2003~2009年共手術治療主動脈竇瘤破裂的16例,取得了良好效果。現總結報告如下。
資料與方法
一般資料:本組患者16例,男9例,女7例;年齡12~36歲,平均225±98歲。其中3例竇瘤突然破裂發病,11例漸進性加重,另外2例無明顯癥狀,于查體時發現心臟雜音。主要表現有活動后有心悸、氣短9例,伴胸痛者4例。胸骨左緣2~4肋間聞及雙期連續性雜音,捫及震顫。周圍血管征陽性4例。胸部X線片均示肺血增多,肺動脈段平直或膨凸,心胸比率047~075。心電圖示左心室肥厚6例,右心室肥厚9例,雙心室肥厚3例;不完全右束支傳導阻滯2例。所有病例術前均由超聲心動圖診斷為主動脈竇瘤破裂。主動脈竇瘤起源于右冠竇者14例,其中破入右心室5例,右心房9例;起源于無冠竇破入右心房者2例。主動脈竇瘤內口直徑06~21cm,合并室缺10例,為干下型、右室流出道型及膜周部,直徑為08~25cm。合并主動脈瓣關閉不全4例,輕度2例,重度2例。
手術方法:全組患者均在全身麻醉體外循環下行心內直視修補術,采用經主動脈根部Tomas保護液順行性灌注,其中有4例患者行切開主動脈根部直接灌注停跳液。手術徑路選擇多采用竇瘤破入的心腔切口(即終末腔切口),4例采用主動脈根部切口+竇瘤破入的心腔切口。對于較小主動脈竇瘤破裂,采用帶墊片滌綸線間斷褥式封閉,對于>08cm的主動脈竇瘤破裂,筆者采用將竇瘤的囊瘤尖端破口擴大,探查清楚正常主動脈組織于瘤頸的交界,在交界上05~1cm剪除部分瘤囊,先用帶墊片的雙頭針滌綸線將囊瘤間段縫合,縫線從滌綸補片中部一字性穿出后打結,瘤囊可以起到加固和襯里的作用,再用4/0 Prolene做連續縫合補片,注意要縫在囊頸及健康主動脈壁上,如縫在殘瘤竇壁上則可能導致再通[1]。室間隔缺損修補采用同一橢圓形補片修補或兩片法修補。2例重度主動脈關閉不全成形困難,行主動脈置換術。
結果
全組患者手術經過順利,無手術死亡。所有病例均獲隨訪,隨訪時間3~46個月,無殘余分流并發癥發生,癥狀、心功能均明顯改善,能從事正常的學習和工作。
討論
主動脈竇瘤破裂發病率低,約占先天性心臟病的031%~356%[2]。主要由于在胚胎時期竇部組織發育不全,此處竇壁缺乏正常的彈力纖維和中層,在主動脈內壓力作用下形成主動脈竇瘤,后瘤壁漸變薄,形成囊袋,突入其下方的心腔,當主動脈內壓力突然升高時,導致竇瘤破裂。且因僅右冠竇和無冠竇右側與球中隔有關,絕大多數主動脈竇瘤發生于右冠竇(636%~879%)和無冠竇,且大多數破入右心室,尤其右心室流出道及右心房[3~4]。主動脈竇瘤發生破裂后,患者可很快發生充血性心力衰竭,主動脈竇瘤破入右心房者,因壓差更大,分流量更多,心功能不全發生速度更快,少數患者可于破裂后數天內死亡[5],故一經確診,均應爭取早日手術。
手術原則是精確地閉合主動脈竇瘤和矯正合并的心臟畸形。主動脈竇瘤的手術有不同的徑路[7],筆者多選擇采用竇瘤破入的心腔切口,對于明確診斷或不能除外有主動脈瓣反流和竇瘤內口較大者,需冠脈口直接灌注者,一定要切開主動脈進行探查,可保證修補確實可靠,又可確保不傷及主動脈瓣或瓣環,并利于心功能保護。本組回顧性總結手術治療主動脈竇瘤破裂16例,其中3例為突然發病。合并室間隔缺損10例,伴有主動脈瓣關閉不全4例。均在全身麻醉體外循環下行心內直視修補術,同期行室間隔缺損修補術14例,主動脈瓣置換術2例。結果全組手術順利,無手術死亡,隨訪竇瘤均無殘余分流,心功能均明顯改善。主動脈竇瘤破裂可能導致急性心功能衰竭,一經診斷,應盡早手術治療。采用先褥式縫合漏口,再補片加固修補主動脈竇瘤效果良好,可減少復發的可能性。對術前疑有主動脈瓣關閉不全者,行主動脈瓣探查、成形或置換。對于輕度主動脈瓣關閉不全可不予處理,用補片修補主動脈竇瘤及采用同一補片修補室間隔缺損,對輕、中度脫垂的主動脈瓣有上托作用,從而使主動脈瓣脫垂、反流得到矯治。對于較大瘺口,采用先間斷褥式縫合囊瘤,再補片加固修補主動脈竇瘤效果良好。重度關閉不全或瓣葉本身病變明顯,宜行主動脈瓣置換術。
參考文獻
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