髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李培嶺，王萍，翟昭華

(四川省醫(yī)學(xué)影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李培嶺，王萍，翟昭華△

(四川省醫(yī)學(xué)影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

目的:探討髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)、起源、影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷。方法:回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的頸髓髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果:髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于頸髓，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，信號多均勻，邊界清楚，可伴有脊髓水腫和脊髓空洞，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯均勻強(qiáng)化。結(jié)論:髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，診斷需結(jié)合病理學(xué)和免疫組化檢查。

神經(jīng)鞘瘤;脊髓;磁共振成像

1 臨床資料

神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤，好發(fā)于髓外硬膜下。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，有髓纖維的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起形成，故發(fā)生在髓內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤十分罕見。其影像學(xué)特征與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤十分相似，很容易誤診，術(shù)前正確的診斷，對臨床治療和預(yù)后至關(guān)重要。為了提高對本病的診斷水平，我們搜集到經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

患者女性，43歲，因“四肢麻木一年，小便急迫3個(gè)月”入院。入院查體:神志清楚，雙眼等大等圓，直徑約0.25 cm，光敏，頸軟，四肢肌力Ⅴ級，胸11平面以下觸覺減退，右側(cè)腱反射亢進(jìn)，右側(cè)病理征(+)，肛周反射正常。既往體健，否認(rèn)有肝炎、結(jié)核史，否認(rèn)有手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，預(yù)防接種史不詳。MRI檢查:C3～5節(jié)段脊髓明顯增粗，髓內(nèi)見一稍低T1、等T2異常信號影，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，考慮髓內(nèi)室管膜瘤可能性大(圖1)。手術(shù)發(fā)現(xiàn):C3～5節(jié)段脊髓明顯向右側(cè)膨隆，蛛網(wǎng)膜下腔消失，并有大量纖維組織增生，脊髓明顯向右側(cè)膨隆，病灶大小約為2.0 cm×1.5 cm×3.0 cm，質(zhì)地堅(jiān)韌，血供豐富，腫瘤與脊髓組織無明顯分界，并包繞數(shù)根神經(jīng)根，病變節(jié)段上下蛛網(wǎng)膜下腔明顯擴(kuò)大。免疫組化:NSE(++)，S－100(+)，GFAP(－)，Vimentin(+)，desmin(－)，actin(－)，Cd68(+)，ki-67極低表達(dá)。病理診斷:“頸髓”神經(jīng)鞘膜瘤。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤起源于髓鞘的雪旺氏細(xì)胞，占所有椎管內(nèi)腫瘤的30%［1］，占所有原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤的0.3%～1.5%［2］。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤男女發(fā)病比例為3∶1，平均發(fā)病年齡為40歲，病灶通常為單發(fā)，發(fā)生在頸髓(63%)，胸段脊髓(26%)和腰段脊髓(11%)［3］。其臨床癥狀主要與腫瘤的大小和位置有關(guān)，具有一般髓內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)，多引起受累脊髓平面下的上運(yùn)動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，出現(xiàn)疼痛、麻木及大小便障礙等，Wu等［4］認(rèn)為軀體疼痛和根性疼痛是神經(jīng)鞘瘤患者的主要癥狀。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為可能的起源有以下幾種［5］:(1)脊神經(jīng)根交界區(qū)的Schwann細(xì)胞;(2)伴隨脊髓前動脈的Schwann細(xì)胞;(3)髓內(nèi)迷走的神經(jīng)纖維被覆的Schwann細(xì)胞;(4)胚胎第4周時(shí)從神經(jīng)脊異位的Schwann細(xì)胞;(5)神經(jīng)內(nèi)分泌源性的軟脊膜細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來的Schwann細(xì)胞。

磁共振成像可直接顯示腫瘤部位、大小、信號及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，也可以清楚顯示脊髓水腫和神經(jīng)根受壓移位等情況，有利于臨床制訂合理的治療方案，因而成為診斷椎管內(nèi)腫瘤的首選方法。本例腫瘤位于頸髓背側(cè)，MRI上具有髓內(nèi)(脊髓增粗、脊髓水腫和脊髓空洞)和髓外(腫瘤上下極相鄰蛛網(wǎng)膜下腔增寬)的共同征象，呈稍低T1、等T2信號，邊界清楚，內(nèi)見點(diǎn)狀囊變影，伴有脊髓水腫及脊髓空洞，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。Kodama等［6］認(rèn)為MRI顯示脊髓髓內(nèi)有一邊界清楚，增強(qiáng)掃描時(shí)明顯強(qiáng)化的腫瘤在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮神經(jīng)鞘瘤。結(jié)合本例MRI表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［3－5，7］，髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)有以下幾點(diǎn):(1)好發(fā)于男性，平均年齡為40歲;(2)好發(fā)部位為頸髓，多為單發(fā);(3)T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，信號多均勻，邊界清楚，可伴有脊髓水腫和脊髓空洞，部分腫瘤可見囊變;(4)腫瘤多較小，常不超過3個(gè)椎體節(jié)段;(5)腫瘤相連髓外神經(jīng)根增粗(具有特征性，但較少見);(6)增強(qiáng)掃描腫瘤明顯均勻強(qiáng)化。

髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有一般髓內(nèi)腫瘤的影像學(xué)特征，因此診斷時(shí)需與以下髓內(nèi)常見腫瘤相鑒別:(1)星形細(xì)胞瘤:好發(fā)于兒童，頸胸段脊髓背側(cè)多見，呈偏心性、浸潤性生長，與正常脊髓分界不清，呈長T1、長T2信號，范圍廣泛，平均長度為7個(gè)椎體節(jié)段，增強(qiáng)后呈散在斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化;(2)室管膜瘤:好發(fā)于下腰段脊髓、圓錐或終絲，多位于脊髓中央，呈中心性、膨脹性生長，與正常組織分界清楚，呈等或長T1、長T2信號，T2WI上腫瘤的上下極可見“帽征”，增強(qiáng)后腫瘤均勻強(qiáng)化或略不均勻強(qiáng)化;(3)血管母細(xì)胞瘤:好發(fā)于胸髓背側(cè)，呈結(jié)節(jié)狀或臘腸形，呈等T1、稍長T2信號，信號多均勻，或呈典型的“大囊小結(jié)節(jié)型”，伴瘤內(nèi)或鄰近脊髓表面有明確的血管流空信號及廣泛的脊髓空洞為其特征。

綜上所述，當(dāng)MRI發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)邊界清楚、信號均勻的占位性病變，具有髓內(nèi)、外共同的占位征象且增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化時(shí)應(yīng)考慮到髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的可能。

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Intramedullary schwannoma:a case report and literature review

LI Pei-ling，WANG Ping，ZHAI Zhao-hua△
(Sichuan Provincial Key Laboratory of Medical Imaging;Department of Radiology of the Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong 637000，Sichuan，China)

Objective:To investigate the clinical character，origin，imaging manifestation，and differential diagnosis of intramedullary schwannoma of the central nervous system.Methods:One case of cervical spinal cord intramedullary schwannoma proved by pathology was analysed retrospectively，and the relative literature was reviewed.Results:Intramedullary schwannoma is seen most in cervical spinal cords.MRI showed isointensities or slightly lower intensities on T1weighted images，and showed isointensities and slightly higher intensities on T2weighted images.The tumor displayed a homogeneous intensities and clear borders，which accompanied spinal cord edema and spinal cord cavity disease.In the enhanced scans，there was apparent enhancement of the solid parts of tumors.Conclusion:Imaging manifestation of intramedullary schwannoma of the central nervous system has some characteristics，but it still relies on pathology and immunohistochemistry to make a definite diagonosis.

Schwannoma;Spinal cord;Magnetic resonance imaging

1005-3697(2012)06-0596-03

R739.410.4

A

10.3969/j.issn.1005-3697.2012.06.019

四川省衛(wèi)生廳科研項(xiàng)目(07ZA030)

2012-04-12

李培嶺(1983－)，男，河南濮陽人，住院醫(yī)師，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)及五官影像學(xué)診斷。

△通訊作者:翟昭華，E-mail:zhaizhaohuada@163.com網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間:2012-11-1217∶25

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20121112.1725.024.html