宋暉
腎血管平滑肌脂肪瘤(ALL)也稱腎錯構瘤,是常見的腎良性腫瘤。CT檢查對診斷腎血管平滑肌脂肪瘤有重要的診斷價值。現將本院CT檢查的48例經腎穿刺活檢或手術證實為腎血管平滑肌脂肪瘤患者進行回顧性分析,以探討該病的CT特征性表現及其診斷價值。
1.1 一般資料 48例患者均為本院2009年1月-2012年6月門診及住院患者,男12例,女36例,年齡21~68歲,平均48.3歲;單腎45例,雙腎3例。臨床表現:33例無明顯癥狀,為健康體檢發現;12例出現不同程度的腰部疼痛,3例腰痛伴血尿。所有病例術前均行CT掃描,其中45例診斷為腎血管平滑肌脂肪瘤,3例診斷為腎癌。48例中21例經手術證實,27例行腎穿刺活檢證實。
1.2 方法 使用美國GE2000i全身CT機,軸位掃描,層厚5 mm,均行平掃及增強掃描,層厚8~10 mm,間隔1~2mm,其中用60%泛影葡胺100 ml,靜脈快速注射增強掃描28例;螺旋CT平掃和增強20例,層厚10 mm,進床速度10 mm,自動高壓注射優維顯100 ml,注射速度2.5 ml/s。全部患者均與手術和腎穿刺活檢對照。
48例腎血管平滑肌瘤患者中,36例為多脂肪型,主要由脂肪和肌肉組成;9例為少脂肪型,腫塊以平滑肌和血管為主,脂肪少;3例為極少脂肪型,基本由平滑肌和血管構成,脂肪極少。與手術和穿刺活檢比較,CT診斷率100%。腎血管平滑肌脂肪瘤特征性表現為脂肪內含有脂肪成分,其特點為:(1)CT掃描顯示腎臟體積無明顯變化或有不同程度增大,腎實質內可見大小從0.2 cm×1.0 cm~5.5 cm×16.7 cm的圓形、橢圓形成分葉狀腫塊,邊緣較光滑,邊界清楚;(2)腫塊內密度不均勻,可見不同比例的脂肪低密度影,CT值:23~120 HU,其間可見條片狀軟組織密度影,6例腎包膜下見弧形稍高密度區,為腎包膜下出血;(3)增強掃描時腫塊不均勻強化,CT值:11~150 HU,脂肪密度區不強化,而軟組織密度區明顯強化;(4)部分病例腫塊較大時,可見周圍腎盂腎盞受壓變形,但未見明顯破壞及中斷。
所有病例行穿刺活檢或手術后病理學檢查,腫塊內均含有不同比例的脂肪、平滑肌和血管成分。
腎血管平滑肌脂肪瘤是最常見的腎良性腫瘤,系胚胎組織發育異常或畸形,是無正常彈力組織的血管、平滑肌和成熟脂肪組織過程的良性腫瘤。在臨床上少見,大約占全部腎腫瘤的1%,但正常人群(40歲以上)尸檢發現率為11%[1],約40%~80%患者可伴有結節硬化癥。成年人多數病例為單側單發,女性多見,同時發生的約占5%~10%。
腎血管平滑肌脂肪瘤主要有不同比例的脂肪、平滑肌和血管組成,一般起源于腎實質,也可為腎竇、腎包膜或腎周連接組織,原發細胞是腎間質細胞,一般病灶無包膜,生長緩慢,其內的脂肪、平滑肌和血管成分的比例差別較大[2]。多發生于20~50歲,臨床表現可無癥狀,典型癥狀為腰脅腹痛、血尿和腹部包塊,其中腰脅痛最常見血尿少見,腹部包塊多見[3]。
臨床上將腎血管平滑肌脂肪瘤分為伴結節性硬化型和不伴結節硬化型[4]。前者常見于青少年,無性別差異,多為雙側多發,腫瘤較小;后者女性多見,女:男之比為4:1,多為40歲以上,單側單發,腫瘤較大,常有癥狀,偶或雙側多發。對腎血管平滑肌脂肪瘤患者,尤其是有神經、精神癥狀患者應盡可能做顱腦CT檢查,以明確是否伴結節硬化癥。腫瘤小者常無癥狀,為偶然發現,多為正常健康查體時B超發現;腫瘤大者可出現腰背痛,腹部包塊,甚至高血壓和腎功能不全。因為腫瘤血管無彈力層,易破裂出血,尤其是腫瘤>4 cm者均易破裂出血,突然腰腹痛,重者休克。
本病按脂肪成分的多少可分為3型。(1)富含脂肪型:多數患者腫塊內脂肪成分多,主要有脂肪和平滑肌組成,本組共有36例為多脂肪型;(2)少脂肪型:少數病例含脂肪較少,以平滑肌和血管為主,本組有9例屬于此型;(3)極少或無脂肪型:基本上由平滑肌和血管構成,這類極少見,易誤診為腎癌。本組有3例為此型均誤診為腎癌。對于富含脂肪成分或部分脂肪較少的病例,由于CT的高分辨率和對脂肪成分的特異性表現尤為敏感,一般都能做出正確診判斷。本組48例中有45例CT的診斷與病理結果一致,另3例屬于極少脂肪型,CT表現為軟組織腫塊,誤診為腎癌。對于這類病例,應盡量采用薄層掃描,減少部分容積效應影響,并進行小區域、多次多部位測量,提高脂肪的檢出率。當然穿刺活檢和手術是最好確診的方法。另外,由于瘤內血管明顯擴張增厚,缺乏彈性內膜,所以常發生腫瘤內出血及腎包膜下出血,本組有6例出現腎包膜下出血。
本病需與腎癌、腎脂肪瘤、腎畸胎瘤、腎囊腫鑒別[5]。腎癌極少數富含脂肪,且量極少,約10%的腎癌有鈣化,對周圍組織有侵犯,可破壞腎盂腎盞等。其中腎脂肪瘤的特點是腫塊內有鈣化或骨化影,GT可清晰顯示不同成分密度,腫瘤周邊鈣化,呈“蛋殼”狀[1]。
通過本組病例觀察認為,CT的高分辨率和對脂肪成分的特異性表現,在診斷腎血管平滑肌脂肪瘤中具有重要的診斷價值。
[1]周康榮.腹部CT診斷學[M].上海:上海醫科大學出版社,1993:175-178.
[2]陳雁,朱正,戴景蕊.少脂肪型腎臟血管平滑肌脂肪瘤的影像學表現[J].中國臨床醫學影像學雜志,2010,10(10):36-39.
[3]沈榮星,葉剛,方針強,等.57例腎血管平滑肌脂肪瘤診療分析:單中心臨床經驗及文獻綜述[J].重慶醫學,2010,39(22):72-74.
[4]嚴光慶,陳巨坤.腎血管平滑肌脂肪瘤CT診斷價值[J].中華實用醫藥雜志,2004,4(11):89-91.
[5]戚海,陳長青,唐平.腎血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷(附31例報告)[J].中國醫學創新,2010,7(10):116-118.