【關鍵詞】 川崎病; 誤診; 腎炎
川崎病亦稱皮膚黏膜淋巴結綜合征[1],是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發熱性、出血性疾病。本病臨床表現多種多樣,主要癥狀有發熱、皮膚黏膜改變、淋巴結腫大,血管炎可累及全身多個系統。由于臨床表現復雜,容易造成誤診,筆者曾遇到1例誤診為腎炎的患兒,現報告如下。
1 病例介紹
患兒,女,3歲,因發熱咳嗽4 d加重,伴顏面四肢水腫1 d入院,無明顯誘因出現發熱,呈持續性,體溫波動在38.5 ℃~40.0 ℃之間,無寒戰、抽搐,伴間歇性單聲干咳,在當地村醫處打針、服藥兩天(具體不詳),無好轉,仍發熱,且出現顏面四肢水腫,遂于上級醫院檢查化驗血常規示:WBC 26.9×109/L,N 13.6×109/L,L 5.4×109/L,RBC 4.42×1012/L,Hb 111 g/L,PLT 338.00×109/L。尿常規示:鏡檢RBC 1~3個/HP。診斷:急性腎小球腎炎。要求到筆者所在醫院治療。查體:T 39.5 ℃,P 120次/min,R 30 次/min,意識清,精神萎靡,熱病容,全身皮膚無皮疹,左頸部可捫及一枚蠶豆大小活動淋巴結,質中,無明顯壓痛,顏面輕度浮腫,雙眼結膜稍充血,無分泌物,口腔黏膜充血,口腔黏膜干燥,舌紅,咽充血,扁桃體不腫大,頸軟,雙肺呼吸音稍粗,未聞干濕啰音,心腹無異常,四肢指、趾端輕度腫脹。入院后予先鋒霉素、清開靈等藥抗炎、清熱解毒及對癥支持治療,6 d后患兒仍發熱,體溫波動在38.0 ℃~39.0 ℃之間,且出現全身皮膚散在斑丘疹,雙上肢及雙下肢指、趾端出現膜狀脫皮,復查血常規示:WBC 35.2×109/L,N 18.29×109/L,L 13.1×109/L,RBC 4.15×1012/L,Hb 105 g/L,PLT 272.00×109/L。尿常規示:鏡檢RBC 0個/HP。結合上述諸癥狀、體征及輔助檢查,疑為川崎病,遂建議其家屬帶到上級醫院檢查,后電話回訪,該患者到市醫院確診為川崎病,且已出現動脈瘤,帶藥回家休息治療。
2 討論
川崎病80%以上發生于5歲以下小兒,以2~10個月小兒多見,男性多于女性,本病發病無明顯季節性,為自限性疾病,多數可自然康復[2]。冠狀動脈破裂致心肌梗死是其主要死因。其診斷依據是:(1)不明原因發熱持續5 d以上,抗生素治療無效。(2)雙眼結膜充血。(3)口腔黏膜充血,口唇干燥、皸裂,楊梅舌。(4)手足硬性水腫,指、趾端甲下和皮膚交界處膜狀脫皮。(5)皮膚多形一過性皮疹。(6)頸淋巴結腫大。凡出現上述主要癥狀包括(1)在內的5項以上者,可確診為川崎病。治療首選阿司匹林,常用量30~50 mg/(kg#8226;d),分2~3次口服,熱退后逐漸減量,約2周左右減至3~5 mg/(kg#8226;d),維持6~8周。如有冠狀動脈病變,應延長用藥時間,直至冠狀動脈病變恢復正常,同時用丙種球蛋白1~2 g/kg于8~12 h左右緩慢靜脈輸入,但必須在病程10 d之內使用,方能發揮其預防冠狀動脈瘤的作用,恢復期和慢性期治療原則為抗凝、溶栓、預防心肌梗死及解除冠狀動脈瘤狹窄及閉塞。抗生素僅用于控制繼發感染,一般禁用腎上腺皮質激素。本病患兒需隨訪0.5~1年,對有冠狀動脈瘤者,須長期隨診,至少每半年做一次心臟彩超,直至冠狀動脈瘤消失[3]。
參 考 文 獻
[1] 楊錫強,易著文.兒科學.第6版.北京:人民衛生出版社,2004:211.
[2] 王秀琴.川崎病46例臨床分析.臨床醫學,2003,23(3):25-26.
[3] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學.第7版.北京:人民衛生出版社,2002:698.
(收稿日期:2011-08-03)
(本文編輯:郎威)