個重要危險因素［9］。

2.2 臨床癥狀及體征 回顧有關資料，此病的臨床表現不典型，特征為頭痛、視乳頭水腫、癲癇、局限性神經功能缺損、進行性昏迷、甚至死亡。多見于青年女性，急性或亞急性起病，病情呈進行性加重，出現兩側神經系統體征，也可為單側或交叉性出現，Ueda等［10］提出上矢狀竇血栓形成后，有著廣泛的臨床表現，這是因為上矢狀竇兩側引流靜脈的解剖結構及數量的不同，直接影響著個體的臨床表現的差異，從而也影響著預后。本例患者妊娠后亞急性起病，首發癥狀是癲癇，后進行性出現左側肢體偏癱和低熱，但始終無顱高壓癥狀。其原因可能是與腦靜脈血流的血管解剖有關，發生于上矢狀竇前中1/3時，顱高壓可能不明顯。

2.3 影響學特征 由于臨床表現不典型，腰穿腦脊液改變又無明顯特征，容易誤診。據有關文獻報道，誤診率可達50%［11］。故需與腦炎、蛛網膜下腔出血、腦梗死、腦出血或顱內占位等疾病鑒別，單靠臨床很難做出確定診斷，本病的確診主要依靠MRI+MRV，影像學檢查已成為診斷SSST的重要手段。常見的頭部CT征象：(1)彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實質低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失。(2)可出現雙側對稱性或單側腦梗死，呈低密度灶，有時可在梗死灶內見到高密度出血灶(單側或雙側)。(3)竇內血栓呈高密度帶狀影，在低密度梗死灶襯托下呈“帶征”(cord sign)。(4)增強掃描可顯示竇內凝血塊影，血凝塊呈充盈缺損，出現率為35%～75%［12］。MRI對上矢狀竇血栓形成敏感而特異。急性期(1周內)，靜脈竇內流空效應消失。T1加權像上呈等信號，T2加權像呈典型短T2低信號。亞急性期(1～2周)，T1加權像上呈高信號，T2加權像上呈明顯低信號。慢性期(2周后)竇內出現流空的低信號影。另外，在上矢狀竇兩側常出現對稱性腦梗死灶［10］。MTV被認為是目前最好的無創性腦靜脈成像診斷方法。急性期（0～3 d），血栓靜脈表現呈等T1、短T2信號；亞急性期（3～15 d），表現為長T1、長T2信號；慢性期（15 d以后），梗死血管出現不同程度再通，可見流空現象。結合MRI診斷可靠性可提高診斷的準確度［13］。本病例影像學基本符合上述征象，診斷及時準確。因此，對懷疑上矢狀竇血栓形成的病例，應盡早行MRI+MRV檢查，必要時做DSA。

2.4 治療 上矢狀竇血栓形成的治療無統一模式，關鍵在于溶栓、抗凝及抗血小板聚集，但對癥治療可能加重出血性腦梗死，故應盡量遵循用藥個體化原則。目前，國內外傾向性的意見是，肝素抗凝治療可能是安全、有效的，急性期可靜脈給予普通肝素或皮下注射低分子肝素。全身靜脈給藥的溶栓療法，由于局部藥物濃度低，且易致顱內出血，現已極少應用。對病情嚴重者，可考慮血管內介入局部給藥溶栓或清除血栓［13］。而Niwa等［14］提出，上矢狀竇血栓形成，用系統抗凝劑治療效果不好，主張應迅速再通受影響的血管，他們報道1例孕婦在發生上矢狀竇血栓后2 d，通過選擇性靜脈置管成功地溶解血栓，取得滿意的效果。他們認為在上矢狀竇血栓形成的急性階段，使用選擇性靜脈置管直接溶栓是一安全、可行的治療方法。靜脈性出血并非抗凝禁忌證，有資料表明對已出血者給予肝素抗凝，并未發現出血擴大和新的出血［15］。有人經股靜脈或頸靜脈穿刺給予溶栓藥rtPA或尿激酶局部溶栓治療也取得了滿意療效［16］。通過本病例的治療，靜脈性小灶出血并非其禁忌證，溶栓時間也可適當放寬。筆者認為對病情嚴重者或系統抗凝劑治療效果不好時，可考慮進行血管內介入在DSA指引下給予尿激酶溶栓治療，具體劑量應根據血栓面積，出血量及部位決定。本病例成功之處在于診斷及時準確、治療恰當，所以，患者預后良好。

參 考 文 獻

［1］ Renowden SA，Oxbury J，Molyneux AJ.Case Report:venous sinus thrombosis:the use of thrombolysis.Clin Radiol，1997，52:395-399.

［2］ 張臨洪.腦靜脈血栓形成的診治進展.國外醫學·腦血管疾病分冊，1995，3(4):180.

［3］ Dulli DA，Luzzio CC，Williams EC，et al.Cerebral venous thrombosis and activated protein C resistance.Stroke，1995，27:1731-1733.

［4］ Awda A，A I Rajeh S，Duarte R，et al.Stroke and pregancy.Int J Gynecol Obstet，1995，48(1):157-161.

［5］ Srinivasan K.Puerperal cerebral venous and arterial thrombosis.Semin Neurol，1988，8(3):222-225.

［6］ 錢采鈞.顱內靜脈竇血栓形成的臨床與磁共振成像.中國神經病學雜志，1996，21(1):325.

［7］ 郭春杰，張基河.產后上矢狀竇血栓形成17例報告.中風與神經疾病雜志，1988，5(2):101.

［8］ 隋邦森，吳恩惠，陳雁冰.磁共振診斷學.北京:人民衛生出版社，1994:347-348.

［9］ 張葳，杜丹華，吳江，等.Etiology and diagnosis of the superior sagittal sinus thrombosis.中風與神經疾病雜志，2002，19（1）:33-35.

［10］ Ueda K，Nakase H，Miyamoto K，et al.Impact of anatomical difference of the cerebral venous system on microcirculation in a gerbil superior sagittal sinus occlusion model.Acta Neurochir(wien)，2000，142(1):75-82.

［11］ 馮璞，黃旭升，郎森陽，等.影響顱內靜脈竇和腦靜脈血栓形成正確診斷的因素與診斷探討.中華神經科雜志，2001，34(3):148.

［12］ 思慧，陳雁冰.磁共振診斷學.北京:人民衛生出版社，1994:347-348.

［13］ 吳江，賈建平，崔麗英.神經病學.北京:人民衛生出版社，2005:181-182.

［14］ Niwa J，Ohyama H，Matumura S，et al.Treatment of acute superior sagittal sinus thrombosis by rt-PA infusion via venography-direct thrombotytic therapy in the acute phase.Surg Neurol，1998，49(4):425-429.

［15］ Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med，2005，352:1791-1798.

［16］ Renowden SA，Oxbury J，Molyneux AJ.Case Report:venous sinus thrombosis:the use of thrombolysis.Clin Radiol，1997，52:395-399.