29例脊索瘤的影像學診斷及鑒別診斷

[摘要] 目的 探討脊索瘤的影像學表現及鑒別診斷。方法 回顧性分析經手術病理證實的29例脊索瘤的影像學表現及特點。結果 29例脊索瘤中，發生于骶尾部15例（51.7%），發生于顱底13例（44.8%），發生于外周1例（3.5%）。平片可見顱底及骶尾椎融骨性骨質破壞；CT可特征性顯示斜坡及骶尾椎膨脹性軟組織腫塊及廣泛融骨性骨質破壞；MRI對病變范圍的顯示優于CT。結論 CT對顯示脊索瘤的骨質破壞、殘存方面優于MRI，但MRI對脊索瘤的范圍、內部結構及周圍神經、血管的關系具有較高的敏感性和一定的特征性，有助于確定外科手術方案及對術后的評估。

[關鍵詞] 腫瘤；脊索瘤；磁共振成像；計算機體層攝影

[中圖分類號] R814.42 [文獻標識碼] B[文章編號] 1673-9701（2011）20-103-03

Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Chordomas

WU Haisheng1CHENG You2

1.Deparment of Radiology，Ganzhou People’s Hospital of Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Deparment of Radiology，Foshan Jun’an Hospital of Guangdong Province，Foshan 528329，China

[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations and differential dignosis of chordoma. Methods The imaging manifestation and characteristic of chordoma in 29 cases proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Results In this series of29 chordoms，the lesions located at the region of sacrococcygeal region 15 cases（51.7%），at the skull base in 13 cases（44.8%） and 1 case（3.5%） outside the axial skeleton as an extra-axial chordoma or parachordom. Bone destruction in the areas near skull base and sacrococcygeal region could be found on radiography；On CT，chordom typically appeared as a expansile soft-tissue mass that arises from the clivus and sacrococcygeal region with associated extensive lytic bone destruction；MR imaging was considerably superior to CT in the delineation of lesion extent. Conclusion CT shows bone invasion easier than MRI，but MRI can well display the extent，interior structure of tumors， as well as its relationship with adjacent nerves andvessel，and therefore benefits the decision of surgical project and the postoperative evaluation.

[Key words] Tumor；Chordoma；Magnetic resonance imaging；Computerized tomography

脊索瘤（chordoma）來源于殘存或異位的胚胎性脊索組織，是一種原發低度惡性骨腫瘤，好發于骶尾部及顱底蝶枕軟骨結合處[1]。筆者回顧性分析經手術及病理證實的29例脊索瘤的影像學表現，以期提高對該病的認識。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2007年3月～2010年9月經本院神經外科手術后病理證實的29例脊索瘤患者，其中骶尾部脊索瘤15例，顱底脊索瘤13例，外周軟組織脊索瘤1例。

1.2檢查方法

29例病例均行MRI檢查及增強掃描，20例同時行CT檢查，16例攝頭顱或腰骶椎正側位片。所有病例均經手術及病理證實。檢查儀器為 MRI：德國西門子1.5T超導8通道MRI；CT：日本東芝超高速螺旋CT；X線：美國GE的DR和德國AGFA的CR。

2結果

骶尾部脊索瘤：15例骶尾部脊索瘤中，平片及CT均見以骶骨為中心膨脹性生長的骨質破壞區，邊緣清楚；MRI則為表現為T1WI低信號T2WI高信號的較均勻軟組織信號影；其中11例向前突入盆腔的軟組織腫塊影，2例局限于骶椎，2例向后波及骶管。顱底脊索瘤：13例顱底脊索瘤中，病變局限于斜坡者4例，CT表現為斜坡的骨質破壞，常伴圓形或不規則的腫塊及點狀鈣化影，病灶邊界清楚。向上突入鞍區及蝶竇侵潤性生長者9例，CT表現為鞍區的不均勻軟組織影，蝶骨見骨質破壞，MRI顯示垂體及視交叉受壓或包繞， MRI見蝶竇區腫塊向前生長，充填鼻腔和副鼻竇。外周軟組織脊索瘤：臀大肌內脊索瘤1例，MRI顯示為長T1長T2的軟組織信號影。

在脊索瘤的影像學檢查中，均顯示病變邊緣清楚的軟組織腫塊影，MRI顯示T1WI等信號，T2WI高信號；若腫瘤內有出血則T1WI及T2WI均為高信號[1]。29例脊索瘤均行MRI增強掃描，10例呈較均勻輕中度增強，其余19例強化不均勻。

3討論

3.1脊索瘤的發生部位、臨床表現及病理

脊索瘤多發生于軀干軸心骨骼由顱底至骶尾部的任何部分，這與脊索的組織發生學有密切關系：胎兒出生后，脊索組織殘存在骨組織的迷走脊索組織。Horwitz氏認為脊索在其終端特別彎曲且多分支，可移行于椎體中，故顱底或骶尾部脊索異位的機會多，脊索瘤發生的機會亦大[2，3]；脊索瘤發生于骶尾椎最多，約占50%[4]，文獻報道發生于顱底約占35%，頸、胸、腰椎最少見，約占13%。

脊索瘤臨床上以男性多見，男女之比約為2：1，腫瘤可發生于任何年齡，臨床癥狀不一，發生于顱底的脊索瘤向顱內突出，造成腦神經及垂體功能障礙，引起相應癥狀如頭痛、視力下降等；腫瘤向前、下侵犯鼻咽部及篩竇，引起鼻塞、聽力下降等。病變位于骶尾椎者，壓迫直腸、膀胱或相應的神經引起大小便異常。

腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，外形呈類圓形或不規則結節狀，質軟呈膠狀。腫瘤切面呈灰白色或藍白色，半透明有光澤，腫瘤內可見纖維分隔，包膜界限清楚，瘤內有時見出血、囊變、鈣化、骨組織。

3.2脊索瘤的影像學表現

不同影像方法對脊索瘤的診斷價值不同。（1）X線平片的價值主要是發現病變，如表1所見，X線平片發現顯示病變的概率為60%～92.3%，平均76.1%，而正確診斷僅為38.5%；一般僅能發現膨脹性、融骨性骨質破壞區，邊界清楚，邊緣可見硬化（圖1A），鄰近可見軟組織腫塊影。（2）CT檢查可清楚顯示病變的范圍及內部結構（圖1B、圖2A）。表1所見CT顯示病變的概率為83.3%～100.0%，平均91.0%；而正確診斷為46.7%～50.0%，平均48.0%；骶尾部腫瘤表現為膨脹性的骨質破壞區，邊緣清楚，病灶向前侵犯形成軟組織腫塊，伴有點狀鈣化影（圖1B）。顱底脊索瘤表現為以斜坡或巖骨尖為中心的不規則腫塊，邊緣清楚，內有點狀鈣化影，增強后腫瘤呈中等強化。總之，CT對顯示小的骨質破壞和鈣化較MRI敏感（圖1B、圖2A）。（3）MRI由于軟組織分辨率高，能準確顯示腫瘤的部位、范圍及與周圍組織的關系情況，對臨床確定手術方案有重要價值[5]；表1所示，MRI發現顯示病變的概率為100.0%，正確診斷的概率為61.5%～80.0%，平均70.7%；MRI顯示脊索瘤呈不規則分葉狀軟組織腫塊，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈明顯高信號（圖1C、圖2B、圖3C）。若腫瘤內有出血則T1WI及T2WI均為高信號；增強掃描腫瘤呈中等、不均勻“蜂房樣”及“顆粒樣”強化，其“蜂房樣”強化為脊索瘤的特征性強化方式（圖3B），動態增強掃描提示脊索瘤呈持續緩慢強化

3.3脊索瘤的鑒別診斷

（1）巨細胞瘤：病變呈膨脹性、偏心性生長，常見“皂泡征”。（2）畸胎瘤：CT顯示腫瘤內有囊變區，為低密度的水和脂質成分；MRI可顯示分化較好的畸胎瘤內有T1WI和T2WI均為高信號的并能被脂肪抑制序列抑制的脂肪信號。（3）轉移瘤：轉移瘤常常是多個骨或多個椎體的融骨性骨質破壞，破壞區無硬化邊，多有原發腫瘤病史。（4）鼻咽癌：鼻咽癌好發鼻咽腔，常見咽隱窩狹窄，鈣化少見，動態增強掃描呈快進快退；而脊索瘤動態掃描呈慢進慢退。（5）鞍區腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤）：垂體瘤病灶主要位于鞍內，向鞍上生長明顯時可見“束腰征”；顱咽管瘤是多位于鞍上的囊實性混合腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強后囊壁強化。（6）軟骨類腫瘤：腫瘤的破壞區膨脹程度低，破壞區邊緣模糊，鄰近骨質常受侵犯；MRI上腫瘤T1WI低信號，T2WI高信號，增強后無或輕度強化。

總之，脊索瘤有其較典型的好發部位，影像學上又有其較典型的特征性表現，依據脊索瘤的上述典型改變，一般診斷不難；在實踐工作中，我們要充分掌握不同影像檢查方法的優缺點。X線平片的主要價值是發現病變，但對脊索瘤不能進行定性診斷；CT能清晰顯示脊索瘤的骨質破壞及鈣化，尤其是對小的骨質破壞及鈣化較MRI敏感；MRI由于其具有軟組織分辨率高和軟組織及血管等信號豐富的特點，所以對該腫瘤的定位、定性診斷以及判斷病變的大小、范圍、與周圍結構的關系等方面有獨特的優勢。綜合來說，目前MRI 檢查是脊索瘤術前診斷及術后評估的最佳影像檢查方法。

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（收稿日期：2011-05-05）

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