子宮血管周上皮樣細胞腫瘤1例

【關鍵詞】子宮；血管周上皮樣細胞腫瘤

1 病例介紹

患者，女，41歲。因“經量增多、經期延長2年余”于2011年4月11日入院。患者兩年前開始出現經量增多、經期延長，伴痛經，自覺乏力、頭昏。既往體健，孕3產1流2。入院后查體：貧血貌。婦科檢查：子宮增大如孕2月余大小，質中偏硬，活動欠佳，壓痛，雙側附件區未捫及明顯包塊、無壓痛。B超：子宮增大（大小73 mm×76 mm×64 mm），子宮后壁低回聲結節（大小35 mm×36 mm×23 mm），病理性質待定，肌瘤？血常規：血紅蛋白78 g/L。術前診斷：（1）子宮腺肌病；（2）子宮肌瘤；（3）貧血（中度）。給予輸血治療后于2011年4月14擇期行全子宮+雙側輸卵管切除術+左側卵巢囊腫剝除術，術中發現子宮增大如孕2月余大小，質中偏硬，雙側輸卵管充血、水腫，與同側卵巢黏連，左側卵巢增大，直徑約3 cm，內為巧克力樣液體，右側卵巢外觀色澤正常。臺下矢狀位剖開子宮見子宮內膜增厚，未見菜花狀組織，子宮肌層增厚，見暗紅色出血灶，右側宮底部漿膜下有一直徑約3 cm的包塊，包膜不明顯，邊界清楚，未見暗紅色出血灶及漩渦狀結構，呈灰白色，左側卵巢囊腫囊壁光滑，無乳頭，雙側輸卵管充血水腫。術后病檢：巨檢：子宮體積10.5 cm×8 cm×6 cm；宮腔深7 cm；內膜厚0.2 cm；肌層厚3～4 cm，可見暗紅色出血灶；右宮底漿膜面肌層局部增厚可見結節，體積35 mm×36 mm×23 mm，表面灰白色，包膜不完整，切面實性，呈魚肉狀，質地軟。鏡檢：子宮腺肌癥；子宮內膜單純性增生過長；慢性宮頸炎；左側卵巢巧克力囊腫；雙側輸卵管慢性炎癥；右宮底漿膜面見大小35 mm×36 mm×23 mm腫塊與輸卵管系膜相連，來源待定（建議上級醫院會診）。肌層免疫：Desmin ++、Actin ++、ER +、PR +。遂要求家屬將筆者所在醫院切面送中南大學湘雅醫院會診，會診結果如下:病理切片形態符合免疫組化為血管周上皮樣細胞腫瘤，本病例形態上細胞豐富、無明顯惡性特征，HMB45 ++、SMA ++、CD117 ++、S-100 +、CK-P -、CD10-、Ki-67約1%。術后患者恢復好，隨訪1月余暫無不適。

2 討論

2.1 子宮血管周上皮樣細胞腫瘤（PEcomas）定義 WHO（2003）女性生殖器官腫瘤分類中定義子宮血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComas）主要或全部由HMB45陽性的血管周上皮樣細胞組成，細胞具有嗜酸性顆粒狀胞質。這組病變還包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤以及透明細胞“糖”瘤等，主要涉及腎、肺和肝，子宮罕見，自1996年Pea等首先報道至今僅30余例［1～6］。

2.2 子宮PEComa的臨床與病理特點 子宮PEComa是非常少見的子宮間葉性腫瘤，國內近年來有個案報告。其發病年齡一般在40～75歲（平均54歲），多發生在宮體，少數報告在宮頸發生。臨床表現多數患者有不規則陰道出血或發現子宮占位性腫瘤。少數病例伴有結節性硬化綜合征。

病理大體標本檢查：多數病例表現為子宮孤立性腫瘤結節，發生在肌壁間，少數為漿膜下或黏膜下。大小：多數為1.5～5 cm。呈棕黃色，腫瘤邊界清楚，無包膜。組織學觀察：腫瘤細胞呈多邊形、圓形；細胞形態較規則；細胞質豐富，有的為淡嗜酸性顆粒狀；核仁不明顯，核分裂象多少不一（0～11個/10HPF）。免疫組化染色：HMB45彌漫表達為其特點，α-SMA、desmin有的病例有表達，Melan A、CD 10和S-100表達陰性。電鏡觀察：腫瘤細胞胞漿內見有黑色素小體或前黑色素小體。

2.3 子宮血管周上皮樣細胞腫瘤的生物學特性 子宮PEcoma多為良性，亦可見惡性病例，提示該腫瘤為惡性潛能未定腫瘤。根據報告惡性病例可得出:（1）腫瘤可發生于各年齡女性，平均發病年齡與良性腫瘤相似。（2）惡性腫瘤直徑較良性腫瘤偏大，腫瘤多>8 cm。（3）病理上惡性腫瘤多見壞死，有明顯細胞異型性，如核分裂象>1/50HPF，則應考慮腫瘤惡性可能。

2.4 診斷、治療及預后 該疾病診斷主要依靠病理組織學，其病理學特征如下：（1）瘤細胞圍繞血管周圍排列。（2）可由上皮樣和梭形細胞混合組成。（3）腫瘤細胞胞質透明至顆粒狀、弱嗜酸性。（4）細胞核小、染色質密度中等，核仁不明顯，可有核異型性及核分裂象。（5）間質富于血管，可為分支狀毛細血管網或透明變性的厚壁血管。（6）表達肌細胞和黑色素細胞標志物，以HMB45最為敏感，較少表達desmin。

目前認為，子宮PEcoma最直接有效的治療手段是行全子宮加雙附件切除術，有些復發、轉移患者行放療、化療，但療效不得而知。腫瘤多為良性特征，一般預后良好，本文患者存活，但也有一些病例可以復發而呈惡性經過。

參 考 文 獻

［1］ Martignon IG，Pea M，Reghellin D，et al.PEComas: the past，the present and the future.Virchows Arch，2008，452:119-132.

［2］ Folpe AL，Mentzel T，Lehr HA，et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am JSurg Patho，2005，29（12）:1558-1575.

［3］ Vang R，Kempson RL.Perivascular epithelioid cell tumor （PEComa） of the uterus:a subset of HMB 45 positive epithelioid mesenchym al neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors.Am J Surg Patho，2002，26（1）:1-13.

［4］ Green e LA，Mount SL，Schned AR，et al.Recurrent perivascular epithelioid cell tumor of the uterus （PECom a）:an immunoh isto chemical study and review of the literature.Gynecol On co，2003，90（3）:677-681.

［5］ 廖瓊，孫維綱，楊素瓊，等.子宮血管周上皮樣細胞腫瘤1例.診斷病理學雜志，2008，15（3）:247-248.

［6］ 張淑紅，黃受方，陸鳴，等.血管周上皮樣細胞腫瘤的命名來源、病理診斷及鑒別診斷.診斷病理學雜志，2008，15（3）:238-240.