兒童紫癜性腎炎的研究進展

過敏性紫癜(HSP)是以全身性壞死性小血管炎為主要病理改變的疾病。臨床以皮膚紫癜、關節炎、胃腸道病變以及腎臟損害為特點的綜合征。病因多認為與感染和變態反應有關。基因的多態性、免疫功能紊亂是本病主要發病機制。

紫癜性腎炎(HSPN)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害。一般是由于病毒、細菌、寄生蟲或食用一些藥物、特異性蛋白質等因素而引起的變態反應，臨床表現為血尿和(或)蛋白尿即可診斷［1］。HSPN大多預后良好，但國外報道15%～20%的患兒發展為慢性腎衰竭［2］。臨床治療方法如腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白的應用，血漿置換、雷公藤多苷的應用等都極大改善了HSPN患兒的預后。現就其研究的進展綜述如下。

發病機制

HSP好發于兒童，男性稍多見，文獻報道主要影響10歲以下兒童［3～5］。有資料進一步研究發現，CD71是腎小球系膜細胞上主要的IgAl受體，而CD71表達強度與系膜增生的程度密切相關，提示腎小球內IgA沉積及系膜增生與IgA受體有關。季麗娜、俞蕾等經臨床研究及病理分析認為［6，7］，HSPN隨著消化道受累的比例和程度的加重，尿蛋白亦有增加趨勢［8～13］；肉眼血尿與腎損害程度密切相關；臨床癥狀的嚴重程度與病理損傷的程度基本一致。

診斷

認為此病臨床表現以血尿和蛋白尿、單純性血尿、腎病綜合征最多，急進性腎炎最少。腎臟病理表現為系膜增生、腎小球硬化、新月體形成。

治療

腎上腺皮質激素：Fervenza總結得出應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療［14］，均提示有良好效果。張琴等研究表明MP靜脈沖擊治療可減輕蛋白尿［15］，保護腎功能，改善HSPN的遠期預后，療效可靠。

環磷酰胺：有學者認為［16］，當HSPN患兒出現腎病水平的蛋白尿，或50%以上腎小球新月體形成，或腎功能下降時，可采用環磷酰胺沖擊聯合潑尼松強化治療。劉冰主張重癥HSPN患兒應首選使用［17］。

麥考酚嗎乙酯(MMF)：俞全勝等用MMF聯合潑尼松與環磷酰胺聯合潑尼松治療HSPN［18］，療程6個月以上。結果兩種治療療效相近，MMF聯合潑尼松治療患者蛋白尿、血尿緩解優于環磷酰胺聯合潑尼松治療者，且不良反應明顯少。

免疫球蛋白(Ig)：Floccari等發現靜脈輸注Ig治療各種腎小球疾病可明顯減輕蛋白尿和炎癥［19］，改善腎功能，對常規治療無效的腎炎療效尤佳。但靜脈輸注Ig有明確的腎毒性，認為尚需要多中心、大樣本的RCT來評價Ig治療兒童腎小球疾病的作用，避免盲目應用。

雷公藤多苷：郭慶寅觀察了雷公藤多苷［20］、貝那普利、肝素聯合治療50例不同臨床類型HSPN患兒的療效。結果單純血尿型、血尿伴蛋白尿型、慢性腎炎型、腎病型有效率分別為100%、92.3%、75%、90%。丁櫻、徐斌觀察到雷公藤多苷對除急進性腎炎型外的各種HSPN類型患兒均有較好的療效［21，22］，其中尤對輕中度蛋白尿伴或不伴血尿、組織病理改變在Ⅲ級以下者療效最好。值得注意的是，該藥會引起性腺損傷，如青春期女性月經紊亂、閉經，男性精子數量減少。對學齡前及青春期前兒童的遠期影響有待隨訪觀察。

血漿置換：Shenoy等單用血漿置換治療16例重癥HSPN和2例IgA腎病［23］，全部病例病理Ⅲ級以上并伴大量蛋白尿，血漿置換90ml/(kg·次)，2周內共行9次后，腎小球濾過率升高50%以上，尿蛋白/肌酐比率下降20%以上。平均隨訪4年，腎小球濾過率正常，尿蛋白/肌酐比率正常或輕度升高，只有1例因治療較遲需要腎移植。

其他療法：肖喜慶等對39例HPS患兒臨床診治分析認為［24］，臨床分型可能因為尿液檢查手段的改善而有所變化；丹參注射液可提高兒童過敏性紫癜腎炎的治療效果。

參考文獻

1衛敏江.小兒腎臟病［M］.北京:科學技術文獻出版社，2006:117-122.

2Davin JC，Weening JJ.Henoch-Schonlein purpura nephritis:anup-date［J］.Eur J Pediatr，2001，160(12):689-695.

3Hamdan JM，Barqaui MA.Henoch-Schonlein purpura inchildern.Influence of age on the incidence of nephritisand arthritis［J］.Saudi Med J，2008，29(4):549-552.

4Zhou J，Tian X，Xu Q.Angiotensin-converting enzyme gene inset-tion/ddetion polymorphism in children with Henoch-Schonle inpupua nephritis［J］.J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci，2004，24(2):158.

5Haddad E，Moura IC，Arcos-Fajardo M，et al.Enhanced expressionof the CD71 mesangial IgAl receptor in Berger disease and Henoch-Schonle in nephritis:Association between CD71 expression and IgAdeposits［J］.AmSoc Neohrol，2003，14(2):327.

6季麗娜，陳大坤，曹力，等.兒童紫癜性腎炎臨床病理研究(附65例分析)［J］.中國實用兒科雜志，2008，23(6):422-424.

7俞蕾，等.兒童紫癜性腎炎55例臨床與病理分析［J］.臨床兒科雜志，2010，28(7):670-674.

8楊霽云.小兒過敏性紫癜腎炎診治中的幾個問題［J］.腎臟病與透析腎移植雜志，2004，1(32):147.

9何威遜.兒童紫癜性腎炎診斷和治療進展［J］.臨床兒科雜志，2002，20(1):59.

10張薇，朱光華，何威遜，等.尿RBP、NAG檢測在早期診斷過敏性紫癜腎管損傷的臨床意義［J］.中國當代兒科雜志，2002，2(4):250.

11雷曉燕，熊海金，張宏，等.各型紫癜性腎炎尿系列酶變化及相關因素分析［J］.實用兒科臨床雜志，2004，1(91):18.

12孟憲濤.兒童紫癜性腎炎的臨床診治［J］.臨床醫學，2009，18:49.

13周柱亮.過敏性紫癜腎炎的分型與治療［J］.中國中西醫結合腎病雜志，2004，5(5):249-250.

14Fervenza FC.Henoch-Schonlein purpura nephritis［J］.Int J Der-matol，2003，42(3):170-177.

15張琴，鹿玲，鄧芳，等.甲基強的松龍沖擊治療兒童過敏性紫癜腎炎療效觀察及隨訪［J］.實用醫學雜志，2009，25(16):2743-2745.