上瞼眼輪匝肌蒂皮辧矯正Treacher-collins綜合征眼瞼畸形

[摘要]目的：探討Treacher-collins綜合征眼瞼畸形的治療方法。方法：應用上瞼重瞼線切口，形成上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣，轉移修復下瞼缺損，同時行外眥復位。結果：2007～2010年間筆者共治療了3例患者，術后恢復良好，皮瓣均完全成活，隨訪半年，取得了滿意的效果。結論：應用上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣修復Treacher-collins綜合征眼瞼畸形，可Ⅰ期完成下瞼缺損和外眥移位的修復，手術方法簡單可靠，可獲得滿意的長期效果。

[關鍵詞]Treacher-collins綜合征；上瞼眼輪匝肌蒂皮瓣；眼瞼畸形

[中圖分類號]R622[文獻標識碼]A[文章編號]1008-6455（2011）10-1540-02

The correction of eyelid deformity of treacher-collins syndrome using the upper eyelids musculocutaneous flap

XU Jia-jie， TENG Li， JIN Xiao-lei， LU Jian-jian， ZHANG Chao

（The 5th Department of Plastic Surgery Hospital， CAMS and PUMC，Beijing，100144，China）

Abstract:ObjectiveApproaching an effective surgical method to the correction of eyelid deformity of Treacher-collins syndrome．MethodsUsing the upper eyelids musculocutaneous flap to repair lower eyelids deformity when we do the operation of double eyelids， and the outer canthal is corrected at the same time.Results3 patients were treated from 2007-2010， and good results was obtained following 6 month follow-up.Conclusionlower eyelids defect and outer canthal deformity can be corrected by upper eyelids musculocutaneous flap， and long term results are good.

Key words：Treacher-collins syndrome;upper eyelid musculocutaneous flap;eyelids deformity

Treacher Collins綜合征又稱為Franceschetti綜合征、Franceschetti-Zwahlen-Klein綜合征，下頜面骨發育不全癥等。發病率低，涉及顱面部骨骼、軟組織多種畸形，需聯合修復骨及軟組織畸形。筆者使用上瞼眼輪匝肌蒂皮辧轉移，行重瞼術的同時矯正treacher collins 綜合征眼瞼畸形，取得了滿意的效果，現報道如下。

1手術方法

于上瞼瞼緣上方約6mm處設計重瞼線，在與內眥平行的位置設計新的外眥點，在兩者之間設計蒂在外側的皮辧（圖1）。皮下以0.5%的利多卡因局部浸潤后，按設計線切開皮膚，皮下，用眼科剪刀在眼輪匝肌與瞼板之間細致分離，剝離到外側時要注意保護穿入肌肉的血管，以免影像皮辧血運，形成蒂在外側的上瞼眼輪匝肌蒂皮辧。下瞼于瞼緣下方2mm處作切口，在外眥部位與上瞼重瞼切口相連，切開松解下瞼及外眥部位，使外眥無張力的向上轉移至新的外眥點，重新縫合固定外眥韌帶，形成新的外眥，同時將上瞼眼輪匝肌肌皮辧轉移，修復下瞼形成的缺損。6-0單絲尼龍縫合切口，一般不需放置引流，術后適度加壓包扎，注意觀察皮辧血運，有血運障礙及時處理，切口減張或使用血管活性藥物等，術后7天拆線。

2結果

2007～2010年間筆者共治療了3例患者，均采用以外側眼輪匝肌為蒂的上瞼皮辧修復下瞼缺損，術后恢復良好，皮辧均完全成活，患者術后早期有輕度的上瞼閉合不全，下瞼臃腫，隨著時間的延長都能恢復，隨訪半年，眼瞼的外觀形態均較滿意，如圖2、3。

3討論

3.1 Treacher-Collins綜合征(TCS)是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。在新生兒中發生率約為1:50 000[1]，臨床表現輕重不等．但均有骨骼和軟組織畸形，包括顴骨發育不全，嚴重者甚至缺失，顴弓可以完全缺失或僅有顳骨顴突殘存的骨突起，眶下神經孔外側的上頜骨顴突亦發育不全，眶外下緣和外側壁發育不全或缺失，整個眼眶骨架為向外下傾斜的卵圓形。上頜骨狹長前突，腭弓高聳，或伴有腭裂，下頜骨發育不良，升支短小、頦后縮畸形等。軟組織的畸形包括：外眥角下移呈反蒙古眼畸形，中外1/3的下瞼缺損及內側2/3下瞼緣睫毛缺失等[2]。

3.2 TCS的治療主要目的是矯正其特征性的容貌畸形，使其容貌能接近正常。目前主要著眼于骨骼畸形的矯治，對眼瞼畸形的矯治報道較少，對下眼瞼畸形治療的目的主要是修復眼瞼缺損，同時將外眥角上移。下瞼缺損修復可以使用的方法包括局部皮辧轉移、游離植皮等，游離植皮術后往往會出現組織牽拉變形、皮片收縮、色素沉著等不良反應，效果常不滿意。臨床上多使用局部皮瓣或鄰近皮瓣來修復。1991年，日本學者Yoshimura[3]報道了應用眼輪匝肌為蒂的顳區島狀皮瓣修復上瞼缺損取得了滿意效果。眼輪匝肌蒂皮辧血運豐富[4]，眼瞼主要由頸內動脈和頸外動脈吻合支的血液供應，瞼內外動脈在眼瞼內形成了兩個動脈弓-- 瞼緣動脈弓和周圍動脈弓。瞼緣動脈弓位于距瞼緣2～3mm的瞼板與眼輪匝肌之間；周圍的動脈弓平行于瞼板上緣上方，在提上瞼肌和Muller肌前方，這兩條動脈弓各發出許多小分支分布在眼瞼淺、深面，形成眼瞼前動脈叢和眼瞼后動脈叢，供給眼瞼各層的營養。眼瞼均有與動脈弓相應的靜脈弓，位置淺在。眼輪匝肌辧切取比例可以達到6:1而不會有血運障礙。可設計成顳區皮辧或上瞼皮辧。目前使用眼輪匝肌蒂皮辧修復眼瞼缺損或外翻的報道越來越多[5-7]。

3.3 筆者使用上瞼眼輪匝肌蒂皮辧來矯正Treacher-coll ins綜合征眼瞼畸形，取得了較滿意的效果，手術切口隱蔽，采用重瞼成形和眼袋整復手術切口，肌皮瓣切口即為上瞼的重瞼皺襞形成線切口和下瞼眼袋整復瞼緣部切口，未增加額外切口瘢痕，術后供區及受區瘢痕較隱蔽。同時利用上瞼皮瓣修復下瞼，皮膚的色澤、質地及薄厚程度均與下瞼皮膚接近，肌皮瓣遠期效果較好，不易發生攣縮而導致下瞼外翻。手術可一次完成，同時矯正了下瞼缺損和外眥移位。其缺點是皮瓣轉移后早期會顯得臃腫，切取時可選擇適當厚度的肌皮瓣，以減少術后臃腫。同時由于患者多較年輕，上瞼沒有足夠松弛的皮膚，術后會有輕度的上瞼閉合不全，但這些在半年左右都可自行恢復。

[參考文獻]

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[3]Yoshimura Y，Nalajima T，Yoneda K．Reconstruction of the entire upper eyelid area with a subcutaneous pedicle flep based on the orbiculafis oculi muscle[J]．Plast Reconstr Surg，1991，88(1):136-139.

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[收稿日期]2011-06-10[修回日期]2011-08-19

編輯/張惠娟