胸壁Askin瘤2例臨床病理分析

劉彩英 崔桂華

1 病例介紹

例1，女，2.5歲，左胸壁腫物2個月，干咳3 d。X線及CT查腫物位于左季肋部腋中線9～10肋間4 cm×3 cm×2 cm，突入胸腔，左側胸腔積液，肺未見異常，臨床按胸壁結核治療后手術。術中見腫物位于肌間呈啞鈴型，囊性，見一直徑0.5 cm瘺口通胸腔，囊內見大量干酪樣壞死物。復查見左胸膜增厚，未做特殊治療，術后不到一年死亡。例2，女，42歲，右胸壁包塊1個月，CT及X線查腫物位于右胸骨旁第2～3肋間，3 cm×3 cm×2 cm，術中見腫物與肌肉粘連，術后化療，吃中藥，1年后復發，行二次手術，至今3年。病理檢查：（1）巨檢：例1，不規則囊性腫物2.5 cm×1.5 cm×1 cm，囊內壁附肉芽樣組織；例2，腫物扁圓形，3 cm×2 cm×1 cm，切嫩脆，色灰紅。（2）鏡檢：例1，瘤組織呈不整形片、巢狀分布，片、巢間見不完整纖細的纖維血管分隔，瘤細胞小圓或卵圓形，均勻一致，胞質少，核深染，可見小核仁，細胞彌散排列，見菊形團；例2，瘤組織巢、片狀，之間的分隔較例1的略寬，瘤細胞大部分區域為胞質少、核深染的小圓或卵圓形，見菊形團，部分區域胞核略呈小梭形，胞質透明，局灶性瘤巢邊緣瘤細胞梭形，略呈波浪狀排列。（3）免疫組化：例1，瘤細胞CD99、Syn、NSE+，CK、EMA、LCA、Calretinin、Des-。例 2，瘤細胞 CD99、Syn、NSE、Vim、S-100+，CK、EMA、LCA、Des、GFAP-。

2 討論

Askin瘤是一種發生于胸肺區的高度惡性小圓細胞腫瘤，較少見，由Askin于1979年首先報道，當時起源未定，現認為Askin瘤、尤文氏肉瘤（發生于骨）、原始神經外胚瘤（發生于軟組織）同屬周圍型原始神經外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色體易位t（11；22）（q24；q12），它們的組織形態、免疫組化、超微結構均難以鑒別。現以Ewing肉瘤/PNET統命名之[2]，Askin瘤被認為是一種發生在胸壁的Ewing肉瘤/PNET。

Askin瘤多見于兒童和青少年，臨床上主為進行性增大的胸壁腫塊，CT或MRI顯示胸壁軟組織致密影，可侵及肋骨、胸膜，并可向相鄰肺組織浸潤性生長。本文例1累積胸膜，表現為干咳及胸腔積液。組織形態學特征為由均一含深染圓或卵圓形核、胞質稀少的小圓細胞組成，呈巢狀或不規則分布，可見程度不等地向神經分化，較成熟區出現菊形團。免疫組化具有向神經分化的特征，Syn、CgA、NSE、NF、S-100、MBP等神經標記抗體陽性。多數文獻提出診斷至少含兩種以上不同神經標記物陽性表達和（或）有Homer-Wright菊形團。CD99對本瘤十分敏感，雖特異性差，但在診斷中起決定性作用。電鏡下可見神經內分泌顆粒。

胚胎型橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤、小細胞型惡性間皮瘤、原發于胸腔的促纖維組織增生小圓細胞腫瘤（DSRCT）、肺小細胞癌等惡性小細胞腫瘤易與Askin瘤混淆。前三者缺乏神經標記物表達和菊形團，電鏡下不見神經內分泌顆粒。小細胞惡性間皮瘤calretinin具有特異性。DSRCT神經內分泌標記陽性且部分病例CD99陽性，電鏡下偶見神經內分泌顆粒，但該病多見于年輕男性腹、盆腔，瘤細胞巢周圍膠原纖維組織間質顯著增生，上皮標記陽性，WT1免疫染色對其有幫助，染色體t（11；22）（p13；q12）易位為其細胞遺傳學特有標記。肺小細胞癌神經內分泌標記不同程度陽性，電鏡下亦見神經內分泌顆粒，但CD99常為陰性，常表達bcl-2蛋白，低分子量角蛋白、TTF-1陽性，且肺小細胞癌主要發生在肺，而Askin瘤主要發生在胸壁。Askin瘤生長快，易轉移，療效差。治療以手術廣泛切除加術后放療及全身化療。有報道聯合化療后手術局部復發率低生存期延長。

[1]范欽和，Allen P W，徐天蓉，等.Askin瘤的起源及本質[J].臨床與實驗病理學雜志，2000，16（1）：8.

[2]Rosai&Ackerman.外科病理學[M]//回允中譯.第9版.北京：北京大學醫學出版社，2006：2172.