肝性脊髓病2例臨床分析

摘 要 目的：進(jìn)一步了解肝性脊髓病（HM）的臨床特點(diǎn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法：對(duì)2例HM患者進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床特點(diǎn)并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果：2例患者均為男性，均表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性痙攣性截癱，1例病程中有肝性腦病癥狀，1例發(fā)病前無肝性腦病癥狀。結(jié)論：肝性脊髓病的病因、發(fā)病機(jī)制及病理變化等均較為復(fù)雜，部分患者可在發(fā)生肝性脊髓病前無肝性腦病癥狀及門體靜脈分流手術(shù)史，自發(fā)形成廣泛的門體靜脈分流而出現(xiàn)腦、脊髓病變，應(yīng)引起臨床工作者注意。

關(guān)鍵詞 肝硬化 并發(fā)癥 肝性脊髓病

肝性脊髓病是一種肝硬化門脈高壓癥發(fā)展到一定程度，由于自然形成的廣泛的門體靜脈側(cè)支循環(huán)或門體靜脈分流術(shù)后出現(xiàn)的，以脊髓病變?yōu)橹饕Y狀的綜合征。臨床上主要表現(xiàn)為隱襲起病的雙側(cè)對(duì)稱性下肢痙攣性癱瘓，進(jìn)行性加重^［1］?，F(xiàn)將近年收治的2例肝性脊髓病患者診治情況報(bào)告如下。

病歷資料

2例患者均為男性，年齡37～43歲，病程2～7年。入院時(shí)均診斷乙型肝炎肝硬化代償期。1例患者有門-體靜脈分流手術(shù)史，術(shù)后3年出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、計(jì)算力和定向力差、意識(shí)不清等肝性腦病癥狀，術(shù)后5年出現(xiàn)雙下肢無力，站立不穩(wěn)，逐漸發(fā)展至不能行走。1例患者發(fā)現(xiàn)肝性脊髓病前無肝性腦病出現(xiàn)，無手術(shù)史。查體：均有雙下肢輕度水腫，雙上肢肌力、肌張力均正常，雙下肢肌力Ⅲ～Ⅳ級(jí)，肌張力增高，膝鍵反射、跟腿反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性，巴賓斯基征陽性1例，深淺反射無異常；B超或CT示肝硬化，腦CT或MRI和脊髓MRI未見異常，化驗(yàn)：2例肝功能均異常、血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高、血氨增高；1例患者行腦脊液常規(guī)及生化檢查正常；1例患者在院外曾按腦血管病和脊髓病在神經(jīng)內(nèi)科治療，治療效果差。本組的2例肝性脊髓病患者均有長期慢性肝病史，肝功能異常；1例有門腔靜脈分流手術(shù)史；反復(fù)出現(xiàn)肝性腦病癥狀和體征；有脊髓側(cè)索受損表現(xiàn)；可排除其他原因引起的脊髓病變；化驗(yàn)血清轉(zhuǎn)氨酶增高，符合肝性脊髓病診斷。1例患者無手術(shù)史及肝性腦病癥狀，發(fā)現(xiàn)即為脊髓病的臨床表現(xiàn)；此2例患者入院后經(jīng)保肝、降酶、利膽、退黃、降低血氨等治療后，肝功能、臨床癥狀好轉(zhuǎn)，但雙下肢無力等癥狀無明顯減輕。

討 論

肝性脊髓病是肝硬化門靜脈高壓癥發(fā)展到一定程度，由于自然形成的廣泛的門體靜脈側(cè)支循環(huán)或門體靜脈分流術(shù)后出現(xiàn)的，以脊髓病變?yōu)橹饕Y狀的綜合征。其發(fā)生可能與血清轉(zhuǎn)氨酶增高、蛋白質(zhì)異常、營養(yǎng)吸收不良、B族維生素缺乏以及體內(nèi)毒性代謝產(chǎn)物的積存等綜合作用有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道一般在門體靜脈分流術(shù)后4年、自然分流患者在發(fā)生肝功能不全癥狀后5年左右出現(xiàn)脊髓受損癥狀^［1］。本組1例患者在發(fā)生肝功能不全后2年，出現(xiàn)肝性脊髓病癥狀，發(fā)生肝性脊髓病前無肝性腦病癥狀無門體靜脈分流手術(shù)史，考慮患者自發(fā)形成廣泛的門體靜脈分流而出現(xiàn)腦、脊髓病變，應(yīng)引起臨床工作者注意。

參考文獻(xiàn)

1 翁以炳，薛建國.肝性脊髓病.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，1998，19（4）:386-389.