布加綜合征的臨床分析

[摘要] 目的 分析布加綜合征的臨床特點，以提高對該病的認識，減少誤診。方法 回顧性分析19例布加綜合征患者的病史、癥狀、體征、實驗室檢查、影像學檢查及治療隨訪情況。結果 布加綜合征患者的職業多為農民及打工者（68.4%），臨床表現主要為腹脹（78.9%）、肝脾腫大（占47.4%及63.2%）、側腹壁靜脈曲張（57.9%）、腹水（36.9%）、下肢水腫（26.3%）、下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍（31.6%）。彩色多普勒和磁共振血管成像的診斷率達80%和84.6%。16例患者行介入或手術治療，其中12例介入治療者測下腔靜脈直徑由術前（24.58±3.85）mm縮小為（17.92±3.05）mm（P ＜0.01），下腔靜脈壓力由術前（3.08±0.38）kPa降為術后（1.89±0.28）kPa（P ＜0.01）。結論 門脈高壓表現重或伴有下腔靜脈高壓而肝大、肝功能損害輕者，應高度懷疑本病。彩色多普勒和磁共振血管成像是重要的檢查方法，早期診斷及治療對預后有重要的影響。介入手術是有效的治療手段。

[關鍵詞]布加綜合征； 影像學；誤診；介入；手術

[中圖分類號] R575 [文獻標識碼] B [文章編號]1673-9701（2011）22-38-03

Budd-Chiari Syndrome

TAO Liping1 YANG Xiaolei2 WU Xiaoli1 HUANG Zhiming1

1. Department of Gastroenterology of the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College， Wenzhou 325000， China；2. Department of General Practice of the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College， Wenzhou 325000， China.

[Abstract] Objective To explore the clinical features of Budd-Chiari syndrome for further understanding of the disease and decreasing the misdiagnosis. Methods Ninteen cases were analyzed retrospectively in history， symptoms， physical sign， laboratory examination， imaging examination， therapy and follow-up. Results Most of the patients were farmers and workers （68.4%）. Abdominal distention （78.9%）， hepatomegalia （47.4%）， splenomegalia （63.2%）， subcutaneous varicos vein of latero-abdominal wall （57.9%）， ascites （36.9%）， edema of lower extremity （26.3%）， varicose veins， pigmentation and ulcer of lower extremity （31.6%） was the most common clinical manifestation. The diagnostic coincidence of color Doppler and magnetic resonance angiography reached 80% and 84.6%， respectively. 16 cases accepted interventional therapy or surgical operation and had a good prognosis. The diameter of inderior vena cava in 12 cases who received interventional therapy falled from （24.58±3.85）mm before the operation to（ 17.92±3.05）mm after the operation （P ＜0.01）. And pressure of inderior vena cava decreased from （3.08±0.38）kPa to（ 1.89±0.28）kPa （P ＜0.01）.Conclusion We should think of the probability of Budd-Chiari syndrome when the patients have an obvious manifestation of portal hypertension， especially with hypertension of inferior vena and hepatauxe but slight damage of liver function. Color Doppler and magnetic resonance angiography is the effective examination for Budd-Chiari syndrome. The early diagnosis and treatment is quite important for the prognosis. The interventional therapy is an effective method.

[Key words] Budd-Chiari syndrome； Imageology； Misdiagnosis； Intervention； Operation

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS），是由肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞性病變引起肝靜脈回流障礙，而以肝細胞淤血壞死為病理基礎的肝后型門脈高壓征，可伴有下腔靜脈高壓征，臨床較為少見，易誤診誤治，預后兇險。本研究收集布加綜合征患者19例，對其病史、癥狀、體征、實驗室檢查、影像學表現、治療及預后等情況進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 對象

選擇1999年4月～2011年4月收治的19例布加綜合征患者，男 9例，女 10例。年齡26～59歲，平均36.3歲，其中26～32歲患者最多，占63.2%。居住地為農村者占68.4%。職業為農民及打工者占68.4%。既往有肝炎病史者3例，嗜好飲酒者2例。

1.2 方法

回顧性分析19例患者的癥狀體征、實驗室檢查、影像學表現、治療及預后等情況。全部患者均經臨床檢查、影像學檢查、靜脈造影或手術所見證實為布加綜合征。

1.3 臨床分型

臨床上可分為3型[1]：①下腔靜脈病變型；②肝靜脈型；③混合型。

1.4 統計學處理

計量數據以（χ±s）表示，手術前后比較采用配對樣本t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現

以腹脹為主訴者最多，共15例，占78.9%。納差、乏力者各4例，各占21.1%。上消化道出血，嘔血黑便為主訴者3例。另有胸悶、氣促者2例，腹瀉者1例。病程從10余天至3年不等，其中1~2年者最多，占52.6%。查體：肝腫大9例（47.4%），脾腫大12例（63.2%，均為輕中度腫大），側腹壁靜脈曲張11例（57.9%），腹水7例（36.9%），下肢水腫5例（26.3%），下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍形成者6例（31.6%）。另有因上消化道出血而出現較明顯貧血貌者3例，其余可見皮膚鞏膜黃染者2例，蜘蛛痣者3例及腹部壓痛者3例。

2.2 實驗室檢查

肝功能：白蛋白下降5例，總膽紅素輕度升高6例，凝血酶原時間輕度延長6例，谷草轉氨酶輕度升高3例。血紅蛋白下降4例。腹水7例，均為漏出液，血清腹水蛋白梯度（serum-ascites albumin gradient，SAAG）均大于11g/L。腫瘤指標均正常。

2.3 特殊檢查

患者所行各種影像學檢查及基本結果見表1，其中普通B超對布加綜合征的診斷率僅20%，CT增強及個別加做CT血管成像者診斷率可提高為66.7%。診斷準確率較高的方法為彩色多普勒和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA），分別達80%和84.6%。行數字血管減影造影（digtal subtraction angiography，DSA）檢查者僅1例，為下腔靜脈堵塞。

另有7例患者行胃鏡檢查，均提示食管靜脈曲張。CT增強亦發現食管靜脈曲張3例。MRA及彩色多普勒各發現下肢深靜脈血栓形成2例。胸片及肺部CT共19例，其中少量胸水及肺部感染者3例，心包少量積液者1例。

2.4 臨床分型

下腔靜脈型最多，14例，占73.7%，肝靜脈型2例，混合型3例。

2.5 治療及預后

本組患者中14例行介入治療，其中12例術前及術后分別測肝臟下緣距肋下緣距離（cm）、下腔靜脈直徑（狹窄段以下2cm，彩色多普勒）及下腔靜脈壓力。結果顯示手術前后肝臟下緣距肋下緣距離分別為（4.93±1.72）cm和（2.07±1.70）cm（P＜0.01），下腔靜脈直徑由術前（24.58±3.85）mm縮小為（17.92±3.05）mm（P＜0.01），下腔靜脈壓力由術前（3.08±0.38）kPa降為術后（1.89±0.28）kPa（P＜0.01）。

介入治療的患者中經皮股靜脈穿刺下腔靜脈破膜+球囊擴張7例，5例預后良好，2例隨訪過程中再發狹窄，予再次球囊擴張，其中1例患者于術后3年并發肝癌，行肝動脈化療栓塞術。7例患者行支架植入術，6例預后佳，1例隨訪過程中再發狹窄。行人工血管轉流術2例，預后可。行手術及介入治療患者無死亡，其中2例年輕女性患者術后正常懷孕生產。3例患者因病情較重，手術條件不具備僅行內科保守治療，預后不佳，其中2例反復上消化道出血，1例肝功能差，肝昏迷死亡。

2.6 典型病例

患者，男，59歲。既往有乙肝病史20年，長期飲酒史，曾于當地醫院診斷為“酒精性肝硬化”2年。10余年前曾行“下肢靜脈曲張剝脫術”，術后反復下肢皮膚破潰流膿，色素沉著。因腹脹、腹圍漸大20余天入院。查體：面色晦暗，鞏膜無黃染。心肺查體未見異常。腹膨隆，兩側腹壁靜脈曲張明顯，血流向上，肝肋下未及，脾肋下2cm，邊緣鈍，無壓痛。腹部移動性濁音陽性。雙下肢凹陷性水腫伴色素沉著及皮膚破潰流膿。肝功能輕度受損（膽紅素正常，白蛋白稍減低，轉氨酶正常，凝血酶原時間18.6s，稍延長）。腹水為漏出液，SAAG＞11g/L，HBV-DNA＜5.0E+2拷貝/mL。普通B超示：肝硬化，脾腫大，腹腔積液。MRV提示：下腔靜脈及門靜脈血栓形成，下腔靜脈見長約115mm充盈缺損影，肝左、中、右靜脈于下腔靜脈入口處血流受阻，靜脈管徑擴張。多普勒提示下腔靜脈血栓形成。根據病史、臨床表現、結合影像學檢查診斷為布加綜合征。后經靜脈造影證實，并行支架植入治療，患者病情好轉出院。

3 討論

布加綜合征的臨床發病率低，病情復雜多變，臨床表現與肝硬化相似，因此誤診率較高。Murad報道其在世界范圍的發病率接近1∶1000000[2]，相對多見于中國、印度、尼泊爾和南非等發展中國家[3-5]，國內則多見于黃河中下游和淮河流域，如河南、河北、山東、安徽北部及江蘇徐州等，其余省份則僅有少量散發病例。郭恩浦等的研究顯示近10年來山東省的發病率呈逐年增多趨勢[6]。本研究顯示，患者中居住地為農村者占68.4%，職業為農民及打工者占68.4%，也提示該病更好發于相對欠發達地區及低收入、重體力勞動人群，與王珺等[7]的研究類似，該研究顯示，每天持續負重體力勞動超過8h、早飯不重視、不吃或只吃稀飯、咸菜等，魚類、豆類等攝入嚴重不足以及血清總膽固醇偏低是布加綜合征的獨立危險因素，但其具體機制尚不清楚。布加綜合征可見于任何年齡，本研究顯示患者平均年齡為36.3歲，男女發病率無明顯差別，與其他研究相似[6]。目前其病因尚不明確，主要有血栓形成和膜性狹窄，有多數學者認為隔膜型BCS為先天性原因所致，但與BCS好發年齡段及病程難以相符。本研究顯示下腔靜脈型BCS最多見，與郭恩浦等的研究相類似[6]。

本研究顯示，BCS的臨床癥狀以腹脹最為常見，其次為納差、乏力及嘔血、黑便，缺乏特異性，極易與肝硬化門脈高壓相混淆。體征上較常見為肝腫大（47.4%），脾腫大（63.2%，均為輕中度），側腹壁靜脈曲張（57.9%），腹水（36.9%），下肢水腫（26.3%），下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍形成（31.6%），相對具有一定的特點。

早期診斷及早期治療對BCS的預后非常重要。若能早期明確診斷并解除肝靜脈回流障礙，恢復正常的解剖結構或血流動力學，就可防止肝硬化的發展和肝功能損害、防止食管靜脈曲張破裂出血和后期肝腎功能衰竭等關鍵問題，明顯改善預后。但很多患者最終確診時已延誤相當長時間，已發展為肝硬化，即使再經積極治療也難以扭轉肝硬化，有些患者甚至因病情較重已喪失手術機會，預后極差。因此我們必須提高對本病的認識，減少誤診，爭取早期診斷早期治療，為患者贏得寶貴的時間。提高對本病的認識及依靠必要的輔助檢查是提高診斷率的關鍵。臨床上有下述表現時要高度懷疑布加綜合征的可能： ①側腹壁靜脈曲張，甚至胸背部靜脈曲張，血流方向均由下向上者，而非向心性。②伴下肢腫脹、皮膚色素沉著、潰瘍形成或靜脈曲張。③有腹水或食道胃底靜脈等門脈高壓表現且肝大而脾臟不大或僅輕中度腫大，尤肝功能損害輕者。④年輕的“肝硬化”患者，尤其無肝炎及嗜酒史的患者。

超聲多普勒診斷符合率較高，可達75%以上[8]，且費用低、無創、可重復性強，被認為是擬診BCS的首選方法。本研究中超聲多普勒的診斷率達到80%。靜脈造影雖仍被認為是目前診斷BCS的金標準，對指導手術意義重大，但屬有創性檢查且費用較高。另外本研究顯示MRA的診斷價值極高，達到84.6%，且具有無創，可三維重建以提供較客觀及較直觀的圖像等優點，具有很高的應用前景。本研究同時顯示，CT增強特別是結合CT血管成像可達到66.7%的診斷率，較普通CT明顯提高，顯示CT增強尤其結合CT血管成像是診斷BCS的重要補充方法。對于因腹水就診的患者還需要與癌性腹水及結核性腹水等鑒別，BCS引起腹水一般為漏出液，SAAG＞11g/L，通過病史、影像學檢查、腹水常規、生化及病理檢查，結合PPD、腫瘤指標及胸片等檢查一般可鑒別。

布加綜合征的治療方法多樣，主要有介入治療和手術治療兩大類。介入治療主要包括球囊擴張和支架植入等[9]，因其微創性和可重復性，成為目前治療的首選，手術風險較小，預后較好。本組14例患者行介入治療，其中12例檢測了術前及術后肝臟下緣距肋下緣距離，下腔靜脈直徑及下腔靜脈壓力，結果顯示介入治療可顯著減少下腔靜脈壓力及其直徑，使肝臟明顯縮小，且隨訪情況良好，提示介入治療是治療BCS的有效方法。少數患者再發狹窄亦可再次行介入治療，預后較好。手術主要包括各種減壓術、根治術及肝移植等。張小明[1]等認為，對于合并下腔靜脈血栓者或有能力行根治術者根治治療也是很好的選擇，并可能恢復正常的解剖結構；而各種轉流術或分流術因其遠期療效差應予以摒棄；而對于已為晚期肝功能衰竭或肝內小靜脈廣泛閉塞者，肝移植是唯一途徑。

總之，布加綜合征較少見，易誤診，臨床醫生應引起足夠的重視，爭取早期診斷和治療，可明顯改善患者的預后及生活質量。

[參考文獻]

[1] 張小明， 李清樂. 布加綜合征診治現狀[J]. 中國醫學科學院學報， 2007，29（1）：25-28.

[2] Darwish MS， Valla DC， de Groen PC， et al. Determinants of survival and the effect of portosystemic shunting in patients with Budd-Chiari syndrome[J].Hepatology， 2004，39（2）：500-508.

[3] Wang ZG， Zhang FJ， Yi MQ， et al. Evolution of management for Budd-Chiari syndrome： a team's view from 2564 patients[J]. ANZ J Surg， 2005，75（1-2）：55-63.

[4] Singh V， Sinha SK， Nain CK， et al. Budd-Chiari syndrome： our experience of 71 patients[J]. J Gastroenterol Hepatol， 2000，15（5）：550-554.

[5] Shrestha SM， Shrestha S. Hepatic vena cava disease： etiologic relation to bacterial infection[J]. Hepatol Res， 2007，37（3）：196-204.

[6] 郭恩浦， 張輝， 張帆， 等. 1997-2006年山東省布加綜合征人群分布的研究[J].中國現代普通外科進展， 2008，11（4）：305-308.

[7] 王珺， 陸召軍， 孫桂香， 等. 布加綜合征相關危險因素研究[J]. 中國醫學創新， 2010，7（19）：42-44.

[8] 孫俊凱， 李欣， 鄭傳勝. 布-加綜合征（BCS）影像診斷與介入治療的現狀與進展[J]. 放射學實踐， 2009，24（6）：676-677。

[9] 蔣玉君. 布加綜合征介入治療8例圍術期[J]. 齊魯護理雜志，2010，16（17）：35-36.

（收稿日期：2011-04-28）