87例感音神經性耳聾的治療分析

陳 巖

河南省遂平縣人民醫院耳鼻喉科，河南遂平 463100

由于螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導徑路或各級神經元受損害，致聲音的感受與神經沖動傳遞障礙以及皮層功能缺如者，稱感音性或神經性或中樞性耳聾[1]。筆者總結近年臨床研究資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇筆者所在醫院2008年3月～2012年3月耳鼻喉科門診及住院患者87例，其中男47例，女40例，年齡最小23歲，最大82歲，平均（43.2±4.1）歲。遺傳性聾5例，非遺傳性聾3例，老年性聾26例，傳染病源性聾8例，全身系統性疾病引起的耳聾12例，耳毒性聾14例，創傷性聾9例，特發性突聾3例，自身免疫性聾7例。

1.2 治療方法

1.2.1 藥物治療 在排除或治療原因疾病的同時，盡早選用可擴張內耳血管的藥物（培他定， 口服：每次1～2片，2～4次/d；氟桂嗪，開始時早晚各服10 mg，以后每晚服10 mg）、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物（阿司匹林，30mg，2次/d）、維生素B族藥物，能量制劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及糖皮質激素類藥物。

1.2.2 助聽器 經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35～80 dB者均可使用；聽力損失60 dB左右效果最好。

1.2.3 耳蝸植入器 必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦干反應者。

2 結果

本組患者經過藥物治療、助聽器和耳蝸植入器治療后進行純音聽閾測試顯示，治療2 d后為0.25 Hz；6 d為0.5 Hz；10 d為1.0 Hz，14 d為2.0 Hz，18 d為4.0 Hz的氣導平均值，由此顯示患者滿意的聽力效果，無并發癥發生。

3 討論

伴有其他器官遺傳性疾病的外耳和（或）中耳畸形的綜合癥：如顱面骨發育不全綜合征，頜面骨發育不全紡合征，頸-眼-耳發育不全綜合征，成骨不全綜合征，Marfan綜合征，腭裂、頜小及舌下垂綜合征，軟骨發育不全綜合征[2]，尖頭并指畸形綜合征，尖頭并指畸形綜合征，21-三體綜合征等；耳蝸的正常發育受阻或發生畸變而致先天性感音神經性聾。耳蝸的發育異常可分為米歇爾型，蒙底尼型畸形，蒙底尼-亞歷山大型畸形及賽貝形。先天性前庭水管擴大可出現早發性感音神經性聾。管擴大可出現早發性感音神經性聾。遺傳性進行性感音神經性聾，出生時耳蝸正常，于生后某一年齡開始出現退行性變，聽力學檢查呈雙側對稱性感音性聾，重振試驗陽性，短增量敏感指數試驗正常，音衰試驗正常，前庭功能正常[3]。伴有遺傳性感音神經性聾的綜合征包括先天性短頸畸形綜合征，耳聾、視網膜色素變性綜合征，額部白化、鼻根增寬、耳聾綜合征，甲狀腺腫耳聾綜合征，Franconi綜合征，生殖腺畸形綜合征，耳聾、心電圖異常綜合征，Alport綜合征，Refsum病，Norrie綜合征。

診斷本病時應排除中毒性聾、噪聲性聲損傷、遺傳性感音神經性聾、自身免疫件感音神經性聾、耳硬化癥、聽神經瘤，高脂血癥、糖尿病等疾病。中毒性聾有耳毒性藥物使用史，常出現雙側高音調耳鳴，繼之山現雙側對稱性感音神經性聾、可有眩暈、平衡失調及食欲減退、口渴、面部和手足麻木感等。噪聲性聾有噪音接觸史、耳聾為緩慢的進行性的聽力下降，伴雙耳持續性高點耳鳴，可有眩暈、平衡和協調運動障礙、眼球震顫等。長期噪聲刺激還可以出現神經系統、心血管系統及消化系統癥狀。純音聽閾測試呈感音神經性耳聾，早期聽力曲線可為“V”形、進一步發展呈現“U”型曲線，晚期為下降型曲線[4]。遺傳性感音神經性聾于生后某一年齡開始出現聽力遲行性變，聽力檢查呈兩側對稱性感音神經性聾，重振試驗陽性，短增量敏感指數試驗正常，音衰試驗正常，前庭功能正常。自身免疫性感音神經性聾是自身免疫性損害累及耳蝸造成庭功能損害[5]。病程長，多見于中年女性，為雙側不對稱性或單側快速進行性、波動性聽力減退，常伴有其他自身免疫性疾病的表現。用糖皮質激素和環磷酰胺等免疫抑制劑治療有效。

[1]Conlon BJ，Donnelly MJ，McShane DP.Improvements in health and behaviour following childhood tonsillectomy:a parental perspective at 1 year[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2011，41（2）：155-161.

[2]Epperly TD，Wood TC.New trends in the management of peritonsillar abscess[J].Am Fam Phys，2011，42（9）：102-109.

[3]Friedlander AH，Walker LA，Friedlander IK，et al.Diagnosing and comanaging patients with obstructive sleep apnea syndrome[J].J Am Dent Assoc，2012，131（3）：1178-1181.

[4]Lai Jinping.Apoptosis of mouse HNE1 nasopharynseal carcinoma cells induced by photodynamic therapy with 630 nm semiconductor laser[J].International Journal of Modern Cancer Therapy，2011，33（1）：53-55.

[5]Sdralis T，Berkowitz RG.Early adenotonsillectomy for relief of acute upper airway obstruction due to acute tonsillitis in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2011，35（1）：25-29.