透明細胞型腦膜瘤1例

石雙任，陳宏偉，鄒新農

（南京醫科大學附屬無錫市人民醫院放射科，江蘇 無錫 214023）

病例 女，49歲。因反復頭痛及頭昏2周，加重伴惡心、嘔吐1 d入院。入院后患者神志不清。CT檢查：額頂葉見橫跨大腦鐮的團塊狀葫蘆形高密度占位性病變，病灶內見多個低密度囊變灶，并見一類圓形血塊影，病灶周圍見少許低密度水腫帶，側腦室受壓，中線結構右移（圖1，2）。MRI檢查：病灶T1WI呈稍低信號（圖3），T2WI呈稍高信號，信號不均勻，內見長T2囊變（圖4），血塊呈等T1短T2信號（圖3，4），增強后病灶明顯不均勻強化，囊變及血塊無強化（圖5）。

手術及病理：行腦膜瘤切除術及去骨瓣減壓術，術中見腫瘤呈灰白色，呈啞鈴狀騎跨大腦鐮向兩額生長，與大腦鐮粘連致密，包膜完整，與周圍腦組織分界清楚，質地中等，瘤內見暗紅色血凝塊。鏡下示豐富的瘤細胞彌漫片狀排列，中等大小，形態較一致，較溫和，瘤細胞邊界尚清，胞質豐富，透亮，部分呈淡粉紅色，核呈圓形或卵圓形，局部有一定異型性，核仁不明顯，核分裂像偶見。間質透明膠原變性。局部區域出血梗死，伴淋巴細胞及漿細胞浸潤。免疫組織化學示LCA-、EMA+、VIM+、GFAP-、AE1/AE3-（圖6）。病理診斷：透明細胞型腦膜瘤。

術后隨訪：患者10月后經CT檢查發現腫瘤復發。

討論 透明細胞型腦膜瘤是2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類中腦膜瘤15個亞型中的一種，其與非典型性腦瘤、脊索瘤樣型腦膜瘤同被列為WHOⅡ級腦膜瘤，被認為是具有侵襲性及易復發的腦膜瘤。透明細胞型腦膜瘤好發于椎管，尤其是腰骶椎，發生于顱內的透明細胞型腦膜瘤少見，2011年Chen等[1]分析了15例及以往文獻報道的48例顱內透明細胞型腦膜瘤。63例中發生于顱底部位22例、橋小腦角16例、大腦凸面13例、小腦幕及大腦鐮7例、腦室內5例。可見透明細胞型腦膜瘤與典型的腦膜瘤好發于大腦凸面不同，其好發于顱底及橋小腦角。發病年齡2～84歲，平均年齡33.4歲，男女發病率之比為28∶35，有輕度的女性發病傾向。63例中有19例發病年齡小于18歲，其中男11例，女8例，由此Chen等[1]推測顱內透明細胞型腦膜瘤在成人中以女性發病多見，而在兒童及青少年中，以男性多見。顱內透明細胞型腦膜瘤臨床癥狀缺乏特異性，主要取決病灶的部位及大小，較為常見的癥狀有頭痛、嘔吐、聽力喪失等。Cassereau等[2]及Sato等[3]各報道了1例顱內透明細胞型腦膜瘤伴Castleman綜合征的表現，這與同為WHOⅡ級的脊索瘤樣型腦膜瘤有相似之處，目前脊索瘤樣型腦膜瘤及透明細胞型腦膜瘤伴發Castleman綜合征的發病機制尚不明確。透明細胞型腦膜瘤病理學表現特點為形態一致的透明細胞彌漫片狀排列，瘤細胞富含糖原，胞質透明，核異型及核分裂少見，瘤細胞間為條片狀玻璃樣變膠原，少有腦膜瘤常見的漩渦狀和砂粒體結構。同其他病理亞型腦膜瘤一樣，透明細胞型腦膜瘤免疫組織化學示上皮膜抗原（EMA）及波形蛋白（VIM）陽性[4]。透明細胞型腦膜瘤復發率極高，文獻報道最高復發率達80%[5]，本例術后10月腫瘤復發。Chen等[1]分析的病例中，發現次全切除者較全切除者復發時間要早1年左右，因此手術應盡可能完全切除病灶，對于不能完全切除者，術后應輔以放射治療。

文獻報道透明細胞型腦膜瘤的影像表現具有典型腦膜瘤的某些特征，如寬基底與腦膜相連、與腦實質呈等信號、增強后明顯強化、腦膜尾征等，一般診斷腦膜瘤不難。因透明細胞型腦膜瘤屬WHOⅡ級，常具有病灶形態規則、信號多不均勻等WHOⅡ級腦膜瘤的特點。筆者回顧文獻及本例，發現透明細胞型腦膜瘤與其他部位的透明細胞腫瘤一樣，多有囊變、壞死、出血，這可能是透明細胞型腦膜瘤的影像表現特點。但僅通過影像方法仍不能與其他病理類型腦膜瘤鑒別，最終診斷需依靠病理及免疫組織化學，但可提示臨床應盡量完整切除病灶，以減少腫瘤復發的機率。

[1]Chen H,Li XM,Chen YC,et al.Intracranial clear cell meningioma:a clinicopathologic study of 15 cases[J].Acta Neurochir (Wien),2011,153(9):1769-1780.

[2]Cassereau J,Lavigne C,Michalak-Provost S,et al.An intraventricular clear cell meningioma revealed by an inflammatory syndrome in a male adult:a case report[J].Clin Neurol Neurosurg, 2008,110(7):743-746.

[3]Sato T,Sugiyama T,Kawataki T,et al.Clear cell meningioma causing Castleman syndrome in a child[J].J Neurosurg Pediatr, 2010,5(6):622-625.

[4]胡文忠，趙瑞皎，劉紅林，等.透明細胞腦膜瘤的臨床病理分析[J].中華病理學雜志，2011，40（7）：480-481.

[5]李曉，徐如君，周虹，等.透明細胞型腦膜瘤的臨床病理特征[J].中華腫瘤雜志，2011，33（9）：685-686.