【關鍵詞】 血管畸形; Dieulafoy病
1 病例介紹
患者,女,70歲。因嘔血2 h入院,多次嘔吐鮮血,內有血塊,總量約1000 ml。伴頭暈、心慌、乏力,解柏油樣黑便1次,量約100 g。患者無腹痛、無發熱、咳嗽、咯血。既往有慢性乙肝及肝硬化病史20余年,20年前第1次上消化道出血后行脾切除加斷流術,此后反復上消化道出血10余次,均以黑便為表現,在當地醫院用止血藥物治療可好轉。5年前再次出血后行食管靜脈曲張套扎術(EVL),術后病情平穩,未反復出血。2年前有腦梗死病史,長期服用小劑量腸溶阿司匹林,75 mg/d。入院查體:T 36.8 ℃,P 76次/min,R 19次/min,BP 80/40 mm Hg。神志清晰、稍煩躁。肝病面容,貧血貌,瞼結膜蒼白,口唇蒼白。雙肺呼吸音清晰,未聞及干濕性啰音。心律整齊,心前區未聞及病理性雜音。腹部飽滿、軟,無壓痛及反跳痛,肝肋下未觸及,移動性濁音(+),腸鳴音活躍。雙下肢無浮腫。實驗室及輔助檢查:WBC 6.8×109/L,RBC 1.71×1012/L,Hb 43 g/L,PLT 40×109/L;凝血酶原時間19 s;表面抗原(+)。入院后給予應用奧美拉唑抑酸,應用奧曲肽降低門脈壓,應用酚磺乙胺及維生素K1止血,給予輸血、補液,口服去甲腎上腺素及凝血酶局部止血,病情無好轉。于次日凌晨又出現嘔吐鮮血,量約300 ml,考慮再次出血,給予應用三腔二囊管壓迫止血,并再次輸血治療,之后血壓上升,復查血紅蛋白66 g/L。三腔管壓迫24 h后放氣觀察,又解暗紅色血便多次,總量約500 g,并從胃管中抽出暗紅色液體,繼續給予充氣壓迫,換用進口生長抑素和奧美拉唑繼續治療。觀察6 h,效果不佳,仍解暗紅色血便并且胃管中引出暗紅色血液。請上級醫院專家會診,決定行急癥胃鏡檢查,根據情況行EVL+胃底靜脈硬化治療。胃鏡檢查發現食管腔及胃腔內大量鮮紅色血液及血塊,食管呈EVL后表現,胃底無靜脈曲張,食管及胃底未見出血部位,胃內有大量血液,雖經變換體位,出血部位仍找不到,患者由于平臥腹水壓迫至呼吸困難,血氧飽和度下降,遂停止檢查,轉回病房繼續藥物治療。請外科會診,鑒于患者體質差,大量腹水,無法手術治療。由于醫院條件有限,無法行其他治療措施,只能繼續保守藥物治療,并又多次輸濃縮紅細胞及血漿,最終治療無效死亡。該患者總計輸濃縮紅細胞10余單位,血漿600 ml,花費巨大,仍失去生命,出血原因值得探究。
2 討論
該患者因嘔血及黑便入院,據病例特點,診斷上消化道出血成立。因患者有乙肝肝硬化病史,反復多次住院治療,首先考慮門脈高壓并食管胃底靜脈破裂出血。但給予降門脈壓及三腔管壓迫止血無效,急診胃鏡排除門脈高壓并食管胃底靜脈曲張破裂出血,但未找到明確出血部位。臨床上消化道出血常見的病因有消化性潰瘍、食管胃底靜脈曲張破裂出血、急性胃黏膜病變、胃癌等[1]。患者無反復腹痛、納差、消瘦病史,消化性潰瘍及胃癌可能性不大;無急性糜爛出血胃炎誘因,且該病出血一般量少,制酸劑治療效果好,此病也不可能;其他全身性疾病如過敏性紫癜、血液病、血友病等根據病史及輔助檢查,也不在考慮病因范圍之內[2]。該患者出血特點是反復、大量、內科保守治療無效,應考慮少見原因引起上消化道出血。出血量大,病情反復,考慮病變累及了比較大的血管,動脈血管可能性較大。血管畸形出血可能為該患者出血原因,Dieulafoy病是常見的血管畸形的一種,即胃黏膜橫徑動脈破裂,其實質是胃壁血管先天畸形,胃供血動脈進入胃黏膜后,不是逐漸變細,形成毛細血管,而是一直保持管徑不變。當誘因存在如大量飲酒、刺激性食物、膽汁反流、高血壓、應激事件發生,及動脈硬化時,可誘發出血[3,4]。該患者長期門脈高壓病史,門脈高壓性胃病存在,加之年齡大,有服阿司匹林史,可誘發Dieulafoy病出血。該病可發生在消化道任何部位,甚至有報道說亦存在于呼吸道。常位于賁門下6 cm范圍內胃小彎及前后壁,病灶小、直徑約0.2~0.7 cm,也有文獻報道直徑約為0.2~0.5 cm,呈孤立性的黏膜糜爛或淺表潰瘍,圓形或橢圓形,多伴黏膜缺損,病灶中央可見小動脈破裂出血或血管殘端,病灶周圍黏膜大多正常。病理表現:(1)胃和腸黏膜局限性淺表缺損糜爛伴基底部纖維素樣壞死。(2)缺損糜爛的基底部有一較大的動脈環,動脈壁較厚,黏膜下可見迂曲增生的動脈,動脈無瘤樣增生,也無動脈炎存在。(3)與黏膜下動脈伴行的靜脈管壁也增粗,靜脈管壁黏膜下纖維素沉著。(4)Verhoeff彈力纖維染色,病灶處裸露的動脈壁變薄,部分區域彈力纖維消失。內鏡是診斷Dieulafoy病的主要方法,其鏡下特點如上所述[5]。也可用超聲胃鏡和膠囊內鏡作為補充診斷措施。選擇性血管造影診斷只有當出血時才可以應用,且出血速度須大于0.5 ml/min。基層醫院一般只有胃鏡診斷方法。Dieulafoy病的治療方法常見有內鏡下止血治療、動脈栓塞治療、手術治療。內鏡下治療因創傷小、效果肯定,一般作為首選治療方法。內鏡下治療方法有注射療法、熱凝固療法、微波凝固療法、激光療法、止血夾療法、套扎療法、APC(氬離子凝固術)治療、硬化劑注射療法等[5]。各醫院應根據自己所具備的條件采取不同的內鏡治療方法。如內鏡下治療無效可選擇手術或動脈栓塞治療。
參 考 文 獻
[1] 湯欣,張玫.Dieulafoy臨床特征及相關危險因素分析.山東醫藥,2010,50(36):43-44.
[2] 崔俊,劉運祥,吳承榮,等.內鏡治療胃腸道Dieulafoy病出血77例.世界華人消化雜志,2008,16(17):1946-1950.
[3] 楊茂梧,鮑艷芬,敬長春.Dieulafoy病16例誤診分析.臨床誤診雜志,2008,21(2):50-51.
[4] 李兆申.消化系統疾病的診斷與鑒別診斷.天津:天津科學技術出版社,2006:63.
[5] 張曉麗,劉萱,張澍田.Dieulafoy病研究現狀.臨床內科雜志,2006,23(2):143-144.
(收稿日期:2011-08-11)
(本文編輯:王宇)