痛性眼肌麻痹綜合征的臨床分析

張慧萍

鄭州市第一人民醫院神經內科2病區 鄭州 450003

痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa－Hunt綜合征，是一種少見的具有特殊表現的頭痛類型。以頭痛及腦神經麻痹為主要臨床表現。臨床診斷及治療主要依賴患者的病史和臨床表現，同時排除其他疾病。隨著影像技術的發展，對該病的認識有了進一步的提高。我們回顧性分析2006－05— 2011－05本院收治的13例痛性眼肌麻痹患者的診斷和治療，現分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院2006－05—2011－05收治的13例痛性眼肌麻痹患者，男6例，女7例；左側7例，右側6例。發病年齡31～76歲，其中30～40歲4例，41～50歲5例，51～60歲2例，61～70歲1例，71～80歲1例；急性起病10例，亞急性起病3例，其中3例為復發。

1.2 方法 13例患者依照《實用神經眼科學》臨床診斷標準［1］明確診斷，均進行風濕三項、免疫球蛋白、血常規、腦脊液檢查、CT掃描及核磁共振平掃加增強掃描，8例行數字減影血管造影技術（DSA）檢查，5例行CTA檢查。13例患者均給予糖皮質激素治療，同時給予營養神經類藥物。

2 結果

2.1 發病情況 本組發病無性別差異，以壯年至老年多發，多無明顯誘因，少數有受涼感冒史（2例）。多為急性起病，全部病例均以頭痛為首發癥狀，以同側額顳部頭痛（8例）及眶周痛（3例）多見，個別病例表現為半側頭面痛（2例）。所有病例均表現為持續性疼痛，疼痛性質多表現為持續性脹痛（10例），個別表現為撕裂樣頭痛（2例）。頭痛后3d內出現眼肌麻痹9例，7d內出現3例，1例2周后出現。主要以動眼神經受累為主，占86.6%，其次是外展神經，多數患者III、IV、V1、VI多組腦神經同時受累，占72.6%。視神經受累1例，該病人發病后患側視力明顯下降，圖形誘發電位提示患側LP100潛伏期延遲，AP100幅值低于正常，眼底正常。眼內肌受累未見。

2.2 實驗室檢查 腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細胞計數偏高3例，其他各項數值正常。外周血白細胞增高5例，血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應蛋白增高6例。

2.3 影像學檢查 全部患者行頭顱CT掃描均未見異常；行眶區和海綿竇區MRI平掃加脂肪抑制增強掃描，3例表現為眶上裂區斑片狀陰影，5例表現為海綿竇區不正常軟組織影，增強掃描明顯強化；病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續；2例可見患側顳極部腦膜受累強化。8例行數字減影血管造影技術（DSA）檢查，1例表現為頸內動脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常；5例行CTA檢查未見異常。

2.4 治療及預后 對于外周白細胞高的5例患者用抗菌素治療7d，13例患者均給予類固醇激素治療，癥狀重的患者給予地塞米松10～20mg，連續3～5d后，視病情減量。受累腦神經少、癥狀輕的患者，給予強的松30～60mg／d口服治療，同時給予營養神經類藥物。10例激素治療5d后頭痛癥狀完全恢復，3例2周后恢復；腦神經麻痹癥狀3周內完全恢復8例，5周內完全恢復3例，2例有改善，遺留腦神經麻痹后遺癥。

3 討論

痛性眼肌麻痹綜合征以頭痛和腦神經麻痹為主要表現，是累及眶上裂區或海綿竇前部的急性非特異性炎癥或肉芽腫［2］。1954年Tolosa首先報道1例［3］具有眼眶周圍疼痛、同側眼球運動神經（III、IV、VI）麻痹、角膜反射減弱患者，腦血管造影示頸內動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發現動脈外膜炎。1961年Hunt和LeFever［4］又報道了6例類似患者，均表現為眼眶周圍疼痛及III、IV、V腦神經麻痹，癥狀數月或數年緩解或復發，包括腦血管造影在內的各項檢查均未發現海綿竇異常，經糖皮質激素治療完全緩解。該病臨床表現特點為：（1）急性或亞急性起病，眼肌麻痹癥狀常伴反復性眼球后痛，并放射至顳側及前額部；（2）以第III、IV、VI腦神經損害為主，可合并第V腦神經第1支眼神經，第2支上頜神經及第II腦神經損害，有或無瞳孔改變；尤以第III腦神經受累最多；（3）癥狀可持續數天、數周，可自然緩解，但可遺留神經功能損害，亦可間隔數月、數年復發；（4）全身、腦血管造影檢查及手術（包括尸檢）所見，除海綿竇、眶上裂區外，全身無異常表現；（5）皮質類固醇激素可促使癥狀緩解［5－6］。

診斷該病需排除同時引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病。（1）顱內動脈瘤：海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、展與三叉神經眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征；顱底動脈環或頸內動脈的動脈瘤能引起動眼和（或）展神經麻痹；大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤都能導致動眼神經麻痹，但一般不會單獨導致滑車神經麻痹。其腦神經麻痹的產生機制可能是囊狀動脈瘤急性擴張，壓迫或牽拉神經。DSA檢查可確診，動脈瘤破裂后腰穿腦脊液為血性，也有助于鑒別，激素治療無效。（2）眼肌麻痹型偏頭痛：以眼眶和球后疼痛為重，后出現眼肌麻痹癥狀，與該病臨床表現非常相似。多有反復發作的偏頭痛癥狀，常有偏頭痛家族史，青年發病多見，最常見為單一Ⅲ腦神經麻痹，Ⅳ腦神經損害罕見。腦神經麻痹癥狀多在頭痛緩解期發生，激素治療無效。（3）顱底腦膜炎：可為結核性、隱球菌性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連，MRI增強可見腦膜強化影像，極易與痛性眼肌麻痹綜合征混淆，但該病臨床癥狀較重，多有高燒及意識障礙，病變范圍廣泛，腦池變窄、閉塞，腦膜刺激征陽性，腦脊液實驗室檢查可鑒別。其他須排除的還有海綿竇血栓、海綿竇部腫瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂體瘤卒中及鼻咽部腫瘤等。

本病以壯年至老年多發，無性別差異，以左右兩側發病機會大致相等，很少同時侵犯兩側，本研究均為單側；多無明顯誘因，少數有受涼感冒史。多以頭痛為首發癥狀，以同側顳頂部持續性脹痛多見。后出現痛側眼肌不同程度的麻痹。主要以動眼神經受累為主，并出現數組（III、IV、V1、VI）腦神經同時受累［7］。本組視神經受累1例，與以往報道［8］不同。眼內肌受累未見。腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細胞計數偏高3例，其他各項數值正常。外周血白細胞增高5例、血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應蛋白增高6例，提示與炎癥反應有關。磁共振檢查可為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學依據［9］；對該組患者行眶區和海綿竇區MRI平掃加脂肪抑制增強掃描，有3例表現為眶上裂區斑片狀陰影，5例表現為海綿竇區不正常軟組織影，增強掃描明顯強化。病變顯示T1WI和T2WI均為中等信號強度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續；2例可見患側顳極部腦膜受累強化。數字減影血管造影技術（DSA）檢查，1例表現為頸內動脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常，對排除頸內動脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大。激素治療效果顯著，該組患者激素治療均有效。

本研究結果顯示，該病發病無性別差異，以壯年至老年多發，單側發病，多無明顯誘因，少數有受涼感冒史。多以頭痛為首發癥狀，后表現為痛側眼肌麻痹。動眼神經受累，多數患者III、IV、V1、VI多組腦神經同時受累；視神經也可受累，均為單側。實驗室檢查白細胞增高、紅細胞沉降率快、C反應蛋白增高，提示與炎癥反應有關。磁共振檢查為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學依據；CTA、 DSA檢查對排除頸內動脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大；激素治療效果顯著。

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