自發性低顱壓綜合征伴血性腦脊液5例

王小魯 張新軍(新疆醫科大學附屬中醫院神經內科，新疆 烏魯木齊 830000)

原發性低顱壓綜合征(Spontaneous intracranial hypotension，SIH)是指原因不明的低顱壓病征，于1938年首度報道此癥〔1〕，1970年Lasacter將本病被命名為SIH，臨床以腦脊液(CSF)側臥位壓力在70 mmH2O以下，所產生具有體位性頭痛、惡心、嘔吐等為主要癥狀的一組綜合征〔2〕?，F將我院診療的5例SIH患者的臨床特點進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例患者，男3例，女2例，年齡28～54〔平均(37.6±15.1)〕歲。均為急性起病，病程最短12 d，最長28 d，發病前患有急性上呼吸道感染1例，余無明確病因。

1.2 癥狀與體征 所有患者均主訴為明顯而不易忍受的頭痛，多位于前額、顳、枕部，可波及全頭部，并向頸、背部放射。呈脹痛、鈍痛，伴有惡心、嘔吐。疼痛與體位明確相關，站立位時可誘發或加重頭痛，平臥時頭痛可減輕或消失。查體:意識清楚，無精神行為異常，除1例54歲患者血壓為150/95 mmHg外，余均在正常水平;5例患者均有不同程度頸抗，1例患者伴有下視復視，均無肢體功能障礙，無深淺感覺異常，無病理征。

1.3 CSF檢查 均行側臥位腰穿，顱內壓均低于70 mmH2O，最高70 mmH2O，最低30 mmH2O，5例患者均為血性CSF，白細胞、蛋白、糖及氯化物水平均正常。行壓頸試驗均提示無異常。

1.4 頭顱影像學檢查 5例患者均行頭顱CT平掃、CTA及頭顱MRI平掃加增強。CT平掃及CT血管造影(CTA)檢查均未發現有蛛網膜下腔出血及動脈瘤征象。其中年齡最大患者可見雙側額顳硬膜下積液，腦組織腫脹表現。MRI平掃加增強可見:5例患者均表現為程度不等的腦組織腫脹，腦室、池變小，其中3例患者可見硬腦膜、大腦鐮、小腦幕及部分竇匯均勻性彌漫性強化。

1.5 診斷與鑒別診斷

1.5.1 診斷 急性或亞急性起病，劇烈難以耐受的頭痛、惡心嘔吐、頭暈、視物模糊、復視為一般其他疾病導致頭痛類似，本病頭痛特征性表現為明確與體位相關性頭痛，可因直立位于15 min內誘發或加重頭痛，而恢復平臥位可于30 min內緩解或消失;其發生頻度為100%。查體可見有不同程度腦膜刺激征，顱神經損害表現及錐體束征。CSF壓力小于70 mmH2O，可見血性CSF;影像學表現可見不同程度腦腫脹，腦室池變小，硬膜下積液。硬腦膜均勻一至強化為本病影像學特點。

1.5.2 鑒別診斷

1.5.2.1 特發性肥厚性硬腦膜炎 常呈急性或亞急性起病，病因不明。持續性頭痛，與體位無關，可伴有顱神經損害，共濟失調等癥，嚴重者還可伴發錐體系損害。腰穿CSF壓力正?；蚱撸捎幸话阊仔苑磻憩F，血沉快。影像學表現為局限性硬腦膜、小腦幕、靜脈竇匯等不均勻強化。

1.5.2.2 蛛網膜下腔出血 急性起病，劇烈頭痛，明顯腦膜刺激征表現;嚴重者可有意識障礙、錐體系損害表現。腰穿可見均勻一致血性CSF，壓力偏高。腦CT可見沿腦溝回高密度灶、腦室內出血甚至腦室鑄形等?？捎贑TA或數字減影血管造影(DSA)發現動脈瘤等。

1.5.2.3 顱內感染 急性或亞急性起病，起病前有感染病史，發熱、頭痛及腦膜刺激征相關表現;腰穿可有細細胞學改變，CSF壓力可增高，蛋白可增高，糖及氯化物異常，外周血細胞亦可見異常表現;頭顱MRI平掃及增強可見局灶或多發增強病灶。腦CT多無明確陽性發現。

1.6 治療及轉歸 所有患者均采用去枕平臥位或頭低足高位，雙下肢束縛彈力襪，予束腹帶;適當高鹽飲食，口服補液鹽水，靜脈點滴生理鹽2 000～3 000 ml，2例予腰池注入生理鹽水20～30 ml，1例予地塞米松20 mg靜點1 w。5例患者均于10～14 d癥狀明顯緩解而出院。

2 討論

多數學者認為SIH發病機制為:(1)下丘腦功能障礙致脈絡叢血管舒張及收縮功能紊亂，CSF分泌減少或停止。(2)潛在CSF漏及CSF吸收迅速，SIH時CSF分泌量減少〔3〕，使顱內壓降低。顱內CSF正?！耙簤|”作用減弱或消失。由于顱內壓降低使頸后顱內大血管、感覺神經和腦膜等痛覺敏感組織失去了正常CSF的支持而受到牽拉以致變形、移位、扭曲而產生頭痛、嘔吐、頸項強直等癥狀〔4〕。同時影響椎基動脈系統及自主神經系統功能可產生明顯的眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。腦腫脹時可刺激滑車神經等顱神經而引起復視等癥狀。血性CSF發生機制可能為低顱壓時腦膜水腫、充血，使紅細胞滲入蛛網膜下腔，同時血漿蛋白也滲入蛛網膜下腔。當立位時因重力作用腦組織下垂，腦膜、腦表面痛覺感受器受牽拉及顱內靜脈擴張等導致體位性頭痛。本組5例患者，1例在外院疑診為顱內感染，1例誤診為特發性肥厚性硬腦膜炎，3例在神經外科按蛛網膜下腔出血診斷治療。考慮均因為接診醫師問診查體中:(1)忽略了體位性頭痛;(2)腰穿時CSF壓力低于70 mmH2O;(3)影像學表現可見均勻性、彌漫性硬腦膜強化;(4)臨床治療過程中脫水治療后患者頭痛加重?？傊騍IH發病率不高，從而眾多神經科、急診科臨床醫師認識不足，易造成誤診。如遇到與體位有關的頭痛而無明顯神經定位體征時，特別是按高顱壓頭痛處理后頭痛癥狀無緩解且有加重趨勢時應考慮本病。如按正確方法治療，本病一般預后良好。

1 賈建平.神經病學〔M〕.第5版.北京:人民衛生出版社，2008:168-9.

2 李大年.現代神經內科學〔M〕.濟南:山東科學技術出版社，2002:1090-3.

3 楊 杰，盧曉琴.原發性低顱壓綜合癥18例臨床腦脊液和影像學特點分析〔J〕.卒中與神經疾病雜志，2007;14(6):362-4.

4 李東航，方思羽.原發性顱內低壓綜合征21例臨床分析〔J〕.卒中與神經疾病，1999;6(2):105.