肺動靜脈畸形的臨床特點及外科治療

郭衛剛 葛棣 張毅 張永星 王群 范虹

（復旦大學附屬中山醫院胸外科，上海 200032）

肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）是胸外科少見的疾病，其病變特征是肺動脈、肺靜脈之間存在異常通道，肺動脈血未經氧合直接進入肺靜脈，造成不同程度的右向左分流，使得體循環動脈血氧含量不同程度的降低。PAVM可分為先天性和獲得性兩種，獲得性PAVM罕見，有研究［1］發現其與感染、轉移性腫瘤以及外傷等有關。關于先天性PAVM的報告較多，然其在肺外科疾病中仍屬少見疾病。本文對近年來本院收治的7例PAVM患者的臨床資料進行回顧分析，以期提高對PAVM診斷和治療的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月—2012年1月我院經手術和病理證實的PAVM患者7例，其中男性3例，女性4例；年齡17～80歲，平均（47.4±17.3）歲。7例患者中1例因咳嗽、痰中帶血就診，3例因咯血就診（其中1例為行右支氣管動脈栓塞治療后），1例因反復發熱伴頭痛被診斷為腦膿腫后進而檢查發現，1例在腦膿腫引流術后檢查發現，1例無癥狀者在體檢中被發現。所有患者均行X線平片和CT檢查，3例患者行肺動脈的螺旋CT血管成像（computer tomography pulmonary angiography，CTPA）檢查。5例為單發病灶，2例為多發病灶。

1.2 影像學表現 2例病灶較大（1例直徑為3 cm左右，另1例直徑為2 cm左右）者在胸部X線片上顯示為類圓形、邊緣光整清晰的陰影。CT平掃結果顯示，7例患者中病灶位于右下葉者5例，位于左下肺者1例，位于右上肺者1例。CT主要表現為：類圓形結節3例，毛玻璃樣改變（ground－glass opacity，GGO）1例，多發小結節2例，肺門團塊狀改變1例；增強掃描顯示，6例結節團塊均呈不同程度的強化，有GGO表現的病灶未見明顯強化。3例患者行CTPA檢查，其中1例因咯血行右支氣管動脈栓塞的患者，CTPA檢查提示其右下肺血管畸形；1例合并腦膿腫患者，CTPA檢查提示其右上肺存在廣泛的PAVM；另1例磁共振（MRI）提示左上肺和右下肺有多發肺動靜脈瘺，行胸腔鏡輔助下（video－assisted thoracic surgery，VATS）左上肺楔形切除術，術后1年CTPA提示右下肺多發PAVM。

1.3 外科治療 本組7例患者均行手術切除，其中3例行開胸肺葉切除術，2例行胸腔鏡肺葉切除術，2例行胸腔鏡楔形切除術。7例患者術中均行冷凍切片檢查并被證實為良性病變，故所有病例均未行淋巴結清掃。本組患者的病灶最小直徑為0.8 cm，最大直徑為3.0cm。7例患者術后均證實為PAVM。

1.4 術后并發癥和隨訪 7例患者術后均未發生嚴重并發癥。隨訪9個月～7年后，1例患者死于心血管疾病。4例行胸腔鏡手術（包括行肺葉切除和楔形切除）的患者術后住院時間為（5±0.6）d。

2 討 論

有研究［2－3］顯示，65%左右的 PAVM 患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張綜合征（Rendu－Osler－Weber syndrome，hereditary haemorrhagic telangiectasia，HTT），而超過50%的 HTT患者合并PAVM。PAVM患者的臨床表現主要取決于動靜脈瘺的大小，即分流量的大小。動靜脈瘺直徑＜2 cm的患者往往無任何癥狀，僅在體檢時發現其肺部有異常陰影，或在出現并發癥（腦栓塞、細菌性心內膜炎、咯血等）時經檢查發現PAVM。本組病例中咯血3例，痰中帶血1例，合并腦膿腫2例（其中1例為腦膿腫引流術后）。動靜脈瘺分流量較多者可出現活動后氣促、心悸，并呈現發紺、杵狀指和紅細胞增多三聯征象，或出現神經系統病變（如中風、腦膿腫），本組病例中有腦膿腫2例（28.6%，2／7）。

PAVM胸部X線片常表現為肺內實質性腫塊影，有時較難與肺良性腫瘤、周圍型肺癌以及轉移性肺癌鑒別。本組2例病灶直徑＞2 cm，胸部X線片有類圓形陰影。確診PAVM的金標準是肺動脈造影，它可清晰顯示肺動靜脈瘺圖像，特異性高，這種方法不僅可用于診斷，同時可進行栓塞治療。無創的多層螺旋CT（multidetector row CT，MDCT）和MRI也能夠提供準確的信息，尤其是MDCT的肺動脈成像CTPA，影像更直觀。Trerotola等［2］在薈萃了眾多文獻后總結了PAVM的診斷方法，他認為無論是診斷還是隨訪，CT增強掃描能提供更多有價值的信息。本組病例中，3例行CTPA檢查術前確診PAVM。Nawaz等［4］比較了 MDCT和數字減影肺動脈造影在PAVM診斷中的價值，MDCT的敏感性和特異性分別為83%、78%，而數字減影肺血管造影的敏感性和特異性分別為70%、100%。目前CT三維成像可以提供非常直觀的圖像，尤其是對于復雜彌散的PAVM。本組1例患者右上肺彌漫性動靜脈畸形的CTPA圖像比較直觀，術中直接行肺葉切除術。MRI對PAVM診斷也有一定價值，有助于鑒別肺血管病變與非血管病變，可用于鑒別血管瘤、靜脈畸形和動靜脈畸形。此外，MRI對于合并腦膿腫的PAVM的診斷也有較高的診斷價值，本組1例多發的PAVM患者在首次手術前行MRI檢查，提示肺內有多發動靜脈畸形。

本組7例PAVM患者中有3例咯血，1例痰中帶血，2例腦膿腫。有學者［2］認為，對于診斷明確的PAVM，不論病灶大小均需處理。筆者認為，對于PAVM患者，進行外科治療或介入治療很有必要。既往認為，對于診斷明確的有癥狀的PAVM，手術是首選的治療方法，但手術僅適用于孤立型病灶；而對多發散在病灶，外科手術鞭長莫及。本組5例單發病灶行肺葉或楔形切除；2例多發病灶的患者中1例為右上肺廣泛動靜脈畸形，行右上肺葉切除，另外1例在左上肺葉楔形切除1年后行右下肺葉切除，手術效果良好。已證實PAVM的栓塞治療效果良好，患者易于接受，但仍有文獻［5］強調應重視經皮栓塞術的并發癥。對于散在、多發性病變，可以對其主要病變行封堵療法，也可取得一定的效果。但是，當栓塞治療失敗或復發以及在切除巨大的PAVM栓塞后的梗死肺組織時，外科手術仍具有不可替代的作用。本組病例中應用胸腔鏡行楔形切除和肺葉切除4例（57.1%，4／7），患者術后住院時間短。

綜上所述，PAVM臨床癥狀不典型，往往在出現并發癥后才被檢查發現。無創的CTPA對PAVM具有較高的診斷價值。手術切除是治療PAVM的有效方法并能進一步明確診斷，栓塞治療有望成為PVAM 的一線治療手段。在胸腔鏡下行楔形切除和肺葉切除是目前PAVM首選的手術方法。

［1］ Ghersin E，Hildoer DJ，Fishman JE.Pulmonary arteriovenous fistula within a pulmonary cyst－evaluation with CT pulmonary angiography［J］.Br J Radiol，2010，83（990）：e114－117.

［2］ Trerotola SO，Pyeritz RE.PAVM embolization：an update［J］.AJR AM J Roentgenll，2010，195（4）：837－845.

［3］ Puskas JD，Allen MS，Moncure AC，et al.Pulmonary arteriovenous malformations：therapeutic options［J］.Ann Thorac Surg，1993，56（2）：253－257.

［4］ Nawaz A，Litt HI，Stavropoulos SW，et al.Digital subtraction pulmonary arteriography versus multidetetor CT in the detection of pulmonary arteriovenous malformations［J］.J Vasc Interv Radiol，2008，19（11）：1582－1588.

［5］ Hsu CC，Kwan GN，Thompson SA，et al.Embolisation therapy for pulmonary arteriovenous malformations［J］.Cochrane Database Syst Rev，2010，（5）：CD008017.