彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷孤立性左室心肌致密化不全2例

摘要 目的：應(yīng)用彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，了解成人左室心肌致密化不全的心內(nèi)結(jié)構(gòu)、心肌節(jié)段運(yùn)動(dòng)及心腔內(nèi)血流狀態(tài)及心功能的變化，探討成人左室心肌致密化不全的超聲特異性及診斷價(jià)值。方法：以心尖四腔觀、左室長(zhǎng)軸觀、短軸觀為主進(jìn)行多切面掃查，重點(diǎn)觀察近1/3的左室心肌與心內(nèi)膜。結(jié)果：2例受累心腔均見(jiàn)縱橫交錯(cuò)呈網(wǎng)格樣排列的粗大的肌小梁及深陷的小梁間隱窩，彩色血流顯像可見(jiàn)心腔內(nèi)有血流與隱窩相通。結(jié)論：超聲診斷NLVM有一定的特異性，可以及時(shí)準(zhǔn)確的為臨床治療提供信息。

關(guān)鍵詞 彩超超聲 多普勒 心肌致密化不全

資料與方法

一般資料：筆者于2010年3月～2011年1月在對(duì)患者行彩色超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)2例孤立性左室心肌致密化不全患者，其中男、女各1例，皆因心悸、氣短、胸悶及呼吸困難而來(lái)院診治。臨床查診可聞及病理性雜音。其中男患者病程2年左右，DR檢查心影增大，曾診斷過(guò)擴(kuò)張型心肌病(DCM)；女患者平素身體健康，２胎產(chǎn)后5個(gè)月發(fā)病，心電圖檢查結(jié)果為快速型房顫，臨床疑診圍生期心臟病。

方法：采用GE LOGIQ3型彩色多普勒超聲診斷儀、3S探頭對(duì)2例患者行左側(cè)位常規(guī)心臟掃查與測(cè)量，發(fā)現(xiàn)異常后，重點(diǎn)對(duì)四腔心、心尖左室長(zhǎng)軸、乳頭肌短軸等切面進(jìn)行掃查，著重觀察左室壁結(jié)構(gòu)、心肌厚度及心肌節(jié)段性運(yùn)動(dòng)，及腔內(nèi)是否有血栓形成，并利用彩色血流顯像(CDFI)檢測(cè)左室腔內(nèi)血流狀態(tài)、瓣口反流及其程度。在發(fā)現(xiàn)心肌肥厚的部位使用局部放大功能觀察心肌內(nèi)膜變化。測(cè)量左室射血分?jǐn)?shù)(EF)、左室長(zhǎng)軸縮短率(FS)、二尖瓣舒張期血流頻譜VE/VA，做為檢測(cè)心功能指標(biāo)。

結(jié) 果

①2例均發(fā)現(xiàn)左心增大；②二、三尖瓣瓣口及主、肺動(dòng)脈瓣瓣口均有不同程度的關(guān)閉不全，伴有輕、重不等的肺動(dòng)脈高壓；③左室壁運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，病變節(jié)段搏動(dòng)幅度減弱；④心肌結(jié)構(gòu)疏松、增厚，呈蜂窩狀改變，心內(nèi)膜面不平整，似呈波浪狀，男患者出現(xiàn)在室側(cè)后壁，女例出現(xiàn)在左室近心尖段、下側(cè)壁及前側(cè)壁；⑤收縮末期病變處疏松的內(nèi)膜層厚度/致密的心外膜厚度＞2cm；⑥左心室腔內(nèi)可探及多條較假腱索為粗的、突出的、粗大的肌小梁和深陷的小梁間隱窩；⑦CDFI可見(jiàn)心室腔內(nèi)血流流入隱窩；⑧心臟功能均有不同程度減低，男患者：EF31%，F(xiàn)S15%，VE/VA＜1；女患者：EF40%，F(xiàn)S20%，因房顫舒張期二尖瓣DOPPLER頻譜呈單峰，峰值流速129cm/s。

討 論

心肌致密化不全(NVM)即心肌過(guò)度小梁化［1］是胚胎發(fā)育時(shí)正常的心內(nèi)膜形態(tài)學(xué)發(fā)育發(fā)生停止而導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)的先天性心肌病。常伴其他先天性心臟畸形，檢查時(shí)一定要注意，不伴者稱(chēng)之為孤立性心肌致密化不全(INVM)［2］。因其病因未明，1995年世界衛(wèi)生組織把它列入未分類(lèi)心肌病中。按心臟受累部位分為左室型、右室型、雙心室型，以左室型多見(jiàn)。筆者所見(jiàn)2例后經(jīng)上級(jí)醫(yī)院證實(shí)皆屬孤立性左室心肌致密化不全。

正常心臟在胚胎發(fā)育初期是由心肌纖維交織而成的“海綿狀”疏松結(jié)構(gòu)，從而形成了突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。心腔內(nèi)的血液通過(guò)小梁間隱窩給心肌供血。隨后，心肌逐漸致密化，順序是心包臟層-心內(nèi)膜，基底部-心尖部［3］。而INVM則為胚胎期心肌正常致密化過(guò)程失敗，導(dǎo)致形成大量突起的粗大的的肌小梁及深陷的小梁間隱窩［4］。病變主要發(fā)生在左室心內(nèi)膜側(cè)，尤其是心尖部、下壁和側(cè)壁。過(guò)去，INVM呈被稱(chēng)之為“持續(xù)性竇狀隙存在狀態(tài)”。實(shí)際上，心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)的隱窩同時(shí)與心室腔和冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)相通。而INVM的隱窩只與心內(nèi)膜的內(nèi)皮層相延續(xù)，而不與冠狀動(dòng)脈循環(huán)相通［1］。

NLVM的超聲診斷典型特征如下：①心室腔內(nèi)可見(jiàn)大量突出的肌小梁及深陷的小梁間隱窩，CDFI隱窩內(nèi)可見(jiàn)有血流與心室腔相通；②病變處心肌明顯肥厚，包括兩層結(jié)構(gòu)：一層為薄而致密的心包臟層，一層為有著顯著突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩的內(nèi)膜層，ERvin等［1］提出在左室收縮末期心肌致密化不全層/致密化層＞2更有診斷價(jià)值［1］；③病變處心肌節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱；④心腔內(nèi)可有血栓形成；⑤無(wú)其他心臟畸形。

孤立性左室心肌致密化不全患者的主要臨床表現(xiàn)為心竭、心律失常、血栓栓塞。由于本病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，輕者可終身無(wú)癥狀，重者則需進(jìn)行心臟移植，甚至死亡。所以及時(shí)而準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)和診斷該病對(duì)臨床治療和預(yù)后顯得尤為重要。作為輔助檢查手段的冠狀動(dòng)脈造影、放射線(xiàn)、心電圖與核磁共振等都存在著不是有創(chuàng)，就是費(fèi)用高，或者結(jié)果很難與其他一些心臟疾病相鑒別等不足。而彩色超聲多普勒心動(dòng)圖作為目前比較普及、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)且又方便的一種診斷儀器，加之其對(duì)本病的診斷特異性、準(zhǔn)確性較高，已成為首選的診斷及鑒別診斷方法。由于本病尚屬罕見(jiàn)病種，且臨床癥狀不典型，往往易漏診和誤診，特別是縣級(jí)及其以下的基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)，對(duì)本病更是知之寥寥，以后一定要加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷，尤其注意的是超聲診斷。

參考文獻(xiàn)

1 趙博文.心血管超聲診斷學(xué)圖解.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009，4 9(5):327-332.

2 ChinTK，PerloffJK，WilliamsRG，et al.Iso.latednoncompactionofleftventricularm

3 何怡華，李治安，張惠信，等.心肌致密化不全的超聲心動(dòng)圖與病理檢查對(duì)照研究.中華超聲影像學(xué)雜志，2003，10(1):581-584.

4 唐紅偉，劉漢英，劉延鈴，等.超聲診斷心肌致密化不全［J］.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2000，16(2):104-106.