聯(lián)合血管重建術治療成人缺血型煙霧病14例臨床分析

郭鎖成 邢亞洲

河南省人民醫(yī)院神經外科 鄭州 450003

煙霧病（moyamoya disease）主要是雙側頸內動脈遠端或大腦前動脈、大腦中動脈近端狹窄或閉塞，伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細小血管形成，表現(xiàn)為腦缺血或出血的臨床癥狀。煙霧病的治療以外科手術為主。2003-07—2012-01 作者采用聯(lián)合血管重建術治療成人缺血型煙霧病14例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男9 例，女5 例；年齡24～49 歲，平均（38.2±6.3）歲。所有患者均表現(xiàn)為腦缺血癥狀，癥狀逐漸加重。臨床表現(xiàn)：單側肢體運動障礙9例，失語2例，失語＋肢體運動障礙3 例。所有患者均在術前進行頭顱CT 和MRI檢查，MRI顯示明確腦葉片狀T2高信號影，診斷為缺血病灶。所有患者均經CTA 或DSA 證實為煙霧病。

1.2 手術方法 14例患者均行聯(lián)合血管重建術即腦-硬腦膜-肌肉貼敷術聯(lián)合顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。手術前在頭皮標記顳淺動脈主支和前后支的走行，避免術中損傷。采取改良翼點入路，切口盡量后延。在皮瓣上分離出顳淺動脈主支，用血管夾夾閉動脈遠端備用。將顳肌自骨面剝離，為避免損傷顳深動脈網(wǎng)，剝離肌肉時不使用電刀，常規(guī)取下骨瓣。辨認腦膜中動脈及分支，在腦膜中動脈兩側切開硬腦膜，其余硬腦膜放射狀剪開，在骨窗緣懸吊硬腦膜。將腦膜中動脈和切開的硬腦膜反折后貼敷在骨窗外的腦表面。切開蛛網(wǎng)膜，并在顯微鏡下盡量去除蛛網(wǎng)膜。將游離的顳淺動脈穿過顳肌，在骨窗處找到較粗大的皮層動脈，顳淺動脈主支與皮層動脈行端側吻合。用10～0或11～0號無損傷縫合線縫合8～10針。檢查吻合口通暢、無漏血，用罌粟堿濕敷動脈。把顳肌貼敷于骨窗處的腦表面，顳肌緣與硬膜反折處縫合。骨瓣靠顳下處咬除約1cm 寬，防止壓迫顳肌和顳淺動脈。用顱骨鎖或連接片固定顱骨。手術后不應用止血藥物，術后72h開始口服拜阿司匹林，100mg／d。

1.3 統(tǒng)計學處理 手術前后病人神經功能評分值進行統(tǒng)計學分析。應用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件，2組數(shù)據(jù)比較采用t檢驗。檢驗水準：α＝0.05。

2 結果

臨床癥狀改善11例，無明顯改善3例，無手術后癥狀加重病人。SSS神經功能評分分別為：術前（27±4.3）分，術后3個月（35±3.2）分，術后3個月與術前比較，差異有統(tǒng)計學意義（t＝-5.58，P＜0.01）。本組無死亡病例，無顱內出血等嚴重并發(fā)癥。手術后復查腦部CT，1 例患者出現(xiàn)顳葉腦梗死，但未出現(xiàn)明顯神經癥狀。

3 討論

煙霧病的發(fā)病原因目前尚不清楚，藥物治療沒有確切療效。煙霧病的外科治療方法主要有直接血管重建術、間接血管重建術和聯(lián)合血管重建術。直接血管重建術是指通過顱內外動脈吻合，增加腦血流量。目前常用的血管吻合方法主要有顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合手術、枕動脈-大腦中動脈分支吻合手術及枕動脈-大腦后動脈吻合手術等。間接血管重建手術是將肌肉、血管、腦膜等貼敷在腦表面，隨著時間延長，在腦和貼敷的組織血管之間形成側枝循環(huán)，改善腦供血。聯(lián)合血管重建術是在一個手術中聯(lián)合進行直接、間接血管重建。2009年日本對缺血型煙霧病手術達成共識，即直接血管重建和聯(lián)合血管重建對成人有效，而單用間接血管重建手術對成人效果不佳不推薦使用［1］。本組病例采取聯(lián)合血管重建術，供血血管來自直接吻合的顳淺動脈，也來自貼敷腦表面顳肌上的顳深動脈網(wǎng)、腦膜及腦膜中動脈等，可以提供更多的供血血管，更好地改善腦組織供血，以期取得更好的治療效果。作者觀察，由于顳淺動脈走行中的曲折和可能的內膜損傷，手術中游離的顳淺動脈越長，動脈末端的血流量越小。因此，本組病例均進行顳淺動脈主干與大腦中動脈皮層支的吻合，而不進行顳淺動脈前后支與大腦中動脈皮層支吻合。

煙霧病的手術方式和手術效果存在爭議［2］。有作者認為血管重建術僅能少量增加腦血流量（CBF）和局部腦血流量（rCBF），治療效果不確定。通過對本組病例治療效果的觀察，大部分病人在手術后短時間內神經功能有明顯改善，神經功能評分顯著提高。作者認為聯(lián)合血管重建治療煙霧病近期療效明顯。煙霧病腦缺血的特點是在大動脈阻塞的同時有廣泛的煙霧血管形成，腦組織仍保留了部分血液供應，與腦梗死的完全血液斷流不同。當腦血流量低于一個閾值時，產生神經功能障礙，引起腦功能障礙的這個血流閾值被稱為功能閾值。血流量低于功能閾值，立即出現(xiàn)功能障礙，腦血流量再進一步下降時，才出現(xiàn)神經細胞的變性和壞死。在神經細胞壞死之前，血流量再回到功能閾值之上時，神經功能又可以恢復。血管重建手術雖然僅能少量增加局部腦血流量，卻能使部分病人腦缺血區(qū)的局部腦血流量增加到功能閾值之上，從而使病人神經功能有明顯改善。本組病人采用聯(lián)合血管重建術，在手術后顳淺動脈與大腦中動脈即建立了血管聯(lián)系，貼敷的血管網(wǎng)一段時間后通過側支循環(huán)與腦表面血管建立血管聯(lián)系，可提高腦血流量，明顯改善病人神經功能。本組病例觀察了聯(lián)合血管重建術治療缺血型煙霧病術后3個月的神經功能，其遠期療效還有待進一步隨訪、觀察。

聯(lián)合血管重建手術與間接血管重建相比，腦梗死等手術并發(fā)癥發(fā)生率略有增高［3］。本組1例術后腦梗死，因為不在優(yōu)勢半球，病人沒有明顯神經癥狀，其原因可能是血管吻合口阻塞。聯(lián)合血管重建手術有較高的技術要求，手術中應選擇合適的供血和受血血管，認真操作，術后適當應用抗凝劑，防止術后腦梗死。對優(yōu)勢半球的血管吻合應更加慎重，防止因吻合不成功導致腦表面血管阻塞，加重病人癥狀。

［1］Takahashi C，Miyamoto S.Moyamoya disease：recent progress and outlook［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2010，50（9）：824-832.

［2］段煉.煙霧病—我們尚處在認識的初級階段［J］.中國腦血管病雜志，2011，8（12）：617-619.

［3］Kim DS，Huh PW，Kim HS，et al.Surgical Treatment of Moyamoya Disease in Adults：Combined Direct and Indirect vs.Indirect Bypass Surgery［J］.Neurol Med chir（Tokyo），2012，52（5）：333-338.