會陰部乳房外Paget病病理分析

[摘要] 目的 探討會陰部乳房外Paget病的病理特征，分析其病理特征與預后的關系。 方法 回顧性分析2001年3月～2011年3月在我院治療具有完整病理資料的68例會陰部乳房外Paget病患者的臨床資料。結果 68例患者CK7、EMA、CEA表達陽性，P53、bel-2有不同程度的陽性表達，組間比較差異有統計學意義（P＜0.05）。結論 乳房外Paget病具有獨特的臨床及病理學特征，臨床認識不足是造成其首診誤診率居高不下的主要原因。

[關鍵詞] 會陰部；Paget病；病理分析

[中圖分類號] R737 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2011）22-128-02

Pathology Analysis of Perineum Extramammary Paget Disease

YU Hui1 LI Jinghui2

1.Skin Hospital of Jiangmen City，Guangdong Province，Jiangmen 529000，China；2.Hejian City People’s Hospital，Hebei Province，Hejian 062450，China

[Abstract] Objective To explore the pathologic features of perineum extramammary Paget disease，and to analyze the relationship between pathologic features and prognosis. Methods Retrospective analysis from March 2001 to March 2011 treatment in our hospital from march of complete with pathological data outside pussy breast Paget 68 meeting the clinical data of patients. Results Immunohistochemical incidence showed 68 patients CK7，EMA，CEA express positive，P53，bel-2 different degree between groups of positive expression，compared with statistically significant difference（P＜0.05）. Conclusion Extramammary Paget disease has a unique the clinical and pathological features，clinical，inadequate understanding is cause its misdiagnosed the main cause of the high rate.

[Key words] Perineum；Paget disease；Pathological analysis

乳房外Paget病（EPD）是一種較少見的特殊類型的癌性疾病，臨床誤診率高。為了提高認識水平，降低臨床誤診率，提高治療效率，將2001年3月～2011年3月本院收治的具有完整病理資料的68例會陰部乳房外Paget病患者的臨床和病理資料分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組68例患者均為2001年3月～2011年3月本院收治的具有完整病理資料的會陰部乳房外Paget病患者，其中男53例，女15例，年齡60～84歲，平均年齡（71.5±6.7）歲。病程6個月～10年，平均（2.42±1.07）年。其中陰囊部31例，肛周20例，陰莖9例，陰唇8例。患者皮損以境界清楚的紅斑為主，多有浸潤感，陰囊及肛周部病灶皮損大多表面濕潤，伴有糜爛、滲出，并出現結痂，繼發感染者皮損表面覆蓋有膿性分泌物。68例患者均排除其他部位惡性腫瘤，臨床診斷明確。

1.2 方法

采用常規病理檢查，標本均經10％甲醛液固定，常規石蠟包埋，4μm切片，HE染色。并采用免疫組化SP法對病理標本進行免疫組化標記，選用的抗體：上皮膜蛋白（EMA）、低分子量細胞角蛋白（CK7）、癌胚抗原（CEA）、P53、bcl-2。已知陽性片作陽性對照，PBS代替一抗作陰性對照。

1.3 統計學處理

采用SPSS13.0統計處理軟件對所得數據進行統計分析，計數資料用例數表示，組間比較采用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 常規組織檢查結果

68例患者中，22例可見部分Paget細胞核被擠壓在細胞一側呈印戒狀，26例表皮內發現角化不良細胞，18例伴毛囊受累。表皮棘層肥厚，表皮突延長，表皮內見Paget細胞，單個或成巢分布，可達表皮全層，以棘層下部和基底層多見。Paget細胞大而圓，胞質淡染透明。核較大，呈圓形、空泡狀或不規則形，位于細胞中心，核仁明顯，可見核分裂象。標本真皮內均有數量不等的淋巴細胞浸潤。見封三圖7。

2.2 免疫組化組織病理結果

見表1。

3 討論

乳房外Paget病是一種好發于腹股溝、陰囊、會陰部、肛周等大汗腺較多部位的低惡性腺癌。對本病的起源問題的研究尚未形成統一理論[1，2]。PPD被發現后，關于其起源的研究也較多，但是臨床和學術界沒有形成統一。有兩種學說具有一定代表性：①起源可能與附件腺癌有關；②起源可能合并內臟腫瘤尤其胃腸道腫瘤。

本研究結果顯示乳房外Paget病，最常見于陰囊、肛周、陰莖和陰唇。皮損多表現為環狀紅斑或濕疹樣斑塊。首診誤診率高達100%。男性多發于女性。臨床診斷中應注意與Paget樣鮑恩病、Paget樣日光角化病、良性和惡性黑素細胞性病變、原發于乳腺或其他部位的親表皮性轉移癌和所謂的“透明細胞丘疹病”等疾病鑒別。文獻報道的透明細胞丘疹病大多見于4歲以下的幼兒，有多發性、小的白色斑丘疹，鏡下可見淺染細胞。其免疫組化特點和Paget細胞相似，這些細胞可能和見于乳腺的所謂“Toker”細胞有相關性[3]。

治療方法首選外科完整切除，但因病灶邊界用肉眼難以判斷，所以切除范圍可適當擴大，以降低臨床復發率[4，5]。盡管本組患者均行術中快速冰凍切片，但是臨床復發率仍然較高，應進一步研究實現早期診斷，提高治療效率。

[參考文獻]

[1] 朱小紅，李明，王利軍，等. 乳房外Paget病32例臨床與組織病理分析[J].臨床皮膚科雜志，2009，38（10）：639-641.

[2] 劉濤，裴卓昕，王余廣，等. 陰囊Paget病22例臨床分析[J]. 中國醫學創新，2010，7（16）：53-54.

[3] 陳仁瓊，陳旭，石晶，等. P16和PCNA在乳房外Paget病的檢測及相關性分析[J]. 中國皮膚性病學，2009，26（11）：711-713.

[4] 陳勇軍，翟培明，王輝，等. 乳房外Paget病的皮膚外科修復治療[J]. 皮膚性病診療學，2010，17（5）：348-350.

[5] 闞慶國，包福德. 陰囊Paget病的分期手術臨床觀察[J]. 中國醫藥導報，2008，5（13）：173.

（收稿日期：2011-05-25）