小兒預激綜合征并發陣發性室上性心動過速臨床分析

陳欣欣 蔡宏華 鄧兆敏

廣東醫學院附屬醫院心電圖科，廣東湛江 524001

預激綜合征臨床上比較常見，患者平素可無癥狀，除體檢發現外，大部分來診原因是并發陣發性室上性心動過速，且轉律后容易反復發作，反復來診。另外，因為小兒的生理特點，有特有的心電圖表現，治療方案也與成人有所不同。本研究就對收治的小兒預激綜合征并室上性心動過速患者的心電圖表現、臨床特點和治療轉歸進行回顧分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選取2010年6月～2012年5月確診為預激綜合征并發作陣發性室上性心動過速的患兒16例，男12例，女4例，男︰女為3︰1。年齡0～6歲，其中新生兒9例，1歲以內3例，1～6歲4例。入院后初次行心電圖檢查均因為陣發性室上性心動過速發作，經治療轉律后再次行心電圖檢查，確診為預激綜合征，多數于住院期間見反復發作。入院原因為感染性疾病而來診的7例，如手足口病、新生兒肺炎等，并于住院期間發作室上性心動過速而確診；9例是因心律失常癥狀來診并確診。全部病例均無明顯家族史。

1.2 臨床表現

除原發疾病癥狀體征外，嬰幼兒可表現為突發的煩躁哭鬧或反應變差、口唇蒼白或發紺，年長兒可自述心悸。查體：（未用藥物處理時）新生兒、嬰兒心率可達240～300次/min，較大小兒心率可達200～260次/min，快而規整。

1.3 心電圖特征

各病例的首次心電圖均在為患兒病情發作后及時檢查，顯示均為陣發性室上性心動過速。其中3例首次發作時（均為男性新生兒）為逆向型房室折返型心動過速，表現為各導聯未見P波，QRS波群寬大畸形、快而整齊，時限達130 ms，心率達240次/分，單憑心電圖表現極難與室性心動過速鑒別，但其仍有陣發性室上性心動過速特點：心律為絕對整齊，QRS波群形態完全一致，無融合波現象，患兒一般情況相對較好，無明顯血流動力學障礙表現。經治療復律后行心電圖檢查均顯示為典型預激綜合征（B型），且有2例患兒住院期間均有多次發作，但再次發作即表現為順向型房室折返型心動過速，有明顯室上性心動過速特征，從而證實了之前的診斷。電生理上考慮其房室旁路有雙向傳導性，在短時間內的多次發作傳導方向相反，臨床上是較為少見的。其余病例則均表現為典型的陣發性室上性心動過速：QRS波群快而整齊，頻率多為220～280次/min，時限多為50～60 ms，于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1上可見明顯逆行P波，考慮為順向型房室折返型心動過速。經治療復律后行心電圖檢查，3例多次復查均為典型預激綜合征，其余病例可見正常心電圖亦有典型預激圖形，如第1次心電圖為陣發性室上性心動過速，經過藥物轉復后竇性心律時未發現預激波，第2次發作轉律后才呈現典型預激綜合征。其中1例顯示為間歇性激綜合征。全部病例中A型4例，占25%，B型12例，占75%。

1.4 治療

患兒心律失常發作后，立即給予心電監護，嚴格監測生命體征，可先用刺激迷走神經法，對嬰兒和新生兒采用冰水敷面，可合作的較大兒童給予刺激會厭部或屏氣法，無效后采取藥物復律。經心電圖檢查后明確為順向型房室折返型心動過速者，轉律藥物首選去西地蘭，特別是合并心力衰竭時宜選用。飽和量為＜2歲30～40μg/kg，≥2歲20～30μg/kg，首劑給予飽和量的1/2，余量分為2次，間隔6～8 h進入，首劑后6 h內復律為有效，復律后可用地高辛維持量8～12μg/（kg·d），分2次口服維持。心律平（合并心力衰竭、傳導阻滯時禁用），逆向型房室折返型心動過速者首選，或洋地黃轉律無效時選用，每次1 mg/kg，10 min內靜脈緩推，20 min若未轉復，可按原劑量重復1次，總量不超過5 mg/kg，使用3次不能復律視為無效，復律后可口服維持。心得安（合并心力衰竭、傳導阻滯時禁用），1 mg/（kg·d）分3～4次口服或每次0.1 mg/kg加于10%葡萄糖20 mL中緩慢靜脈注射，必要時6～8 h可重復1次，常與以上藥物合用于難轉律的患者。胺碘酮，因應用于小兒，考慮其遠期副作用，特別是對甲狀腺的影響，故不作為首選藥物。直流電同步電擊復律僅作為藥物治療無效時的急救措施，極少使用。治療心律失常的同時，如患兒本身患有感染性疾病，須同步治療，并注意藥物的相互作用。

2 結果

藥物轉律效果：多數患兒在院期間均有反復發作。3例逆向型房室折返型心動過速患兒首選用心律平，均轉律成功，其余病例及上述病例再次發作為順向型房室折返型心動過速時，均首選用西地蘭，均可轉律成功，后續以維持量治療至穩定出院，但有半數病例于住院期間均有3次以上的反復發作，其中1例數次發作用西地蘭、心律平均能轉律，但維持量用藥時仍多次發作不能控制，最后以心律平、心得安聯合用藥維持病情才趨于穩定。

3 討論

預激綜合征的解剖基礎是在正常的房室結-希浦系統之外，還有異常的房室旁路的存在，目前認為是胚胎發育時期殘存的房室間肌束未能完全退化引起，故其病因的存在是先天性的。但由于旁路的生理特點的個體差異，其癥狀并非像其他先天性心臟病一樣均在小兒時期出現，患者首次發作房室折返性心動過速可于任何年齡段出現，甚至可一生從無癥狀。對于小兒，則是臨床上最常見的室上性心動過速的病因，占臨床病例的50%～58%[1]。其中最常見為經典型，行普通心電圖檢查即可確診，而其中男性比女性多見，B型比A型多見。如發作陣發性室上性心動過速，則順向型房室折返型心動過速常見，逆向型少見，這與文獻[2]報道一致。患兒平常無癥狀，絕大部分是因為發生陣發性室上性心動過速而發現，轉律后經心電圖檢查確診為預激綜合征。

陣發性室上性心動過速患兒來診時，應首先通過心電圖判斷折返激動的方向是順向型還是逆向型。順向型是指由房室結前傳，旁路逆傳，心室激動順序與正常激動的傳導方向一致，而逆向型則相反，旁路前傳，房室結逆傳，折返激動從旁路下傳心室而形成連續發生的寬大畸型的QRS波群，需與室性心動過速鑒別。故治療上，順向型房室折返型心動過速的患兒首選藥物為西地蘭，利用洋地黃類藥物作用于心臟傳導系統，延長房室結和希氏束的不應期的這一藥理特性，打斷折返環存在的條件而轉律。而逆向型房室折返型心動過速的患兒首選藥物則為ⅠC類抗心律失常藥物心律平，有廣譜抗心律失常作用，對室上性心動過速及室性心動過速均有較好的轉律效果，故用于一些診斷暫時未能十分確定的寬QRS波群心動過速治療，安全性高，轉律之后如確診為預激綜合征則可作診斷依據，回顧性診斷確診為逆向型房室折返型心動過速。

預激綜合征所致的陣發性室上性心動過速患兒，復發率高，故轉律后的維持治療及病因治療也很重要。發作控制后宜用地高辛維持6個月～1年，但即使用地高辛維持，復發率也高達50%[3]。如復發頻繁且藥物控制效果不佳時，可考慮行經導管射頻消融手術，阻斷異常旁路傳導。但術前須經嚴密電生理測試，無禁忌證，且患兒較大，年齡應在學齡期，以免造成永久損害[4-6]。

[1] 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕，等.實用新生兒學[M].第4版.北京：人民衛生出版社，2011：558.

[2] 安金斗，徐靈敏，王志遠，等.經食道左心房調搏術對兒童預激綜合征的研究[J].臨床兒科雜志，2004，22（5）：296-301.

[3] 譚建新等.小兒心律失常診療學[M].長沙：湖南科學技術出版社，2003：79.

[4] 張慧勇，張永春，黃陸力，等.經導管射頻消融用于治療小兒室上性心動過速的療效分析[J].醫學信息（內外科版），2009，22（11）：1009.

[5] 王榮發，邢海華，聶云章.18例小兒預激綜合征臨床電生理分析[J].臨床兒科雜志，2003，21（6）：347.

[6] 孫勝濤，顏曉菊，王懿林，等.小兒預激綜合征并發房室折返性心動過速藥物復律效果回顧分析[J].中國醫學文摘兒科學，2008，27（3）：193.