6例神經鞘瘤臨床病理分析

作者單位：030002 太原市第二人民醫院

通訊作者：董美秀

【摘要】 目的 探索神經鞘瘤的臨床及病理特征。方法 回顧性分析6例神經鞘瘤的臨床資料、病理特征、免疫組化結果。結果 神經鞘瘤可發生于身體任何部位的神經干或神經根，通常無癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛；鏡檢有兩種組織構象：（1）束狀型（A型），細胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圓形，排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀，后者稱 Verocay小體；（2）網狀型（B型），細胞稀少，排列呈稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。免疫組化顯示：S100（+），GFAP（+），CD34（+），CD117（-），SMA （-），desmin（-）。結論 神經鞘瘤多為良性腫瘤，結合臨床癥狀、好發部位、病理學特點和免疫組化可以診斷。

【關鍵詞】 神經鞘瘤； 臨床； 病理特征； 免疫組化； 鑒別診斷

神經鞘瘤又稱施萬細胞腫瘤（schwannoma），是周圍神經中常見的良性腫瘤，好發于脊髓和腦，在四肢、頸等部位大神經也較多見，而發生于消化道及腹腔者少見。臨床表現無特異性，術前很難準確診斷，誤診率高，本文通過筆者所在醫院收治的6例神經鞘瘤的臨床病理情況，結合文獻對神經鞘瘤的診斷治療做一分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組6例，男性4例，女性2例，年齡20～40歲，19歲以下者1例，60歲以上者1例。發病6個月確診1例，發病2年以上確診4例，6年以上確診1例。

1.2 患病部位 神經鞘瘤可單發或多發于身體任何部位的神經干或神經根。腦神經鞘瘤主要發生在聽神經的前庭、小腦橋腦角和三叉神經等部位。神經鞘瘤是椎管內最常見的腫瘤，其發生率約占椎管內腫瘤的25%～30%^［1］，發生于周圍神經的神經鞘瘤多見于四肢屈側大神經干。

1.3 臨床表現 本瘤生長緩慢，病程可達20年以上，平均3.5年，一般無自覺癥狀，少數有局部觸痛、壓痛或沿神經的放射痛、麻痹感^［2］。腫瘤的表皮沒有繼發性的改變。腫瘤大多數不與皮膚黏連，可以滑動。從神經干發生者，可以左右搖擺，但不能上下移動。發生在肢體的神經鞘瘤，診斷并不困難，但凡沿神經干生長的腫瘤，表面光滑，叩之麻痛，均應考慮神經鞘瘤的可能性。發生在臂叢下干的神經鞘瘤，如向下生長，易誤診為肺尖腫瘤或轉移性腫瘤，切除時易損傷下干^［3］。

1.4 治療方法 手術是治療神經鞘瘤的唯一方法，切口要大于腫瘤長徑，并以腫瘤為中心，一是因為使腫瘤能完整切除，二是便于保護神經。術中顯露腫瘤與神經干上下段，查清腫瘤與神經干的關系，沿神經干縱行切開神經外膜，從腫瘤上、下正常部位向腫瘤分離神經束。腫瘤表層的神經束多被擠壓變扁、變薄，要仔細辨認分離，切勿誤傷。

2 結果

2.1 手術切除6例腫瘤均為單發，5例包膜完整，1例包膜大部分完整且有囊性變，術后病理均診斷良性神經鞘瘤。術后隨訪3年，5例未復發，1例下肢腫瘤術后1.5年復發，再次手術治療，后又隨訪3年未復發。

2.2 巨檢神經鞘瘤細胞小如米粒，瘤體最大直徑4 cm，呈圓形、扁圓形、橄欖形或結節狀，腫瘤大部分有完整的包膜，腫瘤切面呈實質或囊性，色灰黃或黃色、灰褐色。極少見鈣化和骨化。膠原豐富，呈編織狀或旋渦狀。鏡檢：一般可見兩種組織構象；（1）束狀型（AntoniA型），細胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀，后者稱Verocay小體（圖1）；（2）網狀型（B型），細胞稀少，排列呈稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成（圖2）。以上兩種結構往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多以其中一型為主。一般顱內的神經鞘瘤較多出現B型結構，椎管內的神經鞘瘤多以A型結構為主。且更易見小囊腔形成。

2.3 免疫組織化學顯示：所有病例強表達S-100蛋白（圖3），大部分表達GFAP，偶有CD34表達，不表達CD117、SMA及Desmin。

3 討論

神經鞘瘤是發生于神經鞘膜的良性腫瘤，生長緩慢，偶可惡性變^［4］；神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經膜細胞瘤，起源于胚胎期神經嵴的神經膜細胞或施萬細胞的良性腫瘤。腫瘤可單發或多發于身體任何部位的神經干或神經根，通常為單發，有時多發。神經鞘瘤可發生于任何年齡，但大多數在20～50歲間^［5］。好發于四肢，全身其他部位也不少見，如軀干、顱內及椎管骨，罕見于腦及脊髓實質^［6］。

3.1 病理特點 上述標本經4%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規切片，HE染色，光鏡觀察，免疫組化。病理觀察鏡下結構特點是不斷變化的Antoni A區（即細胞密集區，瘤細胞排列成短束狀或相互交織成叢狀）和Antoni B區（即細胞疏松區，為疏松的黏液樣結構）。在高度分化的Antoni A區，細胞排列成柵欄狀，細胞形成渦旋或排列成Verocay小體。診斷惡性神經鞘瘤需注意以下幾點：（1）肉眼檢查見腫瘤與神經干有聯系或沿神經干分布及蔓延，或腫瘤發生在原神經纖維瘤部位，或鏡檢發現神經纖維瘤。（2）有多細胞或少細胞區；（3）逗號樣，波浪狀核；（4）柵欄狀結構；（5）有神經纖維瘤樣漩渦或觸覺樣小體。（6）有顯著的厚壁血管；（7）有異質性成分，如橫紋肌肉瘤成分，這些成分多在多細胞或少細胞區之間；（8）每個高倍鏡視野都易見核分裂，纖維少，間質黏液變性明顯，并見瘤組織浸潤神經外層，應考慮惡性神經鞘瘤。

3.2 鑒別診斷 （1） 神經鞘瘤與神經纖維瘤從以下幾方面進行鑒別。①臨床表現:神經鞘瘤，瘤結被覆皮膚無改變，與皮膚不黏連；神經纖維瘤，瘤結上被覆皮膚可繼發改變，與皮膚常有黏連。②與神經關系:神經鞘瘤，神經干上的瘤結偏心，有包膜可完整取出，不損傷神經；神經纖維瘤，瘤結與神經緊密相連，神經纖維貫穿瘤結，不能手術剝離。③包膜:神經鞘瘤有包膜，神經纖維瘤無包膜。④形態特點：神經鞘瘤由AntoniA與AntoniB組成，沒有神經軸索。瘤組織內血管多擴張，管壁增厚，透明變形，管腔內多血栓形成；神經纖維瘤，增生的神經鞘細胞，纖維細胞呈疏松，漩渦狀排列可見神經纖維軸索，瘤組織內血管少。⑤惡變:神經鞘瘤極少惡變，神經纖維瘤常惡變。（2）平滑肌瘤：皮膚豎毛肌及消化道發生的平滑肌瘤與神經鞘瘤相似，平滑肌瘤的瘤細胞可呈波浪狀，細胞核可作柵欄狀排列。但平滑肌瘤瘤細胞胞漿伊紅染色較深，細胞核較神經鞘瘤更肥大，并且兩端染色顯示鍍銀纖維較神經鞘瘤稀疏。（3）腱鞘囊腫:實際上不是真正的腫瘤，而是最常見的質地堅韌而有彈性的圓形腫物，發生于關節附近的腱鞘，若相鄰部位的神經被壓迫，也會出現神經支配區的麻痛癥狀等，但腱鞘囊腫內有高粘度的液體，內含透明質酸和蛋白質，易于和神經鞘瘤區分。

參 考 文 獻

［1］ 李玉林.病理學.第7版.北京:人民衛生出版社，2008：321.

［2］ 何傳盛，李悅平.外科病理學（下）.武漢:科學技術出版社，1999：1273.

［3］ 康皓，洪光祥，王發斌.臂叢神經鞘瘤的顯微手術治療.中華手外科雜志，2004，20：68-69.

［4］ 李治安.臨床超聲影像學.北京:人民衛生出版社，2003：1191-1783.

［5］ 劉志雄，張伯勛.周圍神經外科學.第1版.北京：科學技術出版社，2004：507-508.

［6］ 張西峰，胡軼，肖嵩華，等.神經鞘瘤543例手術治療分析.中國矯形外科雜志，2002，7：658-661.

（收稿日期：2011-03-28）

（本文編輯：王春蕓）