洪國平
急性早幼粒細胞白血病臨床分析體會
洪國平
目的探討和分析急性早幼粒細胞白血病的臨床癥狀,探索較為有效的臨床治療方法療效。方法對本醫院收治的 84例急性早幼粒細胞白血病患者的臨床資料進行回顧性總結與分析。結果急性早幼粒細胞白血病的發病原因不明確,四季均有發病情況出現,青壯年為此病的高發人群。發病概率不存在性別差異。結論急性早幼粒細胞白血病的發病原因很難明確,病青壯年為此病的高發人群,此病發病率不存在性別差異,臨床分型以M3a為主,M3V少見,被誤診為M5的概率較大,易發生DIC,早期死亡率高。ATRA及As2O3治療療效滿意。
急性早幼粒細胞;白血病;臨床分析;體會
成人急性早幼粒細胞白血病(APL)是一種特殊類型的髓系白血病[1],急性早幼粒細胞白血病(APL)是AML的一個特殊類型,占AML的10%~15%[2]。如何進一步提高療效,減少早期死亡,延長生存期,成為研究熱點[3]。
1.1一般資料
所有的患者均來自本醫院1997~2011年的血液科患者84例,均為急性早幼粒細胞白血病患者,所有患者的診斷標準均符合急性早幼粒細胞白血病的臨床診斷標準。其中男性和女性均為42例。患者的年齡范圍為14~65歲,平均年齡32.1歲。處于青壯年階段的發病率較高。
1.2患者的臨床癥狀與體征
84例患者均出現了不同程度的乏力、頭暈癥狀,有的患者伴隨有不同程度的出血和發熱。患者在就診前就出現了不同程度的自覺針狀,主要包括頭痛和嘔吐等,持續時間長短不等。另外,有部分患者表現出了淋巴結腫大、肝脾腫大、單純輕肝大和單純脾大等癥狀。
1.3治療的基本方法
使用 ATRA 誘導治療具體治療方法為ATRA40mg~90mg/d連續服用至骨髓象達到完全緩解,服藥具體方法為分次口服。臨床經驗表明骨髓象達到完全緩解的時間大約為4~10周不等。As2O3誘導治療的患者,As2O3采用靜脈靜滴的方法,用藥量為5~10ml/d,CR時間ATRA誘導治療明顯縮短,最長的僅為6周左右,CR率達到100%。但是,這兩種治療的方法都會不可避免的出現負作用。
急性早幼粒細胞白血病的發病原因不明確,四季均有發病情況出現,青壯年為此病的高發人群。發病概率不存在性別差異。臨床分型如下M3a、M3b、M3v分別占發病總數的71.2%、23.9%、2.5%。臨床的經驗與總結發現出現了WBC減少的占61.3%,凝血異常所占比例為46.4%,其中纖溶亢進占11.9%,DIC占34.5%。聯合化療誘導CR率37.3%,ATRA誘導治療CR率僅為93.2%,
急性早幼粒細胞性白血病的發病機制是形態學的異常改變以及染色體的變異。伴有明顯出凝血異常及對全反式維甲酸良好的治療反應等明確特點而與其他 FAB急性髓系白血病分開[4]。急性早幼粒細胞白血病的典型特征是出血癥狀嚴重,患者一般會在發病早期死亡。聯合化療導致的出血主要是由于ATRA與白血病細胞上的維甲酸受體(RAR)兩者之間存在某種相互作用,這兩者發生相互作用后白血病細胞的自我更新、增殖和分化的平衡等基本的功能都受到嚴重損害甚至是完全喪失。但是,As2O3會加速急性早幼粒細胞白血病細胞的凋亡速度以及部分分化,這些影響主要是集中在具有依賴性誘導細胞上。相關的臨床研究發現 ATRA完全緩解率可以達到90%,As2O3完全緩解率87.9%。本組ATRA完全緩解率93.2%,As2O3完全緩解率100%,高于相關報道。大量的臨床研究已經證實兩者聯合用藥的緩解率卻很低,主要的原因是聯合用藥導致機體產生嚴重的肝損害被迫改為單藥治療。從本組的治療結果進行分析來看,在單純使用As2O3或ATRA同樣可以取得較為滿意的治療效果,但是關于聯合誘導的其他相關問題還有待于進一步的觀察、探討。
ATRA及As2O3在改善患者預后方面的療效也是較好的,但是這兩種藥物都有可能會產生副作用。副作用主要表現在對患者的某些器官造成損傷,經過臨床研究發現這些損傷主要是集中在對于肝臟的傷害。ATRA治療雖然具有一定的療效,但是我們應該認識到治療過程中可能會出現的并發癥,以做好心理準備,對其作出科學的處理。經過臨床的總結發現,此種治療方法中所出現的主要并發癥包括包括維甲酸綜合征、高白細胞綜合征、高顱壓及高組胺綜合征等,這些并發癥的出現存在患者個體之間的差異。As2O3治療過程中也同樣會面臨著各種并發癥的挑戰,在此種治療方法中經常出現的并發癥主要有消化道異常、心電圖異常、白細胞異常等癥狀;另外,一些綜合征的出現也嚴重困擾著臨床治療,比如急性早幼粒細胞白血病分化綜合征、心肺窘迫綜合征、肺浸潤等也是經常出現的治療難題。總之,急性早幼粒細胞白血病目前多數患者的治療已取得了滿意的療效。預防鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷(Ara-C)對CNSL作用明顯,對于高白細胞數和復發患者更加重要[5]。
急性早幼粒細胞白血病作為一類特殊類型的白血病,臨床上對于其發病的機制以及治療方法的探索仍然有很長的一段路要走,我們應該看到研究成果,也應該看到所存在的問題。急性髓細胞白血病的發病機制和治療都具有一定特殊性,為了更好的保證治療效果,我們應該加深對此病的認識。使用合理的藥物進行治療,爭取提高患者的完全緩解率以及治愈率。保證此病的治療效果,對于此病的研究方向不但應該僅僅致力于如何降低高危患者病死率與復發率,還應該從更加深入的角度對其發病機制等進行研究,使急性早幼粒細胞白血病成為第一種有可能被治愈的成人白血病。
[1]宋秀杰,洪莉等,18例急性早幼粒細胞白血病序貫治療臨床觀察[J].中國實用醫藥,2011,(05).
[2]劉玉玉,杜書靜,等.急性早幼粒細胞白血病的治療[J].山東醫藥,2010,(15).
[3]黃敏,許洪志,等.急性早幼粒細胞白血病治療的研究[J].臨床血液學雜志,2011,(07).
[4]杜秀敏,孔立新.急性早幼粒細胞白血病變異型(M3V)1例分析[J].中國誤診學雜志,2011,(07).
[5]鐘少東,蔡曉燕.急性早幼粒細胞白血病發病機制及治療進展[J].安徽醫藥,2011,(03).
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