改良鼻-上頜-硬腭截骨聯合鼻充填治療Binder綜合征

王衡健 袁捷 張英 韋敏

改良鼻-上頜-硬腭截骨聯合鼻充填治療Binder綜合征

王衡健 袁捷 張英 韋敏

目的 探索一種新的截骨方法以糾正Binder綜合征患者的中面部凹陷和鼻畸形。方法 選取上海第九人民醫院8例Binder綜合征患者。采用改良鼻-上頜-硬腭截骨聯合肋軟骨充填，糾正面中部凹陷及鼻畸形。結果 術后6個月隨訪，患者面中部及鼻突度維持正常。骨塊及鼻假體固位良好，無明顯吸收。定位測量結果S-N距離增加約5 mm，SNA角度增加約10°；軟組織測量面角增加約8°，鼻唇角增加約10°。鼻尖前移約1 cm。患者對術后結果均滿意，無嚴重并發癥出現。結論 改良鼻-上頜-硬腭截骨聯合肋軟骨或鼻假體充填，可以糾正Binder綜合征患者面中部凹陷畸形；同時，肋軟骨隆鼻可用于糾正該綜合癥患者的鼻畸形，術后效果良好。

鼻頜畸形 Binder綜合征 截骨 鼻充填 肋軟骨

Binder綜合征是常見的遺傳性發育畸形。1962年，Binder[1]詳細報道其特征性畸形表現為面中部發育不全和鼻畸形。鼻畸形主要表現為扁平鼻，鼻小柱過短，鼻唇角過小等。之后的報道補充并完善了Binder綜合征畸形及病因學等相關研究，現在普遍認為其發病受多因素的影響，包括環境和基因等[2-5]。

Binder綜合征的治療主要以手術為主。輕度的畸形患者行單純的鼻充填或者隆鼻手術，即可獲得滿意的效果；伴有面中部發育不全的嚴重患者，往往需要行面中部截骨手術，而傳統的Le FortⅡ截骨手術需要將牙槽骨一并前移[12]，但是梨狀孔周圍的凹陷畸形無法得到糾正，且不能糾正鼻畸形。現在的治療措施是將這兩種手術聯合施行[6-11]。

我們采用改良的鼻-上頜-硬腭截骨聯合鼻充填的方法，糾正Binder綜合征患者的面中部及鼻畸形，術后效果滿意。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

2003年至2008年，在我科就診的Binder綜合征患者共8例，男性3例，女性5例，年齡17-28歲。所有患者均無手術史。本組患者術前均呈現面中部及鼻畸形，表現為：鼻短小；鼻背塌陷（部分患者伴有駝峰樣鼻背）；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈現特殊的“半月“”型，鼻唇角變銳；鼻翼周圍扁平。上唇成凸狀，人中嵴寬，咬頜關系可正常。全部患者術前行物理檢查、X線定位測量、顱面部CT和三維重建。

1.2 手術方法

截骨包括鼻-上頜截骨和硬腭截骨。鼻部充填材料使用肋軟骨和硅膠假體。改良截骨采用標準冠狀切口，沿骨膜向下剝離暴露眶緣及鼻背，注意保護淚囊及內眥韌帶。口內切口采用標準Le FortⅠ切口，剝離軟組織及骨膜，充分暴露梨狀孔。截骨從鼻額縫開始，水平向兩側經眶內壁，沿淚囊窩后方向下，轉向眶下壁，在眶下神經孔內側轉向前，向下沿上頜竇前壁至梨狀孔水平，然后截骨線在尖牙牙根上方直角水平轉向內側沿梨狀孔下緣在中線位置匯合（圖1a）。硬腭部位沿牙齦緣1 cm位置行小切口，使用剝離子沿硬腭表面剝離至硬腭后緣，充分松解。沿上頜竇前壁截骨線向后向下鋸開硬腭側緣并向前延伸，沿梨狀孔下緣水平截骨線向后方鋸開硬腭前緣（圖1b，e）。充分游離骨塊，并向前上方推進，鈦板鈦釘固定（圖1d）。

沿第7肋表面切開皮膚及肌肉，暴露第7肋，根據患者鼻長度截取一定長度肋骨，保留約3 cm肋軟骨，雕刻成“L”形[13]。上端與額骨固定，肋骨支撐鼻背，肋軟骨充填鼻尖。截骨遺留縫隙使用多余的肋骨進行充填。對于2例因瘢痕原因而拒絕使用肋骨帶肋軟骨行鼻充填的患者，我們采用了簡單的硅膠隆鼻。

圖1 截骨示意圖Fig.1 Schematic diagram of our modified nasal-maxillary-hard palatine osteotomy technique

2 結果

本組患者術后無壞死、感染等嚴重并發癥出現，無淚囊及內眥韌帶損傷。骨塊固位良好，肋骨無明顯吸收。

術后定位測量結果發現，患者S-N點距離平均增加5.0 mm，SNA角增大約10°，上頜后縮得到明顯矯正。軟組織測量顯示，術后面角(Gs-Sn-Pgs）增加大約 8.0°，鼻唇角(Cm-Sn-UI）約在 95.0°左右（正常值 97.93 °±8.24 °)。 鼻尖前移約 10 mm，冠狀位下移3.0 mm，（表1，圖2）。本組患者的手術結果提示，使用本方法，術后患者的面中部及鼻外形都得到了前移，同時鼻小柱也得到了延長。

表1 兩例患者術前術后測量結果Table 1 Anthropometric Measurements and Analysis for two cases

圖2 典型病例（A：術前；B：術后）Fig.2 Typical case(A:Pre-operation;B:Post-operation)

3 討論

Binder綜合征是以面中部凹陷和鼻畸形為特點的先天畸形。該畸形是由于面中部和鼻部的骨發育異常，而不是軟組織缺乏引起。因此，手術治療應以糾正后縮的上頜骨，并使鼻部軟組織復位為目的。

對于癥狀較輕的患者，單純的鼻充填基本可以滿足要求。常用的充填物有肋骨和硅膠假體等，采用骨條行鼻充填亦可獲得滿意效果[14-16]。然而由于鼻部皮膚覆蓋非常緊密，植入的骨塊往往會出現吸收。單純的軟骨重填術后鼻外形通常較好，但會出現軟骨移位或者卷曲[17-18]。我們采用肋骨帶軟骨頭進行鼻充填，術后沒有明顯的吸收且固位良好。說明肋骨帶軟骨頭用于Binder綜合征鼻畸形矯正具有良好效果。但是，對于較嚴重患者，單純的鼻充填并不能糾正面中部因發育不全而造成的畸形，必須同時加以截骨手術以糾正面中部的凹陷。

嚴重面中部凹陷畸形可以采用Le Fort截骨[16]。不但可以糾正面中部凹陷，同時可以增加面中部的垂直高度。然而傳統的截骨術不能很好地解決鼻畸形問題，因為鼻基底的塌陷后縮和鼻背支撐問題都未得到解決。Le FortⅡ和“金字塔”型截骨都需要移動上頜前牙，但許多患者并不伴有錯頜畸形[2]。所以，我們對傳統的截骨術式進行改良，既可以保留咬頜關系，而且可以達到同樣的面中部前移效果。

盡管冠狀切口手術時間較長，創傷較大，但是我們認為它還是該手術的最佳入路。相比之下，Converse等[16]介紹的手術入路對術區暴露稍顯不足，而且瘢痕比較明顯。Le FortⅠ型截骨可以充分將面中部前移，但是鼻基底部的塌陷仍然存在。“金字塔”型截骨能夠很好地解決面中部凹陷的問題，然而需要前移上頜前牙，我們認為該方法可能更適用于伴有安氏Ⅲ錯頜的患者。

我們的截骨區域下緣局限于鼻基底，不僅可以前移面中部，還可以使得鼻基底及梨狀孔周圍凹陷得到良好的糾正。同時，骨塊不僅前移還伴有向上的旋轉，可以增加面中部的高度。

綜上所述，改良鼻-上頜-硬腭截骨聯合肋軟骨充填，可以有效地糾正Binder綜合征患者的面中部凹陷及鼻畸形。

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Modified Nasomaxillary and Hard Palatine Osteotomy Combined Nasal Implantation for Binder's Syndrome

WANG Hengjian,YUAN Jie,ZHANG Ying,WEI Min.Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.

WEI Min(E-mail:wmdoctor@yahoo.com).

ObjectiveTo explore a new alternative modified osteotomy method for correcting the midfacial defects of Binder's syndrome.MethodsEight patients with maxillonasal dysplasia were treated by modified naso-maxillary complex and hard palatine “box” osteotomy,combined with chondrocostal bone grafts or nasal implant to correct the retruded nasal deformity.ResultsAll patients were satisfied with outcome of operation without severe complications.Six-months follow-up evaluation showed good correction of the midfacial profile and nasal projection,the advancement of midface and chondrocostal bone graft was fixed perfectly.The lateral cephalometric analysis and superimposition results showed S-N distance had been increased approximately 5 mm and SNA angle increased about 10°.Soft tissue measurement showed the facial convexity angle had increased 8 °;the nasolabial angle increased about 10 °.The nasal tip had moved 10.0 mm anteriorly and 3.0 mm coronally.ConslusionModified naso-maxillary complex and hard palatine osteotomy can be a good alternative for correction of midfacial hypoplasia and nasal deformity of Binder's syndrome.

Maxillonasal dysplasia;Binder's syndrome;osteotomy;nasal implant;chondrocostal bone graft

R682.1+1

A

1673－0364（2012）05－0272－03

10.3969/j.issn.1673-0364.2012.05.007

200011 上海市 上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整復外科。

韋敏（E-mail：wmdoctor@yahoo.com）。

2012年8月21日；

2012年9月18日）