腦錐體束Wallerian變性的臨床及影像分析

鄭建勇

河南省老干部康復醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

1850年Waller通過動物實驗研究指出在切斷神經(jīng)元的軸突后，受損神經(jīng)自遠側(cè)段向末梢方向會發(fā)生變性改變，稱之為 Wallerian變性（Wallerian degeneration，WD），也稱順行性或下行性神經(jīng)潰變。筆者搜集64例腦損害后繼發(fā)同側(cè)錐體束Wallerian變性患者的臨床及影像學資料進行總結(jié)歸納，現(xiàn)報告如下。

1 資料和方法

1.1一般資料我院2010－07—2012－01收治 Wallerian變性患者64例，女26例，男38例；年齡39～87歲，平均63.2歲。

1.2臨床表現(xiàn)全組患者均有腦損害導致的對側(cè)肢體不同程度無力表現(xiàn)，腦損害類型分別為：腦梗死36例，腦腫瘤16例，腦出血8例，腦挫裂傷4例。

1.3 CT檢查方法全組均行腦部CT平掃檢查，采用西門子公司生產(chǎn)的雙源64排螺旋CT機，腦部掃描以聽眥線為基準，掃描范圍從顱頂至顱底，7mm層厚，螺距為1，必要時行冠狀位數(shù)據(jù)重建。

1.4磁共振檢查方法全組均行腦部MRI平掃及擴散加權(quán)成像（DWI）檢查，使用美國通用公司生產(chǎn)的GE超導型1.5T高場強MR儀，頭部8通道鳥籠線圈，腦部掃描以聽眥線為基準，掃描范圍從顱頂至顱底，掃描序列及參數(shù)分別是自旋回波軸位T1WI（TR／TE：1800／22ms）、T2WI（TR／TE：4180／125ms）和T2－Flair序列（TR／TE：8200／128ms），DWI序列b值選擇1000，層厚6mm，層間距1mm，視野（FOV）256×224，層數(shù)17～18層。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)本組64例患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查均出現(xiàn)對側(cè)病理征陽性，對側(cè)肢體活動障礙。

2.2影像學表現(xiàn)64例腦損害中內(nèi)囊受損23例，額葉受損21例，頂葉受損20例。除原發(fā)病灶外，與病灶同側(cè)相應層面以下可見條狀潰變，沿錐體束走行方向，累及多個連續(xù)層面（3個層面以上），CT表現(xiàn)表現(xiàn)為稍低密度影，MRI表現(xiàn)為等T1或長T1長T2信號，T2－Flair序列呈高信號，DWI早期呈高信號，后期呈等信號。本組病例中CT檢出的Wallerian變性28例，MRI檢出Wallerian變性64例，其中28例表現(xiàn)為條狀等T1稍長T2信號，T2－Flair序列呈高信號，MRI檢查時間距發(fā)病時間2周內(nèi)20例，2～5周內(nèi)6例，5周以上2例；36例表現(xiàn)為條狀稍長或長T1長T2信號，MRI檢查時間距發(fā)病時間距7個月～8a，其中24例出現(xiàn)與原發(fā)腦損害同側(cè)的腦干萎縮表現(xiàn)，中腦的大腦腳局限性萎縮表現(xiàn)較顯著。

3 討論

腦神經(jīng)元細胞由于某種原因受到損傷后，由此發(fā)出的神經(jīng)纖維及其關系密切的聯(lián)絡神經(jīng)在遠離原發(fā)損害病灶的部位會出現(xiàn)繼發(fā)的變性，有逆行性變性、Wallerian變性、跨神經(jīng)元變性等多種類型［1］。Wallerian變性也叫順行性變性，在各類神經(jīng)傳導通路中均可出現(xiàn)，錐體束Wallerian變性最常見。

解剖學錐體束定義是指主要由大腦中央前回和中央旁小葉前部的大錐體細胞和其他錐體細胞發(fā)出的纖維束，其中也復合有額葉其他部分和頂葉某些區(qū)域發(fā)出的纖維，向下走行路徑包括內(nèi)囊的膝部和后支局部、中腦大腦腳基底部的中3／5區(qū)域、腦橋的基底部、延髓腹側(cè)錐體，然后又分為皮質(zhì)腦核束和皮質(zhì)脊髓束［2］。腦損傷導致神經(jīng)元胞體死亡塌縮崩解，其遠側(cè)神經(jīng)軸索及髓鞘隨之發(fā)生崩解，引發(fā)雪旺氏細胞增生，清除崩解的軸索和髓鞘碎屑，從而導致錐體束Wallerian變性。

引起錐體束Wallerian變性常見原因有出血、梗死、腫瘤以及脫髓鞘性疾病。Kuhn等［3］將WD分為4期：I期主要病理改變僅有輕微的髓鞘生化改變和神經(jīng)軸突細微結(jié)構(gòu)上的改變，在損害后4周內(nèi)出現(xiàn)；II期主要病理改變是神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)變性，有組織疏水特征，在腦損害4周后逐漸出現(xiàn)；III期主要病理改變是神經(jīng)髓鞘脂烴基變性，神經(jīng)膠質(zhì)細胞出現(xiàn)增生，有組織親水特征，在腦損害10周以后逐漸出現(xiàn)；IV期主要病理改變病理改變是Ⅲ期的延續(xù)，也有組織親水特征，在腦損害發(fā)病幾年后逐漸出現(xiàn)腦干患側(cè)局限性萎縮表現(xiàn)。原發(fā)腦損害發(fā)生后3～4周即可由MRI檢出同側(cè)錐體束Wallerian變性，在受累平面以下的神經(jīng)纖維束走行區(qū)出現(xiàn)短T2信號，主要是因為神經(jīng)髓鞘蛋白降解；12～14周后受累平面以下的神經(jīng)纖維束走行區(qū)出現(xiàn)長T2信號，主要是因為髓鞘脂肪出現(xiàn)破壞、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生。錐體束Wallerian變性在MRI冠狀位上有特征性表現(xiàn)，呈現(xiàn)為與原發(fā)腦損害灶相連的條束狀水腫信號，上緣可達放射冠，走行路經(jīng)必經(jīng)同側(cè)內(nèi)囊膝部及后肢前部、中腦的大腦腳和腦橋。

腦損害后繼發(fā)錐體束Wallerian變性的嚴重程度，對神經(jīng)功能的恢復預后有巨大影響，腦損害后繼發(fā)遠段的神經(jīng)纖維變性可影響患者神經(jīng)功能的恢復［4］。本組64例患側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)檢查均呈陽性錐體束征，對側(cè)肢體表現(xiàn)為不同程度的肌力減低，康復治療后肌力可有部分程度恢復，臨床表現(xiàn)與原發(fā)腦損害不易區(qū)分，如果沒有影像學檢查支持，易誤認為原發(fā)性損害表現(xiàn)，將肌力下降的責任歸為新發(fā)梗死灶而導致誤診。本組64例中腦CT僅檢出28例，陽性檢出率遠遠低于MRI，說明錐體束 Wallerian變性的首選影像學檢查應為MRI，早期應加掃DWI序列，可及時發(fā)現(xiàn)潛在的水腫信號。常規(guī)MRI檢查對于腦梗死早期（2周內(nèi)）出現(xiàn)的 Wallerian變性檢出率不高，受損錐體束內(nèi)水分子彌散在磁共振擴散張量檢查（DTI）上可有特征性表現(xiàn)［5］，神經(jīng)軸突結(jié)構(gòu)受損和髓鞘潰變崩解會導致DTI檢查中感興趣區(qū)的各向異性分數(shù)降低，被認為是觀察活體腦白質(zhì)細微結(jié)構(gòu)的有效方法。

綜上所述，腦損害后會出現(xiàn)與原發(fā)灶同側(cè)的錐體束Wallerian變性，臨床表現(xiàn)需與腦梗死所致肢體無力鑒別，影像表現(xiàn)有特征性，MRI是診斷錐體束Wallerian變性的首選檢查方法，對于有反復腦梗死病史的老年患者應注意鑒別新發(fā)梗死灶和錐體束Wallerian變性。

［1］陳海，賈建平，王默力 .腦梗死后錐體束影像學研究進展［J］.中國腦血管病雜志，2007，4（6）：280.

［2］顧志強，李楠 .腦損害后錐體束 Wallerian變性的磁共振診斷分析［J］.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2010，13（3）：66－67.

［3］Kuhn MJ，Mikulis DJ，nyoub DM.Wallerian degeneration after cerebral infarction：evaluation with sequential MR imaging［J］.Radiology，1989，172（1）：179－182.

［4］楊瑩，楊軍 .錐體束Wallerian變性的磁共振表現(xiàn)分析［J］.現(xiàn)代實用醫(yī)學，2008，20（8）：597.

［5］何黎民，韓立新，曹惠霞，等 .彌散張量纖維示蹤技術顯示錐體束及其變異的可行性研究［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2007，12（11）：506.